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1 感染途径

2 症状

3 检查指标

4 治疗

5 用药

6 饮食

恶性淋巴瘤

• 英文名称

• 俗称

• 就诊科室:内科,血液病科

• 常见症状:吞咽困难,淋巴结肿大

• 传染性:不会传染

• 患病部位:淋巴系统

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:所有人

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  恶性淋巴瘤不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。恶性淋巴瘤属于非遗传性疾病,病因如下:

  淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。

• 环境因素

  恶性淋巴瘤不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。恶性淋巴瘤是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。

症状

• 吞咽困难,淋巴结肿大

  恶性淋巴瘤的症状与体征:

  1.局部表现:

  多数以淋巴结肿大为首发症状,好发于颈部、锁骨上淋巴结,也可发生于腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的淋巴结。

  2.肿大的淋巴结特点:

  多为无痛性,表面光滑。中等硬度,质地坚韧,均匀、丰满;

  3.早期:

  可从黄豆大到枣大,孤立或散在发生;

  4.中晚期:

  可相互融合,与皮肤粘连,固定或破溃。前者以HL多见,后者以NHL多见。深部淋巴结肿大可引起局部浸润及压迫症状。少数病例首发于结外淋巴组织或器官,如在扁桃体、鼻咽部可有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结肿大。

检查指标及确诊

• 检查指标

  1.诊断检查:

  1.1.恶性淋巴瘤的实验室检查:①外周血象:HL血象变化发生较早,常有轻或中度贫血,白细胞数正常或轻度增高;NHL就诊时白细胞数多正常,伴有相对或绝对淋巴细胞增多,但形态正常。疾病进展期可见淋巴细胞减少。部分弥漫性原淋巴细胞型ML晚期血象酷似ALL;②骨髓象;大多为非特异性,对诊断意义不大。在HL骨髓象中如发现R~S细胞,对诊断有帮助。当NHL并发血行播散时,骨髓象呈现典型的白血病征象;③染色体检查:90%患者有染色体异常,NHL 最常见的染色体异常是t(14;18/q32;q21)和t(8;14/q24;q32);90%伯基特淋巴瘤携带有t(8;14/q24;q32)易位或变异型易位;85%的滤泡型携带有t(14;18/q32;q21)易位;④其他:疾病活动期血沉增速,血清乳酸脱氢酶活性增加。当血清碱性磷酸酶及血钙增高时,提示有骨骼受累。

  1.2.恶性淋巴瘤的病理学检查:HL组织病理学检查是在多种正常细胞背景上,见到R~S细胞或其变异型。但是要除外传染性单核细胞增多症、EB病毒感染、淋巴结反应性增生性疾病以及服用苯妥英钠等药物引起的可能性。也可进行免疾病理学检查。NHL组织病理学特点为淋巴结正常结构消失,为肿瘤组织所代替;恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性,无R~S细胞;淋巴包膜被侵犯。

  1.3.恶性淋巴瘤的影像学检查:CT、MRI、B超检查对发现纵隔、腹膜后及其他隐匿部位的病变可提供很大帮助。

  2.鉴别诊断:

  2.1.慢性淋巴结炎:多有明显的感染病灶,且常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,形状较扁、体积较小,一般不超过2~3cm,质地柔软,抗炎治疗后可缩小。

  2.2.结核性淋巴结炎:常合并有肺结核,OT试验阳性,局部病变时淋巴结可呈限局波动感或破溃,通常抗结核治疗有效。

  2.3.慢性淋巴细胞白血病:全身淋巴结普遍增大,白细胞正常及淋巴细胞百分比增高,骨髓检查示淋巴细胞>30%。

  2.4.结节病:皮肤试验60%~90%呈阳性。淋巴结活检呈上皮样细胞内芽肿,无R~S细胞。

  2.5.系统性红斑狼疮:有多器官、系统受损,抗核抗体、抗DNA、抗ENA抗体阳性。淋巴结活检显示反应性增生。

  2.6.类风湿性关节炎:类风湿因子阳性,伴关节肿痛、畸形。淋巴结活检示反应性增生。

  2.7.亚急性细菌性心内膜炎:多发于先天性心脏病或风湿性心脏病,常伴杵状指,心脏器质性杂音。皮肤粘膜可有出血点或血尿,血培养阳性。

  3.辨证:

  3.1.寒痰凝滞证:颈项、耳下或腋下、鼠蹊等处肿核,不痛不痒,皮色如常。坚硬如石,或见内脏痰核、癥积:并见面色无华,形寒肢冷,神疲乏力,呕恶纳呆,头晕目眩。舌质淡或被暗,苔薄白,脉细弱。

  3.2.气郁痰结证;颈项、耳下,或腋下等处肿核,不痛不痒,皮色不变,坚硬如石,或见内脏痰核、癥积;并见烦躁易怒,胸腹闷胀,或有胸胁满闷,食欲不振,大便不调,舌质暗红,舌苔白腻或黄腻.脉弦或弦数。

  3.3.痰热阻肺证:颈项、耳下,腋下、鼠蹊多处肿核,不痛不痒,皮色正常,坚硬如石,或见内脏痰核、癥积;并见烦躁易怒,胸胁疼痛,胸闷气短,咳嗽气逆,心悸喘息,头晕乏力。舌质暗红,舌苔黄腻,脉弦数。

  3.4.痰瘀互结证:颈项、耳下,腋下、鼠蹊等处肿核,或见内脏癥积,时而疼痛,食欲不振,形体消瘦,腹大如鼓,午后潮热,大便干结,或有黑便。舌质暗或有瘀斑,舌苔黄腻.脉细涩。

  3.5.气血两虚证:颈项、耳下,腋下、鼠蹊等处肿核,或见内脏癥积;面色无华,语言低微,倦怠自汗,心悸气短,头目眩晕,失眠多梦。舌体胖大,舌质淡红,舌苔薄白,脉细弱,或细数。

  3.6.肝肾亏虚证:形体消瘦,消谷善饥,潮热汗出,五心烦热,口干咽燥,腰膝疲软,头晕耳鸣,两胁疼痛,遗精或月经不调;兼见颈项、内脏多处肿核。舌质红绛,舌苔少或无苔,脉细数。

治疗

• 一般治疗

  1.治疗概要:恶性淋巴瘤加强锻炼,避免理化因素刺激。辩证论治。手术治疗。根据病理类型选择。ⅢB、Ⅳ期HL首选化疗,并以化疗为主。生物免疫治疗。干细胞移植等。

  2.详细治疗:

  2.1.预防:由于恶性淋巴瘤病因与发病机理尚不清楚,其预防工作较为困难。其预防只能从以下方面着手:

  2.1.1.加强锻炼:ML的免疫机制紊乱在发病中具有重要地位。有遗传倾向、免疫功能低下以及患免疾病患者要加强体育锻炼,提高抗病能力.增加免疫力,预防病毒感染;

  2.1.2.避免理化因素刺激:尽可能避免过量接触射线和某些化学药物,长期从事放射线以及接触化学品的工作人员要加强防护。要在医生指导下服用药物。特别是免疫抑制剂等药物。

  2.2.治疗:

  2.2.1.辩证论治

  寒痰凝滞证

  治法:温阳益肾,散寒通滞。

  主方:阳和汤(《外科全生集》)加减。

  常用药:熟地20g,鹿角胶10g,白芥子10g,炮姜6g,肉桂3g,麻黄3g,甘草6g。

  加减:恶性淋巴瘤如肾阳虚衰者,选加附片、鹿茸、桂枝、肉桂等;血虚者,选加阿胶、当归、白芍、首乌等;痰湿者,选加浙贝母、半夏、橘核等;食欲不振者,选加茯苓、炒白术、石菖蒲、焦三仙等;血瘀者,选加川芎、丹参、桃仁、红花等。

  气郁痰结证

  治法:舒肝解郁,化痰散结。

  主方:逍遥散(《太平惠民和剂局方》)加减。

  常用药:柴胡12g,当归10g,白芍10g,白术10g,茯苓15g,煨姜6g,薄荷9g,炙甘草6g。。

  加减:恶性淋巴瘤如大便干结者,选加大黄、元明粉等;面赤易怒者,选加丹皮、栀子、黄芩等;腹胀嗳气者,选加旋复花(包煎)、半夏、陈皮、木香、砂仁、乌药等;痰湿互阻者,选加浙贝母、半夏、瓜蒌等;有血液瘀滞者,选加桃仁、红花、丹参、赤芍等。

  痰热阻肺证

  治法:清肝泻肺,解郁散结。

  主方:黛蛤散(《验方》)合泻白散(《小儿药证直诀》)加减。

  常用药;青黛10g,海蛤壳10g,桑白皮10g,地骨皮10g,生甘草6g,粳米20g。

  加减:恶性淋巴瘤如痰瘀互阻者,选加浙贝母、黄芩、瓜篓、川芎、红花、桃仁等;胸胁满闷者,选加半夏、枳壳、香附、郁金等;气逆咳嗽剧烈者,选加旋复花、款冬花、杏仁等;热毒壅盛,痰热结滞,发热烦躁,口干欲饮,苔黄脉数者,选加金银花、连翘、天葵子、板兰根等。

  痰瘀互结证

  治法:活血化痰,软坚散结。

  主方:膈下逐瘀汤(《医林改错》)加减。

  常用药:当归12g,桃仁12g,红花10g,川芎lOg,赤芍lOg,丹皮lOg,元胡6g,五灵脂10g,乌药10g,香附9g,枳壳10g,甘草6g。

  加减:恶性淋巴瘤如腹痛者,选加白芍、乌药、青陈皮等;腹胀者,选加木香、大腹皮、枳实等;腹大如鼓者,选加猪茯苓、汉防己、木瓜等;午后低热者,选加青蒿、鳖甲、地骨皮、银柴胡等;出血者,选加仙鹤草、茜草、三七等。

  气血两虚证

  治法:益气补血,兼清热解毒。

  主方:八珍汤(《正体类要》)加减。

  常用药:人参(党参)15g,白术10g,茯苓10g,当归10g,川芎10g,白芍10g,熟地10g,生姜6g,大枣6枚,甘草6g。

  加减:恶性淋巴瘤如外感毒热者,选加生石膏、银花、连翘、黄芩、贯众等;热毒壅盛者,选加虎杖、白花蛇舌草、半枝莲、龙葵等;血热妄行出血者,选加丹皮、白茅根、大小蓟、藕节等;胁下癥积坚硬不移者,选加三棱、莪术、地龙、水蛭、蜈蚣等;颈、项痰核者,选加半夏、胆南星、浙贝母、玄参等。

  肝肾亏虚证

  治法:滋补肝肾,软坚散结。

  主方:大补阴丸(《丹溪心法》)加减。

  常用药:熟地20g,黄柏lOg,知母10g,龟板12g

  加减:恶性淋巴瘤如手足心热者,选加知母、黄柏、地骨皮、青蒿、牡丹皮等;盗汗甚者,加牡蛎、浮小麦、麻黄根等;痰湿阻滞者,选加浙贝母、半夏、玄参等;血液瘀滞者,选加桃仁、红花、丹参、赤芍等;内脏癥块,选加鳖甲、牡蛎、桃仁、红花等。

  2.恶性淋巴瘤的手术治疗:对病理活检、消化道等较局限原发淋巴瘤或发生梗阻、穿孔以及开脾或开腹探查术等均是必须的诊断和治疗方法。

  2.3.放疗:Ⅰ、Ⅱ、ⅢA期HL患者和低度恶性NHL给予扩大野放疗,包括斗篷野、锄型野、倒叉野,根治量为3500~4500cGy/4~5周。Ⅲ、Ⅳ期病例特全身疾病得到控制,对局部残存病变可进行局部放疗。

  2.4.化疗:根据病理类型选择。ⅢB、Ⅳ期HL首选化疗,并以化疗为主,以后随病情变化病灶局限,酌情进行局部辅助放疗。Ⅲ、Ⅳ期NHL以化疗为主。

  2.5.生物免疫治疗恶性淋巴瘤:

  2.5.1.α~干扰素对低度恶性NHL有效,以200~300万μ/m²,皮下注射,每周3次,有效率40%~50%,缓解期6~8个月。与化疗合用手诱导治疗或单用作为缓解后维持治疗。

  2.5.2.抗CD20单克隆抗体:利妥昔单药375mg/m²,每周1次,连续4周配台CHOP化疗,治疗CD20+的B细胞淋巴瘤疗效突出并且耐受性好;对复发和难治惰性淋巴瘤也有效。

  2.5.3.嘌呤类似物:氟达拉宾(fludarbine),在初治的惰性淋巴瘤,总有效率为65%,可采用FMD(氟达拉宾、米托葸醌、地塞米松)联合化疗方案。

  2.6.干细胞移植:对50岁以下恶性淋巴瘤患者,能耐受大剂量放、化疗的联合治疗,结合异基因或自体骨髓移植,可望取得较长缓解期和无病存活期。化疗尚敏感的复发患者和初始诱导治疗失败的年轻(<60岁)患者适于进行异基因SCT,约50%的此类患者可能受益。如骨髓未累及,可用自体骨髓或周围血干细胞移植。

用药

生物免疫治疗恶性淋巴瘤:①α~干扰素以200~300万μ/m²,皮下注射,每周3次,缓解期6~8个月。②抗CD20单克隆抗体:利妥昔单药375mg/m²,每周1次,连续4周配合CHOP化疗。③嘌呤类似物:氟达拉宾(fludarbine),可采用FMD(氟达拉宾、米托葸醌、地塞米松)联合化疗方案。

饮食

• 饮食保健

  药膳食疗

  1.海带紫草牡蛎肉汤:

  [原料]海带50 g,紫草10 g,牡蛎250 g。

  [制法]将海带用水发涨、洗净、切细丝,放水中煮至熟软后,再放入紫草、牡蛎同煮,食盐、油适量调味即可食用。

  [功效]清热化痰,滋阴补虚。用于热痰内蕴阴虚型淋巴瘤。

  [服法]吃菜喝汤。

  2.山药杞子炖牡蛎肉:

  [原料]山药30 g,枸杞子20 g,牡蛎100 g。

  [制法]将山药洗净、切片,枸杞子洗净、拣去杂质,牡蛎洗干净,一起放入锅内,放水适量,放入姜丝、油、食盐适量,煮沸后转文火炖30分钟,即可食用。

  [功效]清热化痰。滋阴补虚。用于热痰内蕴阴虚型淋巴瘤。

  [服法]随意服食。

  3.海带猴头菇汤:

  [原料]干猴头菇30 g,海带50 g。

  [制法]将海带用清水浸泡,洗去咸味,切成条状。取猴头菇洗净,温水泡开,切成块,然后一起放入沙锅中加水适量煮汤,沸后加入油、上等鱼露、蒜、葱少量,再煮片刻即可服用。

  [功效]清热化痰,滋阴补虚。用于热痰内蕴阴虚型淋巴瘤。

  [服法]佐餐食用。

  4.海带拌银芽:

  [原料]海带100g,绿豆芽300 g,豆干100 g。

  [制法]将海带浸泡干净去成味、切细丝,绿豆芽掐去芽冠及根须,豆干切细丝,将炒锅放旺火上。倒入花生油适量,油烧热,将海带、豆干、绿豆芽放炒锅内;加适量清水,炒至熟加适量醋、白糖、味精、上等鱼露,翻炒片刻,即可起锅食用。

  [功效]清化痰湿。用于痰湿凝结型淋巴瘤。

  [服法]佐餐食用。

  5.龙眼红枣粥:

  [原料]龙眼肉15 g,红枣5枚,粳米100 g。

  [制法]加适量水煮成粥。

  [功效]益气补血。用于恶性淋巴瘤放疗、化疗后血常规血细胞计数降低者。

  [服法]长期食用。

  6.芦笋汤:

  [原料]鲜芦笋60 g。

  [制法]加水煮浓汤300 mL饮用。

  [功效]用于各型恶性淋巴瘤。

  [服法]150 mL/次,早、晚各1次,可长期服用。

  7.羊骨粥:

  [原料]羊骨1 000 g,粳米100 g,细盐少许,葱白2根,生姜3片。

  [制法]将鲜羊骨洗净、敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮两三沸即可。

  [功效]用于恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚者。

  [服法]1~2次/d,食用。

  8.拘杞松子肉糜:

  [原料]肉糜100~150 g,枸杞子、松子各100 g。

  [制法]将肉糜加入黄酒、盐、调料。在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。

  [功效]益气补血。用于恶性淋巴瘤放疗、化疗后血常规血细胞计数降低者。

  [服法]随意服食。