血友病是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。血友病遗传方式如下：

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。其发病因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　血友病不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。血友病是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。其发病因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　【临床表现】

　　由于新生儿期很少出现出血症状，所以很难察觉。而开始行走后会出血的机会增多，这才会引起人们的注意。血友病A和B大多在2岁时发病，亦可在新生儿期即发病。90%血友病A患者有家族史，同一家族患者中，因子Ⅶ缺乏程度大致相同。出血是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向，但血友病C的出血症状一般较轻。主要出血表现如下所述。

　　1.皮肤、黏膜出血：由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤，为出血好发部位，但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。

　　2.肌肉出血和血肿：重型血友病A常发生肌肉出血和血肿，多发生在创伤或活动过久后，多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显，常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色，局部稍硬，在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿，导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性，在前臂可引起手挛缩，小腿可引起跟腱缩短，腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡。

　　3.关节积血：是血友病最具有特征性的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期：

　　3.1.急性期：关节腔内及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置。

　　3.2.关节炎期：因反复出血、血液不能完全被吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

　　3.3.后期：关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步态。

　　4.创伤或手术后出血：不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等，都可以引起相应部位严重的出血，不易止住。

　　5.其他部位的出血：如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血，是最常见的致死原因之一。

　　血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ：C活性密切相关，因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系，对于判断病情轻重，指导治疗有重要帮助。

　　血友病B的出血症状与血友病A相似，绝大多数患者为轻型，因此出血症状较轻。血友病C较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患儿的因子Ⅺ活性虽>20%，却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

　　1.诊断检查：根据病史、临床出血特点、APTT延长的纠正试验和因子测定确诊。有时轻型血友病患者APTT可能正常，此时应直接做因子测定。Ⅷ：C和vWF的比例和基因分析用于携带者和产前诊断。长期输注因子浓缩物可以产生因子抑制物，发生率为血友病A5%～10%.血友病B1%-3%。

　　1.1.实验室检查

　　1.1.1.凝血时间 凝血时间延长为本组疾病的特点，但不同的检测方法敏感性各不相同。普通试管法凝血时间仅能检测出重型血友病，复钙时间可检测出部分中间型患者。两种方法不敏感，目前趋于淘汰。硅管法和活化凝血时间(A CT)两种方法较为敏感和准确，可检测出亚临床型血友病患者。

　　1.1.2.部分凝血活酶时间(APTT) 敏感度较高，是目前本病最简便、快速、实用的过筛试验，但部分轻型病例APTT正常。

　　1.1.3.凝血活酶生成试验 Biggs法(B-TGT)、简易凝血活酶生成试验(STGT)是敏感的检查方法，有助于诊断部分亚临床型病例，结合纠正试验可以鉴别血友病的类型。正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有FⅧ、FⅥ，正常血清中含有FⅨ、FⅪ，因此，如果患者STGT仅被硫酸钡吸附正常血浆纠正时，为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正，则为FⅨ缺乏症。借此可将三者加以鉴别。

　　1.1.4.FⅧ、FⅨ促凝活性测定 是分型和确诊的主要依据。

　　1.1.5.FⅧ CAg、FⅨ CAg测定：在多数血友病患者中，血浆抗原水平与活性水平均减少，但部分患者的抗原与活性水平不平行。

　　1.1.6.vWF Ag(也称FⅧR：Ag)测定：血友病A患者血浆中含量正常或增高。血友病携带者及胎儿期诊断和遗传咨询，在妊娠第8~1 2孕周通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，测定vWF:Ag、FⅧ：C及FⅨ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。随着基因诊断技术的发展，DNA重组技术检测及限制性内切酶片段长度多态性(RFLP)分析等已应用于对携带者及胎儿的检查，大大提高了检测的准确性。

　　1.2.实验室检查

　　1.2.1.血友病A：1.2.1.1.凝血时间(试管法)重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常;

　　APTT重型明显延长，可被正常新鲜及吸附血浆纠正，轻型稍延长或正常，亚临床型正常;

　　血小板计数、出血时间、血块收缩正常;

　　PT正常;

　　FⅧ：C减少或极少;

　　vWF：Ag正常，FⅧ：C/vWF：Ag明显降低。

　　1.2.2.血友病B：

　　凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病A。

　　APTT延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。Ⅷ临床型正常。

　　血浆Ⅷ：C测定减少或缺乏。

　　1.2.3.排除因子Ⅷ抗体所致获得性血友病A。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.血管性血友病 为常染色体遗传性疾病，两性均可发病;皮肤、黏膜及内脏出血较血友病A多见，很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ：C/vWF：Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或缺陷。

　　2.2.获得性血友病 非血友病患者血液中存在获得性FⅧ或FⅨ抑制物时又称获得性血友病，通常抑制物多针对FⅧ。多见于70岁以上老年人，其余的患者多数有自身免疫性疾病基础，经产妇也可出现FⅧ抑制物。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别。

　　2.3.遗传性FⅪ因子缺陷症 为常染色体隐性遗传病。以皮肤、黏膜出血为主，一般无血肿。FⅨ：C降低。

　　2.4.因子Ⅺ缺乏：常染色体不完全隐性遗传.男女均可患病，父母均呵传递，临床出血症状较轻。APTT延长，可纠正，Ⅺ：C活性减低。

　　2.5.因子Ⅻ缺乏：无出血症状，要靠实验室诊断。APTT可延长，Ⅻ：C减低。

　　2.6.其他 排除其他FⅧ或FⅨ合成减少、消耗增多的情况，如严重肝脏疾病、严重胆道梗阻、抗凝治疗、长期广谱抗生素治疗、弥散性血管内凝血等。

　　1.血友病的治疗概要：

　　血友病尽可能避免肌内注射，对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。替代疗法是治疗血友病的有效方法，尽可能的早期治疗，以减少并发症。关节积血、肌内血肿、血尿的处理等其他治疗方法。

　　2.血友病的详细治疗：

　　治疗

　　本组疾病尚无根治疗法。血液病A发病年龄越早预后越差;主要死亡原因是意外损伤，其次为手术后失血;器官内出血或颅内出血也是死亡危险因素。

　　2.1.预防出血

　　自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

　　2.2.局部止血

　　对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置;亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用手术矫形治疗。

　　2.3.替代治疗

　　替代疗法是治疗血友病的有效方法，尽可能的早期治疗，以减少并发症。

　　2.3.1.剂型

　　新鲜血浆和新鲜冰冻血浆：几乎含有所有的凝血因子，适用于血友病A、B的治疗，但浓度不高.治疗剂量过多，达到所需的因子Ⅷ浓度易致血容量过大，故其应用受限。成人1次最大量为15～20ml/kg。轻型和亚临床型可作为首选。

　　冷沉淀物：其所含的Ⅷ：C每袋约80～125U，是新鲜血浆含量的5～10倍，其中含有vWF和纤维蛋白原。优点为制备简单，价廉，但冷沉淀中含有少量红细胞及红细胞碎片，易使患者接受治疗后生成血型抗体，导致溶血。因其属于血液制品，接受治疗者有引起病毒性疾病的可能。本制品必须冷冻保存在-18℃，保存时间一般不超过12个月。解冻后必须立即用掉。室温放置l小时，活性丧失50%。中纯度和高纯度FⅧ制剂：由冷沉淀制得。浓缩FⅧ制剂通过特殊工艺灭活病毒，基本避免了病毒性肝炎和艾滋病感染的危险，其FⅧ活性提高25倍，可保存在4℃冰箱，可在家庭和旅游时使用，对重型血友病和危及生命的出血患者尤为适用。重组FⅧ：是从仓鼠细胞培养用免疫亲和纯化，不受病毒污染，其疗效与血浆FⅧ相同，无明显的毒副作用。缺点是价格较高.难以为一般患者接受。凝血酶原复合浓缩物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其FⅨ的含量为51U/ml，若经过层析或免疫亲和处理，其他因子可以去掉，FⅨ的浓度约50～2001U/ml，主要用于血友病B。重组人活化因子Ⅶ制剂：其商品名为诺其，由于血友病患者缺乏FⅧ或FⅨ，在血小板表面不能形成FX激活复合物，无法产生凝血酶而导致出血。应用此制品可提高FⅦa浓度，使FⅦa与血小板磷脂结合从而激活FⅩ;高剂量的FⅦa与来自患者的FⅦ酶原有效竞争，从而局部会产生更多的FⅦa—TF复合物，使凝血酶大量产生，可有效改善出血。

　　2.3.2.剂量

　　根据FⅧ和FⅨ缺乏的程度和有无并发症以及外科手术大小而异，按其生物半衰期和弥散半衰期给予维持量，以达到有效的止血水平。在实践中可以下式计算FⅧ或FⅨ的需要量：FⅧ1u/kg使循环血浆中的FⅧ升高2%;FⅨ1U/kg使循环血浆中的FⅨ升高l.5%。可依照需要升高的血浆浓度来计算所需的FⅧ量和FⅨ量。

　　轻型患者无慢性关节病变者，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到15%(101U/kg)，可达到有效的止血;有关节强直等慢性关节病变的出血：剂量需增加2～4倍，并维持2～3天，才能有效地控制病情发晨。轻度肌肉、黏膜表面出血，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平至少应提高到20%～30%;较重出血、小手术(如血肿、拔牙等)，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到30%～50%;致命性出血或大手术者，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平应提高到80%一100%。

　　FⅧ半衰期为8～12小时.故一般血友病A的给药间隔为8～12小时。FⅨ半衰期妊选24～36小时，但其弥散半衰期为5小时，其生物半衰期仅为2～3小时。为达有效止血浓度，血友病B的替代治疗应在首剂输注2—4小时后就进行第二次输注，以后每12～24小时输注1次。

　　由于替代治疗的进展和外科技术的提高，血友病患者手术的危险性已大为减少。只要做到术前准备、术中处理、术后密切观察。不少患者能安全地施行选择性外科手术。术前使因子Ⅷ、Ⅸ达到止血水平，术后保持在足以止血的水平，直至伤口愈合为止。

　　2.3.3.替代治疗的副作用

　　FⅧ抗体：血友病A在治疗过程中，患者常产生抗FⅧ抗体和FⅨ抑制物。

　　病毒感染：经常使用血浆制剂治疗的血友病患者，乙肝、丙肝病毒的感染几率高达50%以上。人类免疫缺陷病毒(HIV)感染已受到普遍重视。只要对供血者严加管理，建立更敏感的检测方法，提高血浆制剂的质量是可以预防的。其他不良反应，如过敏反应，个别患者出现溶血反应，这与血浆制剂的纯度有关。用PCC替代治疗，少数患者可发生静脉血栓和弥散性血管内凝血(DIC)等。

　　2.4.关节积血、肌内血肿、血尿的处理

　　2.4.1.关节积血

　　反复发作关节出血应予治疗以避免关节变形、跛行和致残。急性关节积血应及时替代治疗，关节置于功能和舒适位置，局部冷敷以止血镇痛，并用弹力绷带轻轻缠扎。数日后待关节疼痛和肌肉痉挛缓解，应鼓励患者作缓慢轻度肢体活动。小心进行体疗和牵引，并逐渐增加活动度，以防止关节挛缩畸形。短程肾上腺皮质激素治疗在某些情况下可促进积血吸收。关节积血一般不需抽取，但大量积血或长期积血本身可损伤关节软骨，易引起骨质破坏。可在替代治疗的基础上，严密消毒下抽去积血以减压，减轻疼埔。抽去积血后持续替代治疗3-4天，以免再出血。慢性血友病性关节病或剧痛者，抗炎治疗是有益的。忌用阿可匹林、吲哚美辛等药物止痛。表现为关节僵硬、活动受限者，可采用物理疗法如按摩、热敷，使关节和肌肉慨复功能。对较严重的下肢畸形，可在替代疗法的维护下，进行修复性矫治手术。

　　2.4.2.肌内血肿及血尿

　　较大的新形成的肌内血肿、可予替代治疗，令肢体处于功能位置，血肿外加压包扎。待出血停止，肿胀消退后鼓励患者适当活动。腹膜后血肿可B超诊断，一旦确诊，必须尽早给予替代治疗，以免发生大血肿和反复出血。血尿应及时采取替代疗法，鼓励患者多饮水及用利尿剂，使肾脏血尿稀释排出体外。不宜用纤溶抑制剂以免加重血凝块而堵塞泌尿道。

　　2.5.其他疗法

　　2.5.1.肾上腺糖皮质激素

　　对减少出血，加速血肿吸收。减轻关节肌肉出血所致的局部炎症反应有一定效果。多用于关节腔、肌肉、腹腔、咽喉部出血及血尿等。剂量为泼尼松30-40mg/d，疗程不超过10天。

　　2.5.2.1-去氨基-δD-精氨酸加压素

　　仅用于轻型(FⅧ>5%)血友病A，剂量为0.3～0.5μg/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静滴，12h后重复注射1次，每一疗程注射2～5次。绝大多数患者在首次注射后，短时间内Ⅷ:C可升高2～6倍。也可经鼻喷雾吸入，每次3～5μg/kg，每日2次，其疗效较静滴为差。常见不良反应是心率加速、颜面潮红。

　　2.5.3.达那唑

　　小于15岁者，300mg/d，大于15岁者600mg/d，连服14天为一疗程。对部分轻型和中型血友病A患者有效，重型者无效。

　　2.5.4.抗纤溶药物

　　血友病患者纤维蛋白的形成延缓或减少.抗纤溶药物如EACA、氨甲苯酸能保护少量已形成的纤维蛋白不被溶解，对治疗出血有一定疗效。但抗纤溶药不宜用于血尿患者。

　　2.5.5.血友病基因疗法

　　目前替代治疗是血发病的主要治疗手段，由于其价格昂贵及可传播疾病等原因，难以成为患者预防治疗的选择。因此，通过基因转导的方法，将正常的FⅧ、FⅨ基因导入患者体内，纠正遗传性基因缺陷，以持久地产生可满足止血需要的正常FⅧ、FⅨ，这种治疗方法将为血友病的治疗带来新希望。目前，已经有几项血友病A及B基因治疗方法进入临床试验阶段。

　　3.预防：

　　血友病的防治目的是中止或预防出血，防止由于肌肉与关节反复出血而导致长期病态。

　　3.1.避免创伤

　　不做有创性运动，选择较为安全的职业与工种。尽量杜绝肌注药物、针刺及各种手术，必须手术时应充分做好术前准备。

　　3.2.注意口腔卫生

　　预防牙龈疾患，避免唇舌咬破，龋齿应及时填补。

　　3.3.忌用影响凝血机制或胃肠道有刺激的药，忌用影响凝血机制或胃肠道有刺激的药.如阿司匹林、肝素、华法林等。

　　3.4.患者及家属应对本病有正确认识，并需要掌握对紧急出血的临时处理方法。

　　3.5.基因诊断

　　对血友病可疑携带者用基因诊断技术确定是否是携带者，对携带者孕妇作产前诊断以实施优生优育。男性血友病患者应对其配偶进行相关检测，女方受孕后产前对其胎儿作性别鉴定及脐静脉采血检测。

　　3.6.成立血友病管理机构和家庭治疗

　　家庭治疗对患者来说自我输注是必要且实用的方法，国外经血友病中心的培训和指导后，3岁以上的患者就可以进行家庭治疗，6岁以上患者就可进行自我治疗。社区组成由血液科、理疗科、骨科、口腔利医师及护士和社会工作者管理小组进行全方位管理。配置一个具备各种试验条件的实验室。

泼尼松：30-40mg/d，疗程不超过10天。2.1-去氨基-δD-精氨酸加压素：剂量为0.3～0.5μg/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静滴，12h后重复注射1次，每一疗程注射2～5次。也可经鼻喷雾吸入，每次3～5μg/kg，每日2次。达那唑：小于15岁者，300mg/d，大于15岁者600mg/d，连服14天为一疗程。

　　【药膳食疗】

　　1.猪肤红枣羹：

　　[原料]新鲜猪皮300～500 g，大枣200～250 g，冰糖适量。

　　[制法]将新鲜猪皮洗净，去毛，切成小块，加水适量，文火煨煮成黏稠的羹汤;再取大枣洗净，去核，加水适量，文火煨至约1小时，取枣汤加入猪皮羹汤内，搅和后，加冰糖适量，再放在火上收成羹即可，待温服食。

　　[功效]益气摄血，培补脾肾。适宜气血亏虚型血友病。

　　[服法]分次随意食用。

　　2.红烧龟肉：

　　[原料]乌龟1只。菜油30～50 g，酱油、味精、葱段、姜丝各适量。

　　[制法]将乌龟放入盆中，加热水，使其排尽尿，割去头、足，剖开，去龟壳、内脏，洗净，切块。锅巾加菜油烧热，将乌龟肉反复翻炒，放入适量酱油、葱段、姜丝、清水等，文火煨至乌龟肉软烂即可，待温服食。

　　[功效]滋补脾肾，养阴清热。适宜脾肾不足型血友病。

　　[服法]当菜佐餐，随意食用。

　　3.骨髓红枣糯米粥：

　　[原料]动物胫骨200～250 g，大枣20～30枚，糯米200～300 g。

　　[制法]将动物胫骨洗净，放入沙锅中，加适量清水，大火先煮约1小时，去骨后加入大枣、糯米，煮成稀粥即可，待温服食。

　　[功效]补肾填精，健脾益气。适宜气不摄血型血友病。

　　[服法]1～2次/d，约1小碗/次，常服。

　　4.五味藕汁饮：

　　[原料]鲜藕800～1000 g，鲜生梨250～350 g，生荸荠200～300 g，甘蔗400～500 g，鲜生地黄200～250 g。

　　[制法]将鲜藕、鲜生梨、生荸荠、甘蔗、鲜生地黄分别洗净。鲜藕切片;鲜生梨去皮、心，切片;荸荠、甘蔗去皮，切小块;鲜生地黄切碎，将5味放入榨汁机中榨取汁即可。

　　[功效]清热凉血止血。适宜血热型血友病。

　　[服法]30～50 mL/次，3～4次/d，常服。

　　5.附桂粥：

　　[原料]熟附子1～2 g，肉桂2～3 g，熟地黄8～10 g，山药20～30 g，山茱萸6～9 g，牡丹皮5～10 g，泽泻5～8 g，茯苓、仙鹤革各10～15 g，侧柏叶5～9 g，藕节炭4～8 g，粳米200～300 g。

　　[制法]将上述药材分别洗净，一同放入沙锅中，加适量清水，煎熬约45分钟，去渣取汁，加入粳米煮成粥即可，待温服食。

　　[功效]温补肾阳，健脾止血。适宜脾肾不足型血友病。

　　[服法]1剂/d，分数次服，2～3剂/周。连服5～7周。

　　6.柿饼藕节荠菜花汤：

　　[原料]柿饼15～25 g，藕节20～30 g，荠菜花10～15 g，蜂蜜适量。

　　[制法]将柿饼、藕节、荠菜花分别洗净。先将柿饼和藕节切碎，和荠菜

　　花一起放入锅中，加适量清水，煮沸约15分钟，去渣后，加入蜂蜜即可，待

　　温服食。

　　[功效]凉血止血。适宜血热型血友病。

　　[服法]1日内分次服完，常服。

　　7.黄花鱼鳔：

　　[原料]黄花鱼鳔100～120 g。

　　[制法]将黄花鱼鳔洗净，置于沙锅内，加清水适量，用文火炖1日，搅拌至全部溶化即可。

　　[功效]滋阴填精，养血止血。适宜阴血亏虚型血友病。

　　[服法]1剂作4～6日服完，2次/d，服时须加热。

　　8.青鱼胶：

　　[原料]青鱼鳞胶90～150 g，黄酒、食盐、味精、酱油、麻油各适量。

　　[制法]将青鱼鳞胶淘洗干净后投入适量沸水中，煮2～4小时，过滤去渣，加黄酒、食盐、味精等调味品调味，放置一夜，即冻如明胶状后，切成小块，用酱油、麻油拌匀即可。

　　[功效]健脾补肾。适宜脾肾不足型血友病。

　　[服法]当点心，随意服食。

　　9.蛤蜊汤：

　　[原料]蛤蜊40～60 g，槐花10～15 g，花生衣，2～3 g，大枣3～6 g，冰糖适量。

　　[制法]将蛤蜊、槐花分别洗净，放入沙锅中，加适量清水，煎煮约1小时，去渣。放入花生衣、大枣，文火煮浓，放入冰糖即可，待温服食。

　　[功效]补血止血。适宜阴血亏虚型血友病。

　　[服法]当点心，随意服食。

　　10.藕梨荸蔗生地黄汁：

　　[原料]鲜藕750～1000 g，生甘蔗300～500 g，生梨350～500 g，鲜生地黄75～120 g，生荸荠400～500 g。

　　[制法]将荸荠洗净泥沙，去皮，切碎;鲜藕洗净，切为碎丁;甘蔗去节，切碎;梨削去外皮，剖开，去其核。将上6味共入榨汁机中榨汁，收集于净瓶中：无榨机，亦可用多层干净纱布包之，压榨取汁。

　　[功效]养阴生津，凉血止血。适宜阴虚、血热之紫癜及血友病。

　　[服法]10～20 mL/次，5～6次/d，连服5～7日。