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1 感染途径

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4 治疗

5 用药

6 饮食

视网膜-小脑血管瘤病

• 英文名称

• 俗称:von Hippel—Lindau病

• 就诊科室:内科,神经内科

• 常见症状:颅内压增高,智力障碍,视乳头水肿

• 传染性:不会传染

• 患病部位:头部

• 遗传性:遗传性

• 易感人群:所有人

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  视网膜-小脑血管瘤病是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。视网膜-小脑血管瘤病暂时还没有明确的病因表述。

• 环境因素

  视网膜-小脑血管瘤病不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。视网膜-小脑血管瘤病是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。

症状

• 颅内压增高,智力障碍,视乳头水肿

  1.文献关于本病的眼征记载:

  在视网膜血管瘤晚期易继发视网膜渗出、出血和脱离,玻璃体出血,黄斑变性、葡萄膜炎、青光眼、白内障等多种改变;若颅内压增高,还可引起视乳头水肿,也可有虹膜血管瘤。

  2.中枢神经系统(CNS):

  根据受损部位可出现共济失调、头昏、头痛、眩晕、智力障碍、癫痫、颅高压、精神失常等症状,个别报告合并脊髓空洞症。少数病例有高血压可能与肾上腺样瘤有关;小脑成血管细胞瘤还可破裂出血导致蛛网膜下腔出血,因而死亡。

检查指标及确诊

• 检查指标

  诊断检查:

  据Filling—Katz等(1991)新近报告用钆(gadolinium)增强MRI技术观察本病50例CNS损害的表现和分布,使人耳目一新。36例(72%)有一处或多处CNS病变,多发部位依次为小脑(52%)、脊髓(44%)和脑干(18%);病变多见于颅颈结合部和脊髓圆锥的原因尚不明。41%有CNS肿瘤的患者无神经症状,包括半数的小脑瘤、脊髓瘸及41%的脑干瘤。不少病例有多处受损,患者平均年龄34.5岁,与有CNS损害的平均年龄(34.4岁)相当,提示与年龄无关。CNS病变多于l0岁以后出现,凡有本病危机者应于10岁后接受增强MRI检查,尽管眼科检查应尽早开始。临床无症状的病变不少;早发现,早治疗。无论眼肿瘤或脏器肿瘤,凡可治者就可免于失明或夭亡。

  血管瘤除眼与CNS多见外,还散见于肾上腺、肺、肝、脾等脏器和组织。

治疗

• 一般治疗

  预防:

  对无症状的亲属,除上述增强MRI可以发现外,也可用眼底镜、X线肾脏断层拍片或CT等法筛查。

  治疗:

  小脑血管瘤属良性,及时彻底切除可改善预后。

用药

尼莫地平胶囊:脑水肿及颅内压增高患者须慎用;尼莫地平的代谢产物具有毒性反应,肝功能损害者应当慎用;本品可引起血压的降低。在高血压合并蛛网膜下隙出血或脑卒中患者中,应注意减少或暂时停用降血压药物,或减少本品的用药剂量;可产生假性肠梗阻,表现为腹胀、肠鸣音减弱。当出现上述症状时应当减少用药剂量和保持观察;避免与β-阻滞剂或其他钙拮抗剂合用。

饮食

• 饮食保健