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1 感染途径

2 症状

3 检查指标

4 治疗

5 用药

6 饮食

IgA肾病

• 英文名称

• 俗称:Berger病

• 就诊科室:内科,肾内科

• 常见症状:水肿,腹痛,蛋白尿,血尿,腰痛,尿频、尿急且尿痛

• 传染性:不会传染

• 患病部位:泌尿系统

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:所有人

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  IgA肾病不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。IgA肾病属于非遗传性疾病,病因如下:

  病因不明,原发性IgA肾病,由肾脏本身疾病引起。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起,如家族性IgA肾病紫癜性肾炎、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病等。IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。

• 环境因素

  IgA肾病不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。IgA肾病是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  病因不明,原发性IgA肾病,由肾脏本身疾病引起。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起,如家族性IgA肾病紫癜性肾炎、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病等。gA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。

症状

• 水肿,腹痛,蛋白尿,血尿,腰痛,尿频、尿急且尿痛

  IgA肾病好发于青少年,男性多见。lgAN以年长儿为多见,男与女之比为2:1。IgA肾病的临床表现多样,最常见为单纯性血尿,其次为肾病综合征,也可表现为急性肾炎和迁延性肾炎,少数可以急进性肾炎起病。

  1.单纯性血尿:

  血尿lgA肾病患儿有80%~90%表现为血尿,可为镜下血尿,仅在体检或其他疾病验尿时才被发现;也可表现为复发性肉眼血尿。肉眼血尿持续1~3天,个别起病时肉眼血尿可持续l周,甚或几周,然后转为持续镜下或恢复正常。部分病例发病时可伴腰痛、腹痛或尿频尿急。肉眼血尿发作间歇逐渐延长,最终不再复发。

  2.肾病综合征:

  占10%~20%.IgA肾病起病有典型的大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿。多数伴镜下或肉眼血尿。患儿多数被误诊为原发性肾病综合征,常因对皮质激素治疗无反应或部分反应做肾活检才确诊。

  3.其他部分:

  IgA肾病起病前多有感染,常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎),其次为消化道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24~72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。

  10%~15%IgA肾病患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。少数IgA肾病患者(<10%)可合并急性肾衰竭(ARF),其中多数患者伴肉眼血尿发作,常有严重腰痛,肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(<50%肾小球),上述患者ARF多为可逆;少数呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化,则常需透析治疗,肾功能多难恢复。

  IgA肾病早期高血压并不常见(<5%~10%),随着病程延长高血压发生率增高,年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%~40%。少数患者可呈恶性高血压,持续高血压者预后差。

  十年内有10%~20%IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭(CRF),也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%~2%患者发展为CRF。

检查指标及确诊

• 检查指标

  IgA肾病诊断依靠肾活检标本的免疾病理学检查,肾活检光镜以系膜增生为常见,免疫荧光检查有不同程度IgA沉积,也可见C3和少量其他免疫球蛋白沉积。诊断原发性IgA肾病时,必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病后方可成立。临床上有如下两个特点对提示IgA肾病很有意义:①上呼吸道或消化道黏琏感染后1—3天出现肉眼血尿;②血清lgA水平升高,其多在黏膜感染后一过性升高,但也有较长期升高者。

  IgA肾病的诊断检查:

  1.IgA肾病的尿液检查

  肉眼血尿或镜下血尿+~+++,尿蛋白定性士~++,24小时尿蛋白定量<1g 30="" gi="">5%。

  2.IgA肾病的血液生化

  表现为肾病综合征者有低蛋白血症(白蛋白< 25g/L)和高胆固醇血症(>5. 7mmol/L)。

  3.IgA肾病的血液免疫学检查

  1/3病人血lgA增高,C3和CH50正常。部分患者可检测到自身抗体,IgA类风湿因子阳性率为 50%,少数患儿抗中性粒细胞抗体( ANCA)阳性,一般说自身抗体阳性者血清IgA常升高。

  IgA肾病的鉴别诊断:

  表现为血尿的应与遗传性进行性肾炎(Alport综合征)、家族性血尿鉴别。表现为肾病综合征,急性肾炎、迁延性肾炎和急进性肾炎,唯一靠肾穿刺活检才能确诊。继发性肾小球病,尤其过敏性紫癜肾炎和狼疮性肾炎,免疫荧光检查肾小球均有IgAN沉积,紫癜性肾炎与IgAN免疫荧光和病理变化几乎完全相同,无法鉴别,此时IgA肾病必须参考临床表现和实验室检查才能作出诊断。

  (一)急性肾小球肾炎

  多发生于儿童患者,常在链球菌感染后1—4周、尤其7~14天出现急性肾炎综合征表现,血清补体c3水平下降,m清IgA正常,这些特点均可资鉴别。

  (二)非IgA系膜增生性肾炎

  非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率也较高,它在临床上无感染后3日内出现肉眼血尿及血清IgA升高的特点,但是确切地与IgA肾病鉴别,仍需靠肾活检免疾病理检查。

  (三)过敏性紫癜肾炎

  IgA肾病患者肾病的临床、病理及免疾病理表现可以与IgA肾病完全一样,鉴别的关键是看有无典型过敏性紫癜皮疹。

  (四)薄基底膜肾病

  应与表现为无症状性镜下血尿的IgA肾病鉴别。此病多有家族史,肾活检免疾病理检查阴性。电镜检查可见肾小球基底膜弥漫性变薄,鉴别不难。

治疗

• 一般治疗

  1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿:IgA肾病一般无特殊治疗,避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。①清除体内慢性病灶,尤其扁桃体,鼻窦炎和颈淋巴结炎等,急性炎症期应积极治疗。扁桃体切除可减少血尿发作次数,减少镜下血尿和蛋白尿。但手术应在感染控制后和病情稳定情况下进行:此类IgA肾病患者一般预后较好,肾功能可望较长期地维持在正常范围。②预防上呼吸道感染减少血尿发作。③避免剧烈活动。④减少消化道抗原刺激,避免用细菌制剂口服来促进免疫功能。⑤定期检查,尿常规,若发现尿蛋白,应予积极治疗。

  2.大量蛋白尿或肾病综合征:蛋白尿、肾病综合征、肾功能减退,肾活检见有肾小球硬化和有新月体患儿应予积极治疗。IgA肾病病理改变轻微者(如轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎等),糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。如病理变化重者则常无效。大量蛋白尿长期得不到控制者,肾功能常进展至肾衰竭,预后较差。近年来临床应用集中于皮质激素,免疫抑制剂、鱼油和血管紧张素转换酶抑制剂(ACEl)和血管紧张索Ⅰ受体拮抗剂(ATIRA)。

  皮质激素用于治疗蛋白尿、肾功能减退和病理表现较严重者。方案类似特发性肾病综合征,用药1~2年。近有推荐隔1个月,即第1、3、5个月连用3天甲基泼尼松龙冲击,同时服用泼尼松0. 5mg/kg,隔日顿服6个月。

  免疫抑制剂多选用环磷酰胺,主要用于IgAN肾小球有局灶坏死伴新月体形成血ANCA阳性病例。按 2mg/(kg·d)连用3个月,紧接用硫唑嘌呤,同时用泼尼松由大剂量逐渐减量至停药,共12个月。

  ACEI或ATIRA有降低蛋白尿和稳定肾功能效果。文献报告用于儿童lgAN尚不多。Bedogna与Mashio报告10例儿童IgA N用苯那普利(洛汀新)10mg/d,4例尿蛋白降低50%,6例降20%。

  3.急进性肾小球肾炎:肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎,临床上常呈肾功能急剧恶化。该类患者应按急进性肾炎处理原则,如病理显示主要为细胞性新月体者应给予强化治疗,如甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等:若患者已发生肾衰竭应配合透析治疗。该类患者预后差,多数IgA肾病患者肾功能不能恢复。也可以采用甲基泼尼松龙冲击隔日1次,3~6次,然后加用泼尼松口服治疗。严重病例甲基泼尼松龙联合环磷酰胺冲击治疗,同时用泼尼松隔日口服。也有报告用血浆置换治疗。

  4.慢性肾小球肾炎:可参照一般慢性肾炎治疗原则,以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极为重要。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用,并且有减少尿蛋白作用:但血肌酐大于350μmol/L时,一般不主张再应用ACE抑制剂。

  5.肾病综合征:与其他原发性肾小球疾病所致肾病综合征治疗原则相同,可参见本章第五节讲述。

  6.急进性肾炎:临床呈现急进性肾炎综合征、病理检查为新月体性肾炎的IgA肾病.实际应归属急进性肾炎Ⅱ型,治疗也应与之相同。

  7.慢性肾衰竭:IgA肾病患者血清肌酐在133— 265μmol/L(1.5~3.0mg/dl)水平,仍可给予皮质激素及细胞毒药物(或其他免疫抑制剂)治疗,正如上述,该治疗能减少尿蛋白及延缓肾损害进展。若血清肌酐已超过265μmol/L、且肾脏病理以慢性改变为主,给予类固醇激素及细胞毒药物(或其他免疫抑制剂)治疗,则疗效较差,且易出现药物不良反应,应慎重治疗;若疾病进入终末肾衰竭,就应进行肾脏替代治疗,给手血液透析或腹膜透析,有条件时做肾移植。

用药

       人血白蛋白:静脉滴注速度不宜超过1-2ml/min;15%-25%白蛋白溶液为高渗液,不宜给予已脱水病人,除非有足够的液体补充;严重贫血、心力衰竭、心功能低下的患者应慎用;可与葡萄糖液或盐水一同输注,但不宜与含有蛋白质水解物或乙醇的溶液混合输注;不与血管收缩药同时应用;如出现混浊,或已开瓶暴露超过4 小时,则不能再用;用剩的药液不能再用。

饮食

• 饮食保健

IgA肾病的饮食   

1.蛋白质的供给。慢性肾炎的饮食治疗应根据肾功能损害的程度来确定蛋白质的摄入量,如果病程长、肾功损害不严重者,食物中的蛋白质则不必严格限制,但每天不宜超过每公斤体重1克,优质蛋白质要达到50%以上。   

2.由于部分病人限制了蛋白质,其热能的供给要以碳水化合物和脂肪做为主要来源,能量供给视劳动强度而定。休息者,成人每日可供给126千焦耳~147千焦耳(30千卡~35千卡)/公斤体重。并要满足病人活动的需要。   

3.控制钠盐的摄入。严重水肿及高血压时,钠盐的量要控制在2克/日以下,甚至给予无盐饮食,一般以低盐为宜。   

4.要给予充足的维生素,尤其要补充维生素c,因为长期慢性肾炎的患者可有贫血,补充维生素c能增加铁的吸收,所以应食用西红柿、绿叶蔬菜、新鲜大枣、西瓜、萝卜、黄瓜、西瓜、柑桔、猕猴桃和天然果汁等食品。   

5.食欲差者可补充维生素c制剂;同时应多补充维生素b和叶酸丰富的食物,如动物的内脏,绿叶蔬菜等食品,有助于纠正贫血。高血钾时要忌食含钾高的食物,要慎重选用蔬菜和水果。慢性肾炎的病人要忌食糖类饮料和刺激性食品。   

6、多食有利尿消肿作用的食物有:鲤鱼、鲫鱼、羊奶、西瓜、冬瓜、绿豆、赤小豆等。西瓜皮煮水,其利尿效果较好。