血小板减少不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病，常为先天性的，也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。血小板减少属于非遗传性疾病，病因如下：

　　1血小板生成减少:（1）遗传性如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。（2）获得性再生障碍性贫血，骨髓浸润，化疗药物，辐射，巨核细胞再生障碍，病毒感染，影响血小板生成的药物，维生素B12、叶酸缺乏。2非免疫因素引起的血小板破坏增加:血栓性血小板减少性紫癜，妊娠，感染，蛇咬伤，严重烧伤等。3免疫因素引起的血小板破坏增加:免疫性血小板减少性紫癜，HIV感染，周期性血小板减少，药物引起的血小板减少，输血后血小板减少。4血小板分布异常:脾功能亢进、降温。5血小板丢失:出血、体外灌注、血液透析。6其他:假性血小板减少。

　　血小板减少不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。血小板减少是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　1血小板生成减少:（1）遗传性如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。（2）获得性再生障碍性贫血，骨髓浸润，化疗药物，辐射，巨核细胞再生障碍，病毒感染，影响血小板生成的药物，维生素B12、叶酸缺乏。2非免疫因素引起的血小板破坏增加:血栓性血小板减少性紫癜，妊娠，感染，蛇咬伤，严重烧伤等。3免疫因素引起的血小板破坏增加:免疫性血小板减少性紫癜，HIV感染，周期性血小板减少，药物引起的血小板减少，输血后血小板减少。4血小板分布异常:脾功能亢进、降温。5血小板丢失:出血、体外灌注、血液透析。6其他:假性血小板减少。

　　【临床表现】

　　1.急性型：小儿常见(约占70%～90%)，好发于2～8岁，男女发病率无差异。其特点：皮肤出血可能是最早的症状，随着血小板数量减少，出血加重，血小板极低时(一般低于5000～10000/mm3)病人可自发出现严重消化道出血或致命性颅内出血。患儿发病前1～3周内有先驱的急性病毒感染(主要为上呼吸道炎，其次为风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、传染疫性单核细胞增多症、传染性肝炎、巨细胞病毒包涵体病及疫苗注射)和化脓感染。起病急，常有发热;以自发性皮肤和粘膜出血为主要表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点;常伴有鼻出血或牙龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。少数患者可有结膜下出血和视网膜出血。颅内出血少见，一旦发生，预后不良。出血严重者可至贫血，淋巴结不大，肝脾偶见轻度大。本病呈自限性经过，85%～90%患儿于发病后1～6个月内能自然痊愈。约10%患儿转变为慢性型。病死率约为1%，主要死因为颅内出血。

　　2.慢性型：较少见，占16%～29%，发病年龄多>6～10岁，起病隐匿，多无先驱感染症状，但病毒感染可加重病情。出血症状一般较轻，重者也可发生瘀斑、血肿及颅内出血。病程超过6个月。血小板数常为(30～50)×10^9/L，血小板寿命2～3天，伴血小板功能持续异常.PF3活性降低，血小板粘附性降低，对ADP凝集反应降低。PAIg阳性率达95%。骨髓巨核细胞多为成熟型。

　　3.反复发作型(再发型)：小儿少见，约1%～4%。其特点为：呈急性发作与完全缓解交替，发作持续数周～6个月，完全缓解持续数周、数月或数年不等(血小板数及寿命正常)。急性发作前常有先驱病毒感染，血清IgA降低。

　　4.病情分度：

　　4.1.轻度 血小板>50×10^9/L，一般无出血征，仪外伤后易发生出血或术后出血过多。

　　4.2.中度 血小板≤50×10^9/L，>25×10^9/L，皮肤粘膜瘀点，或外伤性瘀斑、血肿和伤口出血延长，但无广泛出血。

　　4.3.重度 具备下列一项者：①血小板数<25 10="" 9="" l="">10×10^9/L，皮肤粘膜广泛出血点、瘀斑、大量鼻出血或多发血肿;②消化道、泌尿道或生殖道暴发性出血，或发生血肿压迫症状;③视网膜或咽后壁出血和(或)软腭瘀点、明显血尿、黑便或鼻出血，头痛、眩晕等，可为颅内出血的先兆症状;④外伤处出血不止，经一般治疗无效。

　　4.4.极重度 具备下列一项者：①血小板计数<10×10^9/L或几乎查不到，皮肤粘膜广泛自发出血、血肿及出血不止;②危及生命的严重出血(包括颅内出血)。

　　1.诊断检查：

　　1.1.诊断标准

　　1.1.1.血小板计数<100×10^9/L。

　　1.1.2.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞质少。

　　1.1.3.有皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现。

　　1.1.4.脾脏无肿大。

　　1.1.5.具有以下五项中任何一项：

　　肾上腺皮质激素治疗有效;

　　脾切除有效;

　　血小板相关抗体(PAlg、PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性;

　　血小板寿命缩短;

　　排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其他免疫性疾病以及药物性因素等。

　　1.2.诊断思路

　　1.2.1.询问病史

　　起病情况：急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)、急性再生障碍性贫血(AAA)、急性白血病(AL)、恶性组织细胞病、暴发性狼疮、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(HUS)等起病急骤，患者常在数天至1～2周内出现急剧血小板减少，伴有明显出血倾向，大部分有发热。其他血小板减少大多起病缓慢，其中部分患者是体检时偶然发现。

　　发热：除AITP外，其他急性起病的血小板减少症大多伴有发热，甚至是高热，慢性起病的血小板减少性紫癜(CITP)通常无发热，继发性血小板减少症依原发病而定。

　　出血倾向：急性起病者大多有严重出血倾向，不仅表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、紫癜，还可表现为口腔血疱、月经过多，甚至有黑便、血尿等内脏出血，但因颅内出血引起死亡者较为少见。慢性血小板减少症仅表现为皮肤黏膜的瘀点、瘀斑，部分患者(血小板计数>50×10^9/L)可无自发性出血倾向，仅在皮肤碰撞后易于出现皮肤瘀斑。

　　年龄与性别：儿童血小板减少较多见于AITP、急性淋巴细胞性白血病、HUS及先天性血小板减少症，多无性别差异。系统性红斑狼疮、Evans综合征、CITP多见于育龄期妇女。

　　感染及服药史：AITP在发病前1～3周常有上呼吸道、肠道感染或有皮肤疱疹史，部分AAA可有肝炎病毒、EB病毒感染史，药物性紫癜发病前常有服药史(解热镇痛药、镇静安眠药、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗精神病药及抗生素等)。

　　电离辐射史：部分慢性再生障碍性贫血(CAA)、AL、骨髓增生异常综合征(MDS)、慢性放射病可有过度或小剂量长期x线、放射性核索或中子照射史。

　　家族遗传史：红斑狼疮、白血病、先天性及遗传性血小板减少症常有家族遗传史。

　　其他：放、化疗史见于恶性肿瘤接受放、化疗后引起骨髓抑制，导致血细胞减少。输血史：部分为输血后引起同种免疫反应，致输血后血小板减少，部分是由于输入大量库血(10～12U以上)引起稀释性血小板减少。恶性肿瘤骨髓转移引起骨髓病性血小板减少。有关节疼痛症状见于SLE及AL患者。有精神神经症状见于SLE、TTP患者。艾滋病患者有吸毒、同性恋或输血史。

　　1.2.2.体格检查

　　皮肤黏膜出血倾向：当血小板计数小于50×10^9/L时可见皮肤黏膜瘀点、瘀斑、紫癜，大多分布在四肢远端.严重时可见口腔血疱、牙龈出血及反复鼻出血。

　　皮肤黏膜颜色：皮肤苍白见于全血细胞减少，如再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、白细胞不增多性白血病、骨髓病性贫血等。皮肤黄染见于Evans综合征、巨幼细胞贫血、急性溶血时的再障危象、部分伴有溶血的恶性淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病、SLE等。

　　皮肤黏膜损害：口腔黏膜血疱、舌部血疱，见于重度血小板减少，如AITP、AAA。皮肤大片瘀斑，皮下血肿见于DIC。面部蝶形红斑、甲周红斑、皮肤网状青紫见于SLE患者。

　　肝、脾、淋巴结肿大：三者均肿大见于恶性组织细胞病、SLE、恶性淋巴瘤、急性白血病、慢性淋巴细胞性白血病等。肝脾同时肿大，常有巨脾，见于慢粒白血病、原发性骨髓纤维化。仅有脾肿大，见于原发性脾功能亢进患者。

　　1.2.3.实验室及辅助检查

　　血渍一般检查：包括红细胞计数、血红蛋白测定、白细胞计数及分类、血小板计数等。

　　1.血小板计数减少：

　　1.1.白细胞计数及血红蛋白定量正常，见于急、慢性ITP，新生儿血小板减少症，先天性血小板减少症，输血后血小板减少症，部分药物性血小板减少，获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少以及血小板分布异常(脾肿大、海绵状血管瘤);

　　1.2.白细胞及血红蛋白均减少，见于急、慢性再生障碍性贫血，巨幼细胞性贫血，非白血性白血病，恶性组织细胞病，脾功能亢进症，晚期骨髓纤维化，癌肿骨髓浸润，MDS，SLE，PNH等;

　　1.3.白细胞正常，血红蛋白减少，见于Evans综合征、TTP等;

　　1.4.白细胞数增加，血红蛋白减少，见于急性白血病、晚期慢淋白血病。

　　1.血液涂片检查：

　　1.1.观察血小板大小、形态与分布，巨大血小板见于ITP、粒细胞性白血病，幼稚型血小板增多见于急性ITP，此时可同时出现蓝色巨大血小板。ITP患者涂片中血小板散在分布。

　　1.2.观察有无有核红细胞、幼稚粒细胞及异常细胞，包括异常组织细胞、里斯细胞、肿瘤细胞等。

　　这些发现有助于诊断骨髓纤维化、MDS、恶性组织细胞病、淋巴瘤及恶性肿瘤骨髓转移。涂片中红细胞碎片>2%见于TTP、HUS及DIC等。

　　骨髓检查 骨髓细胞增生活跃，粒红系一般正常。巨核细胞数增多或正常，出现成熟障碍：分类中幼巨核细胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞(晚幼巨核细胞)减少，易见裸核巨核细胞，巨核细胞可见形态改变(胞质少、颗粒少、空泡变性等)。急性ITP多为幼稚型，慢性者多为成熟型。

　　影像学检查：包括腹腔B超及胸腔、腹腔CT检查，有助于发现深部淋巴结肿大、体检不易触及的肝脾肿大、海绵状血管瘤及内脏的占位性病变。

　　2.鉴别诊断：约3%小儿ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月至数年后发生Evans综合征、SLE、甲状腺功能亢进、类风湿病和肾病等。可作抗核抗体测定和Coombs试验以排除SLE和Evans综合征。

　　2.1.血小板破坏过多

　　2.1.1.特发性血小板减少性紫癜(ITP)

　　急性ITP：好发于6岁以下儿童，无性别差异;发病前1～3周常有病毒感染史;起病急，出血倾向严重;血小板计数常小于20×10^9/L形态正常，嗜酸粒细胞及淋巴细胞升高;病程有自限性。

　　慢性ITP：多见于20～40岁的年轻女性，起病缓慢，出血倾向不明显或仅有皮肤瘀点、瘀斑、紫癜，血小板计数通常为(30～80)×10^9/L涂片中可见异形及巨大血小板，病程数月到数年。

　　诊断要点：

　　多次实验室检查血小板计数减少，红细胞、白细胞通常正常，如有贫血与出血量成正比;

　　脾脏不肿大或仅轻度肿大;

　　骨髓检查巨核细胞数正常或增多，但产板巨减少;

　　下列5项中应具备一项，如泼尼松治疗有效、切脾治疗有效、PAIg增多、PAC3增多、血小板寿命缩短;

　　2.5.排除继发性血小板减少。

　　2.1.2.其他免疫反应异常引起的血小板减少

　　结缔组织病，尤其是系统性红斑狼疮，亦多见于年轻女性，但临床上常有发热、面部蝶形红斑、光过敏、口鼻腔无痛性溃疡，以及多关节疼痛等表现，部分患者有肝、脾、淋巴结肿大。血液检查除血小板减少外，可同时有白细胞及红细胞减少。小便检查可有蛋白尿、血尿及白细胞尿。血清免疫学检查有重要价值，包括ANA、RF、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SS-A抗体、抗SS-R抗体，以及补体(CH50、C3、C4)测定。

　　淋巴增殖性疾病：包括淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等可合并有免疫性血小板破坏过多。这类患者外周血象常有白细胞及血红蛋白的异常，骨髓检查或淋巴结活检可明确诊断。

　　药物或感染相关的血小板破坏过多：患者有服药或感染史，药物引起者多在重复用药后发病，常在服药后数分钟到数小时内发病;血小板计数一般<10×10^9/L，出血较重，往往有口腔血疱;出血发生前有过敏的前驱症状如发热、寒战、嗜睡、瘙痒及皮疹等;一般能检测到高水平血小板抗体;停服相关药物后3～7天血小板开始上升，出血消失。感染引起者常见于病毒，亦可见于革兰阳性、阴性细菌败血症，少数可见于疟疾、锥虫病等原虫感染。感染引起的血小板减少。多见于儿童，出血较重，但亦可表现轻微。

　　同种免疫性血小板减少：包括输血后紫癜和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜，引起本病的致敏抗原90%以上是血小板特异抗原PLA1，因此在受血者或患儿母亲血清中检测到特异性的血小板同种抗体(抗PLA1抗体)具有确诊价值。

　　2.1.3.非免疫性血小板破坏过多：见于血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等。上述疾病史可提供诊断依据。

　　2.2.血小板生成减少或无效生成

　　2.2.1.再生障碍性贫血

　　诊断要点

　　临床上除有出血倾向外，还有贫血和(或)发热表现，体检时无肝、脾及淋巴结肿大;

　　外周血象为全血细胞减少，急性型减少更为严重，网织红细胞百分比或绝对计数值减少;

　　骨髓涂片有核细胞增生低下或严重低下，如有局灶性造血但巨核细胞显著减少或缺如，非造血细胞相对增多;

　　骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织明显增多;

　　骨髓细胞培养显示CFU-GM、CFU-E 及CFU-Meg减少。

　　2.2.2.肿瘤骨髓浸润性血小板减少

　　诊断要点

　　有骨髓原发肿瘤或骨髓转移性肿瘤的原发病表现;

　　周围血象检查，除白血病、MDS、早期骨髓纤维化可有白细胞增多外，其他骨髓浸润性疾病大多伴有全血细胞减少。血涂片检查可找到异常细胞、幼稚粒细胞及有核红细胞等;

　　骨髓检查在白血病、骨髓瘤、MDS及早期骨髓纤维化时有核细胞增生大多明显活跃，但巨核细胞减少。

　　其他骨髓浸润性疾病骨髓有核细胞增生大多低下，涂片中如能发现以原始及(早)幼稚细胞分类大于30%可确认为急性血白病。如以中、晚幼粒细胞增生为主伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多，NAP活性及积分降低，染色体检查出现Ph染色体，或基因检查检测到BCR基因重排，则可确诊为慢性粒细胞白血病。如以成熟淋巴细胞增生为主，占有核细胞40%以上，有助于慢淋白血病诊断。骨髓出现病态造血，或骨髓活检ALIP(+)，可诊断为M肺。骨髓瘤细胞大于15%，如同时有溶骨性破坏和(或)血清或尿中出现异常M蛋白，可确认为MM。骨髓涂片发现异常组织细胞或多核巨组织细胞有助于恶性组织细胞病诊断。如发现外来肿瘤细胞，结合相应的影像学检查及肿瘤标志物检测，可确诊为骨髓转移癌。

　　2.2.3.感染或药物引起的血小板减少：可表现为全血细胞减少(药物或病原体损伤骨髓造血干细胞或干扰DNA合成，或抑制细胞丝状分裂)，或表现为血小板减少(药物或病原体选择性抑制巨核细胞生成)。服药或感染史可提供诊断线索，骨髓涂片检查表现为有核细胞增生减低，或仅表现为巨核细胞减少或缺如。这类患者在去除病因后，血象及骨髓逐渐恢复正常。部分患者持久不能恢复则演变为AA。

　　2.2.4.血小板的无效生成

　　巨幼细胞贫血：诊断要点：

　　临床上有贫血及消化道症状;

　　因有无效造血，临床上可有轻度黄疸及血清胆红素升高;

　　外周血象可有全血细胞减少;

　　骨髓检查呈增生性骨髓象，红系有巨幼变。巨幼红细胞大于10%，骨髓巨核细胞数量正常或增多，但血小板产率降低;

　　血清叶酸及B12测定。

　　PNF：诊断要点：

　　大部分患者有血红蛋白尿发作;

　　糖水试验、Rous试验、酸化血清试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验中任何两项以上阳性，或一项试验两次以上检查均为阳性;

　　或流式细胞仪检查发现外周血中CD59-或CD55-的中性粒细胞或红细胞大于10%(5%～10%为可疑)。

　　2.3.血小板消耗过多

　　2.3.1.DIC：

　　有引起DIC的原发疾病史;

　　临床上有出血倾向;

　　血象检查异常(纤维蛋白原减少，PT延长，TT延长等);

　　3P试验阳性，D-二聚体阳性，血中FDP古量增加;

　　外周血破碎红细胞大于2%。

　　2.3.2.TTP/HUS：

　　有出血倾向的血小板减少症。

　　Coombs试验阴性的做血管病性溶血性贫血;以上二项发生率达100%，称为TTP二联症，依此可建立TTP诊断。

　　神经精神症状发生率为70%～90%}以上三项称为TTP三联症。

　　肾脏损害，表现为尿检异常或肾功能损伤。

　　发热，通常为低中度发热。

　　以上五项同时存在称为TTP五联症。HUS多见于婴幼儿，通常单次发作，临床上有发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、高血压及急性肾衰竭，但神经及精神症状和体征少见或缺如。

　　2.4.血小板分布异常患者常有脾肿大或巨大海绵状血管瘤，体检或超声、CT检查可明确诊断。

　　1.血小板减少的治疗概要：

　　血小板减少轻型患者无需治疗。血小板输注的剂量要根据患者的临床症状、血小板的数量及出血状况来决定。可以通过糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等治疗。脾切除术。长春新碱小剂量长时间给药法。

　　2.血小板减少的详细治疗：

　　治疗

　　轻型患者无需治疗，多于4周内恢复。

　　2.1.一般疗法

　　2.1.1.适当限制活动，避免外伤;

　　2.1.2.有或疑有感染者，酌情使用抗生素;

　　2.1.3.避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。

　　2.2.支持疗法

　　2.2.1.血小板输注

　　适应证：一般认为血小板输注的指征有3个方面，即血小板数量生成减少引起的出血、血小板功能低下所致的出血、出血的预防性输血。其适应证必须根据血小板减少的程度、减少的原因、临床症状等来决定。

　　血小板输注的剂量：如果患者血小板<(10～20)×10^9/L或者有皮肤黏膜出血征象，应该输注ABO血型相同的新鲜血小板。如果患者有危及生命的出血，应该把血小板提高到50×10^9/L;如果没有危及生命的出血，血小板维持在(10～20)×10^9/L即可。治疗关键在于出血是否停止。

　　血小板输注的剂量要根据患者的临床症状、血小板的数量及出血状况来决定。一般认为血小板输注时，若增加1.0×104/μl的血小板，每单位体表面 (m2)需要2U的浓缩血小板制剂。出血的预防性使用剂量一般是2.0×104/μl。如果2次连续输注血小板后血小板没有明显升高，应进一步查找原因。反复接受血小板输注者由于血小板抗体的产生，会导致血小板无效输注，这种患者很快会死于大量出血。研究表明，在反复进行血小板输注的患者中，血小板无效输注的发生率为0～40%。

　　2.2.2.血浆置换治疗血浆置换是近年来发展迅速的一种血液净化技术，利用血浆单采，将患者血液中多余的或发生病理变化的血细胞或其他血液成分分离并去除，再将患者正常的血液成分和适当的置换液回输给患者，目前临床应用较为广泛，已成为多种血液系统疾病安全、有效的急救治疗方法。其可以用于自身免疫性血小板减少(如特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、新生儿同种免疫血小板减少症、血小板输注无效、输血后紫癜)以及非免疫性血小板减少。血浆置换是一种比较安全的治疗方法，但也可能出现各种并发症，从轻微的不适到致死性损害都可能出现，并发症发生率约为9.7%，病死率约0.03。其不良反应主要有枸橼酸盐中毒、过敏反应、心血管反应、出凝血异常、感染、穿刺局部血肿、气胸、意外猝死等。

　　血浆置换能快速改善血细胞或血浆质和量的异常，是一种颇有价值而较为简便地治疗血小板减少症的方法。但置换后血浆成分多在48～72小时内恢复至置换前水平，终究不是病因性治疗手段，置换后必须紧跟针对病因或发病机制的治疗措施，以取得更好的疗效。而且血浆置换治疗的价格仍较为昂贵，故在指征的把握上应具有较大的灵活性。目前，血浆置换发展迅速、操作简便、副反应较少.故在疾病早期、症状较重的情况下应尽早进行血浆置换，这不仅能迅速缓解症状，而且能为病因治疗创造时机。

　　2.3.急性型

　　2.3.1.糖皮质激素的应用：

　　可用于皮肤出血点多，血小板<30×10^9/L的患者。一般采用泼尼松1. 5～2mgl(kg·d)，分次服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。或泼尼松4～8mg/(kg·d),分次服，连续7天后停药。

　　严重出血(如消化道出血、鼻出血)或皮肤散在出血点，血小板<(10～15)×10^9/L用：地塞米松1.5～2mg/(kg·d)，加入葡萄糖液静脉滴注，连续3～7天或甲基强的松龙20～30mg/(kg·d)，连续静滴3天后，改泼尼松口服，有效者24～48小时血小板数≥100×10^9/L，待出血减轻，血小板上升后减量，停药。疗程一般不超过4～6周。糖皮质激素的副作用有高血压、胰岛素依赖性糖尿病、消化性溃疡病、库欣综合征等。用药期间应密切观察。发现以上副作用应及时减量，对症处理;长期或大剂量糖皮质激素有诱发感染的危险。

　　2.3.2.静脉注射免疫球蛋白(IVIG):用于：

　　激素无效的急性型患者;

　　危重型患者I

　　激素无效的慢性患者。剂量及疗程：0. 4g/(kg·d)，连用5天，或1g/(kg·d)，1～2天，有效者第2天血小板上升，4～11天达高峰，第2个10天稳定于一定水平，视病情需要1～6周内可再给药一次，有效率91. 7%，lgA缺乏症禁用。20%患者有头疼，1%～3%患者有寒战、发热。必要时可联合使用皮质激素与HDMG，以更快升高血小板水平。

　　2.4.慢性型

　　2.4.1.一般疗法：同急性型。

　　2.4.2.糖皮质激素：首选泼尼松60mg/(m2·d)，重度者用法同急性型。一般用药头两周内可达部分缓解(血小板>100×10^9/L)，有效者用3～4周，待血小板上升稳定后逐渐减量，每1～2周减1/4量，隔日晨一次口服，以最小剂量维持t总疗程6～12个月。菪治疗3周后血小板<30 X10^9/L或6周后仍未完全缓解者则对激素无效，改其他治疗。

　　2.4.3.IVIG:同急性型治疗，或IVIG 1～2g/kg，静滴，2~3周1次。

　　2.4.4.免疫抑制剂：糖皮质激素治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持者，可选用以下药物：

　　硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d).分次口服，疗效一般出现于开始用药后1个月至数月。主要副作用有骨髓抑制、肝功能损害。

　　环磷酰胺2～3mg/(kg·d)，分次服，或300～600mg/m2，静滴，每周一次。疗效一般出现于开始用药后2～8周，如用药至6--8周无效则停药。有效者可持续用药至6～12周。主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎。

　　3.春新碱1.5～2mg/m2(每次最大量<2mg)静脉注射或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静滴，每周一次或小剂量(每次0. 02mg/kg)长时间给药(6～8小时缓慢滴注)，每周1～2次，连用4～6周为1疗程。主要副作用有脱发、周围神经炎、骨髓抑制。以糖皮质激素与硫唑嘌呤或长春新碱联用可提高疗效。

　　2.4.5.其他药物：可酌情选用

　　α-干扰素.3万～6万U/kg，皮下注射，每周3次，连续4周。或10万U/kg皮下注射，每周2次，连续12周。主要副作用有不同程度发热。

　　大剂量维生素C.2～3g/d，加入10%葡萄糖液，静滴7～14天，或2～3g/d口服，连续2～3个月。一般无明显副作用。

　　达那唑(danazol)15～20mg/(kg·d).分次口服，一般2～4个月开始出现疗效。也可联合泼尼松口服。达那唑的主要副作用为肝功能损害.停药后可恢复。

　　2.4.6.脾切除术：脾切除术指征：

　　经以上正规治疗，仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者。

　　病程>1年，年龄>5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者。

　　病程>3年，血小板持续<30 10="" 9="" l="">10岁，药物治疗无效者。切脾缓解率为60%～90%，病死率为1%，部分切脾未缓解者再用药物治疗有效。

　　脾切除术前准备：

　　血小板<10×10^9/L者，预防性输注皮质激素、IVIG、血小板。血小板<30×10^9/L者，则无需预防性输注血小板、IVIG。

　　血小板>30×10^9/L者，预防性口服泼尼松。术中脾静脉结扎后10～30分钟血小板即上升，术后4～14天达高峰，持续数周，于4～8个月缓慢降至正常。若手术1～4天血小板数≥400×10^9/L者可望持久缓解。

　　脾切除术后处理：

　　术后血小板升1000×10^9/L者，应给阿司匹林或潘生丁，防止血栓形成。

　　应定期给长效青霉素、免疫球蛋白注射，预防感染至5岁以后。5岁以上患儿，酌情给予上述治疗。

　　切脾效应与以下因素有关：

　　切脾前体表扫描，血小板在脾脏破坏为主，有效率达70%～90%，以肝脏为主者有效率低于30%;

　　PAlgG<(0.4～10)×10^12g者，切脾有效，PAlgG极高者无效;

　　骨髓巨核细胞增多者效果好;

　　未切除副脾可导致复发。

　　2.5.急救处理

　　发生危及生命的出血(如颅内出血、消化道大出血等)的危重病儿需综合治疗。

　　2.5.1.输血小板，若贫血明显，可输新鲜全血。

　　2.5.2.IVIG、甲基强的松龙或地塞米松冲击疗法。

　　2.5.3.长春新碱小剂量长时间给药法。

　　2.5.4.经上述治疗无效者行脾切除术。

　　3.疗效评定标准：

　　3.1.治愈 出血消失，血小板数>100×10^9/L，持续2年以上无复发者。

　　3.2.显效 出血消失，连续3次血小板数>50×10^9/L，或较原水平升高值>30×10^9/L.持续时间达2个月以上者。

　　3.3.进步 出血减轻，血小板数有所上升，持续时间不足2个月者。

　　3.4.无效 治疗4周未达进步标准者。

急性型：糖皮质激素一般采用泼尼松1. 5～2mgl(kg·d)，分次服，疗程一般不超过4周。或泼尼松4～8mg/(kg·d),分次服，连续7天后停药。严重出血：地塞米松1.5～2mg/(kg·d)，加入葡萄糖液静脉滴注，连续3～7天或甲基强的松龙20～30mg/(kg·d)，连续静滴3天后，改泼尼松口服，有效者24～48小时血小板数≥100×10^9/L，疗程一般不超过4～6周。静脉注射免疫球蛋白(IVIG):0. 4g/(kg·d)，连用5天，或1g/(kg·d)，1～2天，有效者第2天血小板上升，4～

保持良好的饮食习惯，注意饮食调节，以清淡易消化饮食为主，忌吃油腻、辛辣等刺激性食物。