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出血性疾病

• 英文名称:Bleeding Disorders

• 俗称

• 就诊科室:外科,普外科

• 常见症状:出血,凝血障碍

• 传染性:不会传染

• 患病部位:血液系统

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:所有人

• 相关疾病: 无

感染途径

• 遗传因素

  出血性疾病不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。出血性疾病属于非遗传性疾病,病因如下:

  1血管壁异常:(1)先天性或遗传性;(2)获得性:1)免疫性如过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等;2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜等。2血小板异常:(1)血小板数量异常:1)血小板生成减少遗传性;2)血小板消耗或破坏过多;3)血小板增多。(2)血小板质量异常:1)遗传性;2)获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等。3凝血因子数量及质量异常:(1)遗传性:如血友病;(2)获得性:如维生素K依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。4抗凝与纤溶异常:如抗凝剂或溶栓药物使用过量、蛇咬伤、鼠药中毒等。

• 环境因素

  出血性疾病不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。出血性疾病是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  1血管壁异常:(1)先天性或遗传性;(2)获得性:1)免疫性如过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等;2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜等。2血小板异常:(1)血小板数量异常:1)血小板生成减少遗传性;2)血小板消耗或破坏过多;3)血小板增多。(2)血小板质量异常:1)遗传性;2)获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等。3凝血因子数量及质量异常:(1)遗传性:如血友病;(2)获得性:如维生素K依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。4抗凝与纤溶异常:如抗凝剂或溶栓药物使用过量、蛇咬伤、鼠药中毒等。

症状

• 出血,凝血障碍

  出血性疾病的临床一般表现为外伤后出血不止。

  分类:

  根据出血的原因与发病机制,可将出血性疾病分3大类,即:①血管因素;②血小板因素;③凝血因子因素。各类中都包含先天性和获得性疾病。

检查指标及确诊

• 检查指标

  出血性疾病的诊断检查:

  1.病史和体格检查:了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:

  1.1.出血类型:以皮肤及黏膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,此类出血如有外伤诱发,可即刻出血,持续时间短。如以深部组织(肌肉、关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏,常在外伤后缓慢发生,持续时间长。

  1.2.出血诱因:有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。

  1.3.家族史:因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

  1.4.体格检查:观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。

  2.实验室检查:常用的几种出凝血检查及其意义如下:

  2.1.血小板计数:血小板<100 10="" 9="" l="">500×10^9/L为增多。一般血小板低于50×10^9/L时则可见自发性出血,低于20×10^9/L则发生明显出血,低于10×10^9/L则出血严重。血小板特别高时易于发生血栓,也可引起出血.

  2.2.出血时间:正常为1~3分钟,4分钟以上为延长(Duke法)。出血时间与毛细血管收缩能力、血管内皮细胞相互黏合功能、血小板数及其功能、血中VW因子、凝血酶原复合体、纤维蛋白原含量、局部皮肤弹性和受压情况、针刺伤口深浅等有关。出血时间延长见于原发和继发血小板减少、血管性血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、纤溶状态及严重的Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ因子缺乏和遗传性毛细血管扩张症。

  2.3.凝血时间(试管法):是一种比较简单的测定血液中凝血因子活力的方法。正常值为5~11分钟;>15分钟为延长,提示凝血功能障碍。

  2.4.血块收缩:本试验主要是检测血小板的功能。正常人血块1小时开始收缩,18~24小时收缩完全。血块收缩不佳见于血小板减少或血小板无力症、凝血酶或纤维蛋白形成重度减少等情况。

  2.5.束臂试验:本法测定毛细血管脆性和血小板功能。

  2.6.凝血酶原时间(PT):是用于检查凝血酶原Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子的一种方法。应作正常人对照,比正常对照延长3秒以上为异常,凝血酶原时间延长见于:先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少或继发性凝血酶原复合物减少、纤维蛋白原减少、血中抗凝物质(如肝素等)增多,某些药物或肝、肾疾病时也可见凝血酶原时间延长。

  2.7.复钙时间(义称血浆凝固时间):其意义与凝血时间基本相同,但较敏感,易于观察,可以重复。正常值为1.5~3分钟.>4分钟为延长。

  2.8.凝血酶原消耗试验:通过测血清中剩余凝血酶原含量,检查形成凝血活酶的各因子有无异常,包括Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ . Ⅺ、Ⅻ因子和血小板第3因子。其中任何因子缺乏时,凝血活酶生成不良,血清剩余凝血酶原多,凝血酶原消耗试验时间缩短,比同时正常人对照相差40%有意义。在血友病、原发性或继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症时本试验时间缩短,高凝状态和血栓性疾病时延长。

  2.9.白陶土部分凝血活酶时间(KPTT):用于检查内源性凝血系统所有凝血因子,特别是Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子。本试验延长见于因子工、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ减少以及肝素等抗凝物质增多时;缩短见于DIC高凝状态,因子Ⅷ或因子Ⅴ增多。

  2.10.凝血活酶生成试验(TGT):比凝血酶原消耗试验更加敏感,能测出轻型血友病。患者标本比正常对照延长5秒以上为异常,应用出血性疾病患者标本与正常人标本进行各种组合试验,即可确定缺乏何种凝血因子。

  2.11.血小板黏附试验:可以检测血小板止血最初阶段的功能。黏附率减低见于血管性血友病(血浆中VW因子缺乏)、巨大血小板综合征(血小板膜上缺乏VW因子受体)、血小板无力症、血小板贮存池病等。

  2.12.血小板聚集试验。

治疗

• 一般治疗

  出血性疾病的治疗:

  1.病因治疗 对获得性出血性疾病,必须针对病因,进行积极治疗。

  2.输血及血液成分补充 治疗在病情危重或需手术时,应在短期内积极大量补充。

  3.选择止血药物 必须针对性强。

用药

止血药物。

饮食

• 饮食保健

出血性疾病的饮食 

血小板减少性紫癜食疗方 

(1)每天生吃连皮花生米每日50~100克。

(2)连皮花生米100克,猪蹄一只,老藕节适量,共煨汤食用。

(3)连皮花生米200克,与带肉脊骨500克或猪肝加水煨汤食用 咳血食疗方 百合粥:干百合研粉30克(鲜者倍量),粳米100克,加冰糖适量煮粥。顿餐,每日一次。银耳粥:银耳10克洗净泡4小时,粳米100克、大枣10枚先下锅,水沸后加银耳及适量冰糖同煮粥。食法同上。二鲜饮:鲜茅根150克切碎,鲜藕200克切片,煮汁饮用。 呕血食疗方 藕柏饮:生藕节500克,侧柏