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4 治疗

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6 饮食

唇腭裂

• 英文名称

• 俗称:唇裂和腭裂

• 就诊科室:五官科,整形美容科,口腔科

• 常见症状:胎儿发育异常,吮乳困难,后牙反牙合,前牙反牙合

• 传染性:不会传染

• 患病部位:口

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:婴幼儿

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  唇腭裂不是遗传病,但是具备遗传倾向。遗传倾向即有遗传的可能性,父母遗传给下一代的不是疾病的本身,而是遗传容易发生唇腭裂的体质,即遗传易感性。遗传是发病的一个重要重要原因,但不是唯一因素。具体病因如下:

  腭裂发生的原因尚不完全清楚,但认为与遗传因素,妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染有关。腭裂作为一种先天性发育缺陷,随着生长发育,畸形也随着年龄发生变化,包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变,语言、听力等功能障碍,以及患者在社会交往中形成的心理障碍。要预防腭裂的发生,需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。

• 环境因素

  唇腭裂不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。唇腭裂是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  腭裂发生的原因尚不完全清楚,但认为与遗传因素,妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染有关。腭裂作为一种先天性发育缺陷,随着生长发育,畸形也随着年龄发生变化,包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变,语言、听力等功能障碍,以及患者在社会交往中形成的心理障碍。要预防腭裂的发生,需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。

症状

• 胎儿发育异常,吮乳困难,后牙反牙合,前牙反牙合

  唇腭裂的临床分类

  唇裂和腭裂分类的方法很多,目前国内采用最多的是按裂隙部位和程度来分类;

  1.唇裂:

  1.1.单侧唇裂:I度限于红唇部裂。Ⅱ度红、白唇裂,但鼻底完整。Ⅲ度上唇鼻底全部裂开。

  1.2.双侧唇裂:完全裂,不完全裂或混合型。

  2.腭裂

  2.1.悬壅垂及软腭裂。

  2.2.不完全裂:软腭及部分硬腭裂开。

  2.3.单侧完全腭裂;软、硬腭全部裂开、常伴有牙槽嵴裂及完全性唇裂。

  2.4.双侧完全性腭裂。

  2.5.其他非典型裂:如软腭隐裂(黏膜下裂);腭咽闭合不全;一侧完全,一侧不完全裂等。

检查指标及确诊

• 检查指标

治疗

• 一般治疗

  1.治疗概要:唇裂和腭裂根据各时期的需要,由各科专家分工进行治疗。正畸治疗。唇腭裂修复手术方法很多,并且在不断改进, 唇裂修复术的目的主要是恢复唇部的正常解剖形态及功能。腭裂的膺复治疗等。

  2.详细治疗:

  唇鳄裂的治疗在我国各地已普遍开展,各种手术方法不断改进提高,取得较好效果。但由于对唇腭裂的治疗多限于手术修复,远期效果常不够满意。唇腭裂作为一种先天性发育缺陷,随着生长发育,畸形也随着年龄发生变化,包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的领面外形继发改变,语言、听力等功能障碍,以及患者在社会交往中形成的心理障碍等,不同年龄阶段有各自独特的问题,这些问题涉及多个学科,单一手术治疗往往不能达到满意效果。因此,唇腭裂的治疗应有多学科专家协同合作,根据患者身体发育各时期的特点,按一定程序进行治疗,腭裂的膺复治疗即“序列治疗”,才能真正提高治疗效果。

  目前在国外一些先进国家和地区普遍成立了专门的唇腭裂治疗组或治疗中心,其中包括口腔外科、正畸科、修复科、整形外科、儿科、耳科、心理、语言、病理等科的专家。对患者的发音、颌面部的形态和功能定期观察,根据各时期的需要,由各科专家分工进行治疗。取得良好的远期效果。我国对唇腭裂的序列治疗也正在逐步开展。

  2.1.正畸治疗:正畸手段矫治牙颌畸形在唇腭裂治疗中的重要意义已逐渐被临床外科医师认识。尤其对单侧或双恻完全性唇腭裂患者,正畸治疗尤为重要。根据患者年龄及牙齿荫出情况可将正畸治疗时期分为:新生儿期;乳牙列期;混合牙列期及恒牙列期。

  2.1.1.新生儿期:完全性唇腭裂患儿因颌骨及颌周肌肉连续性的丧失,出生后早期即可表现出明显的颌骨骨段移位,术前正畸的目的是保持或恢复各骨段的正常位置和正常牙弓形态,以利于颌骨的正常发育。此期一般不主张使用复杂的矫治器,简单的腭托多可达到目的。

  2.1.2.乳牙列期:主要是对有严重的上颌弓缩窄,明显的牙弓不对称和患侧骨段移位的完全性唇腭裂患者进行治疗。这一阶段一般在3岁左右开始,多采用活动矫治器。

  2.1.3.混合型牙列期:这一阶段的正畸治疗至关重要。尤其在完全性唇腭裂患者,上颌恒牙前牙的腭向萌出、旋转移位及反牙合是十分常见。无论是从美容还是功能角度来讲应及时予以矫正。更为重要的是应扩展缩窄的上颧弓并使移位的上颌骨段复位,恢复牙弓的正常形态,为牙槽突裂的植骨手术创造条件。

  2.1.4.恒牙列期:牙槽突植骨术后2~3年,裂隙侧尖牙已在植骨处萌出或已经手术暴露助萌,即应恢复正畸治疗。上颌前牙的排列应视剩余间隙的大小而采用不同的原则。一般应尽量采用正畸手段消除前牙的间隙。一般在患儿15岁左右时正畸治疗可结束并开始维持。曲于腭裂患儿的牙列完整性较差且受腭部瘢痕的影响,维持期应尽可能延长。以保证治疗效果。

  2.2.外科治疗:

  2.2.1.唇腭裂修复手术方法很多,并且在不断改进,满意的修复要求达到以下几点:

  2.2.1.1.恢复接近正常的鼻、唇、腭部解剖形态;

  2.2.1.2.关闭腭部裂隙使口鼻腔隔开;

  2.2.1.3.延长软腭、缩小晒腔、重建良好的腭咽闭合功能,获得良好的语言效果;

  2.2.1.4.上颌骨及牙弓发育不受干扰,牙合关系发育正常。

  2.2.2.手术时间的选择

  唇裂最早可在新生儿时期进行修复手术,但国内外一般均认为进行单侧唇裂修复术最合适的手术年龄是在出生后3~6个月左右。双侧唇裂修复术较单侧复杂,术中出血量亦较单侧为多,手术时间较长,故宜推迟到6~12个月施术。此外,还必须根据患儿的发育及身体健康状况,术者的技术水平以及单位所具备的条件来综合考虑并确定手术日期,一般要求患儿体重达4.5 kg,血红蛋白10 g以上。

  目前国内外对腭裂修复时间有两种意见;一种主张早期进行手术,即在1~2岁手术为宜;另一种则认为在儿童学龄前,即在5~6岁左右施行手术为好。主张早期手术的学者认为,2岁左右是腭裂的患儿开始说话时期,早期手术可使患儿比较自然地学习说话,防止发音器官的代偿性动作,可得到较理想的发音效果。早期手术对颌骨发育虽有一定影响,但并非决定因素,因腭裂患者本身己具备颌骨发育不良的倾向。这些观点目前已得到国内外多数学者的赞同。持另一种意见的学者认为,虽然早期手术语言效果好,但麻醉和手术均较困难,手术危险性较大;同时,过早手术的损伤和剥离骨膜可能破坏血运,以及术后瘢痕形成等原因可加重上颌骨的发育不足,故主张应在较晚期手术为好。除上述外还有些学者提出腭裂二期手术的方法,即早期修复软腭,大年龄期再修复硬腭,以期既有利于发音,又有利于颌骨发育。总之,在实际工作中,各单位应根据具体实际情况来决定和选择手术年龄。首先要考虑的是患儿的全身情况,手术方法,语音效果和上颌骨的发育等诸因素;也要考虑手术单位的麻醉条件,技术力量以及患儿家属的要求。

  2.2.3.手术治疗原则

  2.2.3.1.唇裂修复术 唇裂修复术的目的主要是恢复唇部的正常解剖形态及功能,良好的手术方法和手术技巧要求做到以下几点:

  修复后的上唇具有正常的长度和宽度,与整个领面部包括鼻、颊和下唇形态协调。

  鼻尖,鼻小柱居正中位,两侧鼻翼基底在同一水平,鼻翼弧度一致,鼻孔等大、对称。

  白唇部人中居正位,上唇下1/3部微向前翘,红唇缘整齐,有明显的唇弓、唇珠。

  手术瘢痕不明显。

  手术效果是否理想除与手术方法及操作技巧有关外,与先天性畸形缺损的程度也有密切的关系。手术时应根据畸形程度和特点,选择最合适的手术方法和精巧的操作技术以达到满意的修复效果。

  唇裂修复的手术方法很多,并且在不断改进。目前最常用的有改良Tennison法(下三角瓣办);Millard法(旋转推进法或称上三角瓣法).近年来又强调了口周肌肉复位的功能性修复法,使手术效果更为理想。双侧唇裂修复方法有两种类型:一种是前唇原长修复术,利用前唇作为上唇的中央部;另一种为矩形瓣修复术,利用前唇皮肤修复上唇中央的一部分,不足之处由两傩上唇形成的矩形瓣修复,以增加上唇高度。

  2.2.3.2.腭裂修复术

  腭裂修复术的目的主要是:重建腭部解剖形态,封闭裂隙;恢复腭部的生理功能,为正常吞咽、语言刨造条件。为达到上述目的,对所选的手术要求应能将移位的结构复位;将分离的肌肉纤维准确相对缝合;要妥善保留与腭部的营养、运动有关的血管、神经和肌肉的附着点;术后的软腭应有适当的长度和高度以及灵活度;手术方法简单,能安全地在幼儿较早期进行手术。

  腭裂的修复方法很多,目前常用的方法可分为3大类:(1)封闭裂隙为主的腭成形术,通常称改良兰氏法(Langenbeck法)或双僦减张缝合术;(2)延长软腭的手术方法:如后推手术、二瓣法、三瓣法、四瓣法、腭部岛状瓣成形术、软腭z成形术;(3)缩小咽腔的手术方法:如咽后壁瓣成形术、腭咽肌瓣成形术、上提手术、腭咽环扎术等。

  2.2.3.3.齿槽突裂植骨术:对予唇腭裂的治疗已由单纯关闭唇腭裂裂隙发展到序列治疗,由于由齿槽突畸形引起的各种问题已逐渐引起重视,使唇腭裂病人的槽突裂植骨术成为综合治疗中的重要部分。

  齿槽突裂植骨的意义:唇腭裂手术能解决患者大部分美容及功能问题,但并不容易矫正鼻翼软骨畸形,不能防止患侧小段上颌骨的塌陷,更不能消除咬牙合关系紊乱。Waite在1980年指出,如不处理齿槽突裂将会出现以下一种或几种畸形缺陷:

  患侧齿槽突向腭侧移位,牙齿排列错乱;

  邻接裂隙的牙齿由于缺乏骨性支持而扭转;

  由于口鼻腔相通及牙列不齐致口腔卫生不佳;

  上领骨段不稳定影响载义齿;

  由于口鼻通道及上颌弓形状蚵改变影响发音。

  临床实践证明,植骨能对正畸矫治的小段上颌骨起到固位作用,能使邻接裂隙的单尖牙从植骨部位萌出,并对中切牙起到骨性支持作用,从而矫正和防止了咬牙合错乱及其后遗症。

  齿槽突裂植骨术的最佳时间:选择手术最佳时间就是最小程度地干扰生长,最大程度达到植骨所要达到的目的。什么年龄手术最为适宜,仍有争议。目前,多数唇腭裂治疗中心都赞同齿槽突裂植骨手术的最佳时间为9~1l岁,即单尖牙尚未萌出而牙根已形成1/2,这时植骨既有利于诱导尖牙由植骨区萌出,叉可避免手术对上颌骨发育的有害影响。

  齿槽突裂植骨供区的选择

  最常见的供骨区为髂骨,因为髂骨有丰富的骨松质,且取骨方法较简便。其次,颅骨、肋骨、下颌骨颏部等也可作为供骨源。此外.近年有许学者研究探索异体骨移植.证实脱钙异体骨植入齿槽突裂有易于塑形和效果好的优点。

  非生物性材料如羟基磷灰石等被认为不适用于齿槽突裂植骨,因为它不能达到为牙齿的移动和重建牙弓提供一种合适的基质,反而影响牙的正常萌出。

  齿槽突裂植骨手术方法:目前采用二期植骨术,即第一期唇腭裂修复术后待上颌骨发育基本停止后进行齿槽突裂植骨。必要时需进行术前正畸治疗,以利植骨手术的进行。首先根据裂隙或瘘口的太小和软组织缺损多少设计合适的粘骨膜瓣,在裂隙边缘作切口直达龈颊沟,如裂隙宽则将龈缘切口扩展到第二乳磨牙区,并可延长龈颊沟切口,再从腭侧沿裂隙边缘切开,直达骨面,小心剥离鼻侧和腾侧粘骨膜瓣,松弛后翻转至鼻腭侧,在无张力下褥式缝合,将植骨(松质骨)放入准备好的受骨部位,严密缝合唇腭侧粘骨膜瓣。术中注意严密缝合鼻底部,并广泛剥离鼻侧黏膜,暴露犁状孔,以便将松质骨块放入鼻翼基底下方,用以支撑塌陷的鼻翼软骨。为了取得满意效果,术后需配合正畸治疗,植骨手术约有15%的病人可能需要手术开窗并经正畸牵引来协助恒牙的萌出。

  2.2.3.4.唇腭裂术后继发畸形的外科正畸:唇腭裂患者由于发育缺陷及手术的影响,成年后常遗留颌面部畸形,其共同的特征是上领后缩、上颌前部高度不足和相对的下颌前突、咬牙合紊乱、咀嚼及语音功能障碍等,这些畸形的存在严重地影响了患者的外貌和功能,并造成心理上的压力。在使用正畸手段不能满意的矫正畸形时,应采用外科手段使上颁骨下降、前移。这一手术应在生长发育完成后(男性17~18岁,女性15岁)进行,在畸形和错骀极为严重耐.考虑到心理、社会因素的影响,手术年龄可以提前,但应向患儿家长交待术后发育受限及可能需再次手术的问题。由于这些患者的上颌骨不完整。瘢痕组织多、骨段前徒距离大,所以术中在截骨间隙内植骨并用微型夹板进行骨内固定是很重要的。对伴有下颌骨前突的患者应同期行升支的矢状劈开或垂直截骨术。颌骨正畸手术前应认真评价发音时的腭咽闭合功能,不完善者应做好进行二次咽成形术的准各。一般说来,可以在术后6个月对所存在唇鼻畸形进行最后的矫正,并在必要对进行咽成形术,以改善面容及功能。

  2.3.腭裂的膺复治疗

  2.3.1.腭裂的膺复治疗是指为矫治腭部缺掼畸形、恢复语音功能而制作的修复体或阻塞器装置。

  2.3.2.腭裂膺复治疗方法的适应证:

  2.3.2.1.外科手术有禁忌证者;

  2.3.2.2.硬腭裂隙过宽,局部组织不足以修补缺损者;

  2.3.2.3.腭裂手术失败而形成牙槽、硬聘部大穿孔无法关闭者;

  2.3.2.4.软腭、咽部神经、肌肉受损缺陷者;

  2.3.2.5.腭咽功能不全,而患者不愿意或无条件行咽成形术者。

  2.4.腭裂的语言治疗

  由于腭裂术后有相当一部分患者存在着不同程度的语言功能障碍,给患者生活、学习、工作以及心理健康带来很大影响,因此.恢复腭裂患者的语音功能已是腭裂治疗的很重要任务之一。腭裂术后语音效果的评价

  腭裂手术的成功与否主要取决于是否恢复良好的膊咽闭合。只有在重建了近似正常的腭咽用合功能后,方可为语音训练获得优良艘果奠定基础。评价方法有主观评价和客观评价两种方法。

  2.4.1.主观评价方法

  2.4.1.1.耳听评价:即对患者的发音通过检查者耳听进行评价,做出主观判断,其结果常易受主观因素的影响,但其方法简便易行,宜于临床医师采用。

  2.4.1.2.语音测试:通过各种语音试验测试表,由受试者按测试表的音标读音,录下后由语音病理学专家来评价。

  2.4.2.客观评价方法

  2.4.2.1.鼻咽纤维内窥镜:可观察包括闭合类型、软腭、咽侧及咽后的活动度.以及闭合不全的程度等,是目前观察腭咽闭合运动最先进方法之一。

  2.4.2.2.x线鼻咽腔侧位造影摄片:可做静态和动态比较检查。近年来采用CT检查,通过电子计算机断层,使采集的部位更准确,图像更清晰。

  2.4.2.3.气流测定:即通过测定口-鼻腔的压力、气流变化,经公式计算可得出被试者腭咽闭合所遗留间隙的面积。

  2.4.3.腭裂语奇治疗原则:腭裂整复术后,只是给正确发音准备了必要的解剖条件,但要能发出正确的语音,有时须进行语音训练。一般在术后2个月可开始语音治疗。其原则如下:

  2.4.3.1.增强腭咽闭合功能,矫正气流呼出方向;

  2.4.3.2.腭咽闭合与各发音器官协调能力的训练;

  2.4.3.3.唇,舌等发音运动功能及相应闻协调运动的训练;

  2.4.3.4.矫正辅音、元音发音错误;

  2.4.3.5.各辅音与不同元音组合能力的训练,单字、词组快速发音能力训练;(6)将各种正确发音技巧融入连续性语音活动的训练。

用药

临床尚无有效药物治疗。手术治疗为主。

饮食

• 饮食保健

  授乳可使用奶嘴尖加长且柔软的腭裂专用橡胶奶嘴,或者将开孔大的大奶嘴、配合婴儿的吮吸运动用手指按压塑料奶瓶就可顺利喂奶。