1.诊断:
1.1.发病特点
可发生在任何年龄,但壮年多见,男性多于女性,一般为双眼先后或同时发病。
1.2.脑脊液检查
脑脊液压力与外观一般正常。CSF生化检查糖和氯化物含量一般正常,蛋白质含量正常或轻度增高。部分病例免疫球蛋白(IgA、IgG)含量有增高,蛋白质电泳检查出现寡克隆区带。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时,可能出现髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明显升高。可以高达每升数克。脊髓病变发作期,单相病程和复发型患者约半数病例CSF中的白细胞增高,但通常不超过100×10^6/L,分类中以淋巴细胞和单核细胞为主。个别病例白细胞超过300×10^6/L。
1.3.影像学检查
CT和MRI检查;由于CT对本病的分辨率低,且不能做矢状面扫描,显示病灶效果不佳;MRI对NMO的诊断有辅助作用。对于临床表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎,若头颅MRI结果正常、或者仅有不符合MS影像学诊断标准的非特异性白质病变的患者,则更支持NMO诊断。和所有原发的脱髓鞘病一样,临床都有特例,可以表现非常像NMO,但却有类似MS的大脑和脑干病灶。因此,像这样的病例应否定NMO的可能。大多数NMO患者脊髓病灶在3个或3个以上椎体节段,脊髓往往肿胀较明显,病变多位于脊髓中央,强化明显,有的呈环状强化。相反,MS患者的脊髓病灶很少超过2个椎体,且多位于近脊髓表面的部位,或偏于一侧。
1.4.电生理学检查
大部分病例视觉诱发电位异常,表现为P100潜伏期的延长及波幅降低。躯体感觉诱发电位有可能发现临床上的病灶。
脑电图的改变临床报道的不多,但Kuroiwa(1985)认为脑电图改变是很常见的,大多数是非特异性和非发作性的。
1.5.实验室周围血液检查
1.5.1.血常规急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。
1.5.2.血沉急性发作期可加快。
1.5.3.免疫学指标
急性发作时,外周血。Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。
1.6.诊断标准
2006年Wingerchuck等发现血清NMO—IgG抗体阳性率在NMO患者达76%,特异性达94%,因此,提出了新的修正的NMO诊断标准。
1.6.1.必要条件:①视神经炎;②急性脊髓炎;③无视神经及脊髓以外的受累。
1.6.2.主要支持条件:①发病时头颅MRI阴性(正常或不符合MS影像学诊断标准);②脊髓MRI有≥3个椎体异常的T2信号;③血清NMO—IgG抗体阳性。
上述条件中符合全部必要条件和1个主要支持条件,并除外其他自身免疫疾病所致的视神经脊髓损伤可能性的话,可以考虑NMO。
1.7.诊断
根据急性或亚急性经过的视神经和脊髓的损害,脑脊液细胞数和蛋白轻度增高,临床上可作出诊断。若合并中枢神经系统其他病征,则诊断多发性硬化更为合适。在单独出现视神经或脊髓病征时,则需与其他视神经及脊髓疾患鉴别,病程中出现反复缓解与复发可支持诊断。
2.鉴别诊断:
2.1.急性视神经炎
包括视盘炎和球后视神经炎。部分病例由于感染引起。视神经的损害症状与视神经脊髓炎的眼部表现大致相同,但决无脊髓症状。对复发性的急性视神经炎要注意观察有无脊髓症状,以区别间隔期较长的视神经脊髓炎。
2.2.急性脊髓炎
急性脊髓炎的临床表现与本病的脊髓症状基本相同,但是起病更急,瘫痪更重,最主要的是病程无缓解复发,无视神经受损的表现。
2.3.急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎
多在感染或接种后发病,病势严重,可出现截瘫和视神经损害,但多伴有头痛、发热、呕吐、昏迷、抽搐及共济失调等广泛的脑与脊髓受累征象,病程多自限,少有复发。与视神经脊髓炎鉴别较容易。
2.4.亚急性脊髓视神经病
多见于小儿,临床表现为腹痛、下痢等腹部症状,有肢体无力和视力下降,但以感觉异常为主,无反复发作,CSF也无明显改变。
2.5.多发性硬化
视神经脊髓炎的诊断是在视神经与脊髓都先后受损的基础上做出的。而多发性硬化临床表现以散在多灶病损的症状和体征为主,有明显的其他神经受累征象,肢体瘫痪形式不定,不但有眼底的改变,还有眼肌麻痹、共济失调等脑干、小脑症状;临床很少出现传导束型感觉障碍,病变水平以下的营养障碍也少见。病程缓解复发常伴有新发病灶。MPI所见对NMO与MS鉴别很有意义。高达90%以上MS患者CSF存在寡克隆带,但NMO患者不常见。病理上多发性硬化的病灶较多,缺乏血管周围的炎症,无组织坏死,胶质细胞增生明显。