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1 感染途径

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垂体瘤

• 英文名称

• 俗称

• 就诊科室:内科,外科,内分泌科,神经外科

• 常见症状:头痛,呕吐,抽搐,口腔溃疡,闭经,内分泌失调,尿崩

• 传染性:不会传染

• 患病部位:内分泌系统

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:所有人

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  垂体瘤不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。垂体瘤属于非遗传性疾病,病因如下:

  1激素分泌异常症群如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,因促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。2肿瘤压迫垂体周围组织的症群(1)神经纤维刺激症呈持续性头痛。(2)视神经、视交叉及视神经束压迫症患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;其他压迫症群。3垂体卒中。4其他垂体前叶功能减退表现。

• 环境因素

  垂体瘤不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。垂体瘤是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  1激素分泌异常症群如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,因促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。2肿瘤压迫垂体周围组织的症群(1)神经纤维刺激症呈持续性头痛。(2)视神经、视交叉及视神经束压迫症患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;其他压迫症群。3垂体卒中。4其他垂体前叶功能减退表现。

症状

• 头痛,呕吐,抽搐,口腔溃疡,闭经,内分泌失调,尿崩

  垂体腺瘤瘤细胞的倍增时间为100~700d,故肿瘤生长缓慢,这种生物学特征决定了垂体腺瘤一般起病潜隐,早期可无症状。有的肿瘤甚至自始至终没有症状,死后尸检始被发现。

  临床表现:

  1.主要表现:

  1.1.内分泌异常症群

  垂体腺瘤的内分泌异常既可因肿瘤的直接分泌而引起,也可因肿瘤的占位效应而引起。绝大多数临床显性垂体腺癌都有分泌功能,这些肿瘤分泌一种或几种激素,产生相应的激素过多症群,称为高分泌综合征(hypersecretory syndrome)。随着瘤细胞的增殖,肿瘤的体积不断增大,于是压追正常垂体组织和(或)邻近脑组织而产生相应的症状,称为占位效应。较大的垂体腺癌压迫正常垂体组织可引起垂体功能减退。GH瘤、PRL瘤、ACTH瘤和TSH瘤在占位效应出现之前因肿瘤自身的分泌已可产生明显的临床症状,故继发于占位效应的内分泌异常往往不甚明显或被掩盖。分泌功能不强的促性腺激素瘤和无功能垂体腺瘤常因占位效应而引起内分泌异常,并可作为病人的突出表现。肿瘤占位效应引起的垂体功能减退以促性腺激素不足引起的继发性性腺功能减退症状出现最早,也最常见;其次为TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退;ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退症状一般较轻,且较少见。

  如肿瘤压迫垂体柄而影响垂体门脉循环,随门脉血流进入垂体的下丘脑催乳素抑制因子(即多巴胺)减少,血PRL水平可升高,称为垂体柄效应(stalkeffect)。此时影像学上有垂体肿瘤的证据,加之血PRI升高,有人将这种情况称为假性PRL瘤(pseud-oprolactinoma)。假性PRL瘤血PRL水平一般不超过200ng/ml,借此可与真正的PRL瘤鉴别。手术标本的免疫细胞化学检查可明确诊断。

  1.2.肿瘤压迫、侵蚀垂体周围组织引起的症群

  1.2.1.头痛和颅压增高症状:头痛是垂体腺瘤的常见症状,多为持续性头痛,可间歇性加重。一般呈胀痛。头痛部位多在两颞部、额部,眶后或鼻根部。头痛主要由于肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高及周围硬脑膜因肿瘤生长受到牵拉所致,一般不伴高颅压。当肿瘤穿破鞍膈后,鞍内压力降低,头痛遂减轻甚至消失。如鞍膈孔较大,肿瘤易于生长到鞍膈以上,则头痛可不显著。肿瘤向上生长侵入下丘脑、第三脑室时可引起颅内压升高,此时病者常有剧烈头痛并伴呕吐,眼底检查可见视神经盘水肿。

  1.2.2.神经眼科表现:视交叉位于蝶鞍的上方,垂体腺瘤向鞍上发展可压迫、侵蚀视交叉而产生视觉异常;肿瘤压迫动眼神经可出现眼运动功能障碍,统称神经眼科表现。

  视力改变:两颞侧偏盲为垂体腺瘤最常见的视野改变,乃鼻侧视网膜的神经纤维受损所致。大多数病人开始时仅两侧外上象限视觉障碍,以后右眼的视野缺损呈顺钟向发展,左眼则星逆钟向发展,故视野缺损一般起于颞侧上部1/4,依次向颞侧下部1/4,鼻侧下部1/4及鼻侧上部1/4发展。当发展到颞侧下部1/4而鼻侧尚未受累时则形成两颞侧偏盲;当最后累及鼻侧上部1/4时则成为全盲(很少见)。来受累视野部分的视力可正常,但如合并视神经萎缩则视力亦下降。视野缺损的发展一般是对称的,但也可不对称:有时一眼已全盲,另一眼的视野缺损尚不严重。两颞侧偏盲的表现是不能完成近距离的精细动作如穿针、剪指甲等,原因是双鼻侧视网膜的神经纤维损伤后在双眼之间形成一个盲区。此外,病人还可出现暗点型视野缺损及同向偏盲。

  眼运动功能障碍较视力改变少见,发生率1%~4.6%,乃垂体腺瘤侧向生长侵犯海绵窦所致。动眼神经最易受累,引起动眼神经麻痹。麻痹一般是单侧的、不完全的,重者可累及瞳孔,使受累侧瞳孔缩小、光反射减退。滑车神经和外展神经受累较少见。有时三叉神经也可受累,产生三叉神经痛或引起三叉神经支配区域的感觉缺失。少数病人嗅神经亦受累而出现嗅觉减退甚至丧失。

  1.2.3.其他表现

  下丘脑综合征:肿瘤向上生长可影响下丘脑功能和结构,发生下丘脑综合征,如尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱等一系列症状。

  海绵窦综合征:眼球运动障碍和突眼是肿瘤向侧方发展压迫和侵入海绵窦的后果。可使第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经受损,产生相应症状。肿瘤向蝶鞍外侧生长累及麦氏囊使第Ⅴ脑神经受损,引起继发性三叉神经痛或面部麻木等功能障碍。

  脑脊液鼻漏:少数患者肿瘤向下生长破坏鞍底及蝶窦,引起脑脊液鼻漏,还可并发脑膜炎,后果严重。

  其他:部分患者尚可因嗅神经受损导致嗅觉丧失。如肿瘤压迫第三脑室,阻塞室间孔,则引起脑积水和颅内压升高,头痛加剧。肿瘤可偶尔扩展至额叶、颞叶引起癫痫样抽搐、偏瘫、锥体束征及精神症状。

  2.次要表现:

  腺垂体功能亢进综合征主要有以下几种。

  2.1.巨人症与肢端肥大症 由于垂体腺瘤分泌过多的生长激素所致。

  2.2.库欣综合征 由垂体腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素引起。

  2.3.垂体性甲状腺功能亢进症 极少数垂体腺瘤分泌过多的促甲状腺激素而发生甲状腺功能亢进症,其特点为促甲状腺激素(TSH)增高不受促甲状腺激素释放激素(TRH)促进作用。

  2.4.闭经-泌乳综合征 由于垂体腺瘤分泌过多的泌乳素所致。

  2.5.Nelson综合征 由于双侧肾上腺被全切除后,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大,分泌大量促肾上腺皮质激素和(或)黑色素细胞刺激素。临床表现除原有的库欣综合征可部分残留外,产生垂体的压迫综合征。血浆ACTH及MSH测定明显升高。

检查指标及确诊

• 检查指标

  1.诊断检查:

  1.1.问诊要点

  1.1.1.垂体瘤可以没有任何症状而仅在因其他原因行头部影像学检查时发现。

  1.1.2.是否有头痛,头痛的性质(隐痛、胀痛伴阵发性加剧)、部位(前额、双颞侧)等肿瘤占位压迫症状。引起头痛的主要原因是鞍隔与周围硬脑膜因肿瘤向上生长而受到牵拉所致。

  1.1.3.是否有恶心、呕吐、食欲缺乏。

  1.1.4.是否有视力减退和视野缺损,是否有眼球运动障碍、突眼等。当垂体腺瘤向鞍上扩展,压迫视交叉可引起视野缺损和/或视力减退。

  1.1.5.女性有无溢乳、闭经、不育三联征;男性有无性欲减退、溢乳、不育二联征。泌乳素瘤(PRL瘤)可引起这些症状。

  1.1.6.是否有高血压、腹型肥胖、满月脸、水生背、紫纹等皮质醇增多症表现。促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)可出现这些症状。

  1.1.7.是否为身材高大、肢端肥大症。生长激素瘤(GH瘤)可出现这些症状。

  1.1.8.有无怕热、多汗、消瘦乏力、睡眠欠佳等高代谢症群。促甲状腺激素瘤(TSH瘤)可出现这些症状。

  1.1.9.促性腺激素瘤的女性患者可出现闭经,雌激素和促性腺激素的水平不符(促性腺激素水平升高,尽管雌激素水平正常或升高对促性腺激素具有抑制作用)。

  1.1.10.有无性欲减退或消失、阴道干涩、性交困难,乳腺和生殖器官萎缩、阳痿、骨质疏松等性腺功能减退症表现。

  1.1.11.有无畏寒、皮肤干燥粗糙、少汗,便秘、表情淡漠等甲状腺功能减退症表现。

  1.1.12.有无体力虚弱、恶心呕吐、体重减轻、皮肤变浅变白、易感染等肾上腺功能减退症表现。如不出现严重的应激状态,肾上腺皮质功能通常可以维持正常,但在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退(肾上腺危象)。

  1.1.13.有无多饮、多尿等尿崩症症状。

  1.1.14.垂体瘤有时可因出血、梗死而发生垂体卒中,为垂体瘤的最严重急性并发症。本病起病急骤,表现为额部或.一侧眶后剧痛,可放射至面部,并迅速出现不同程度的视力减退。严重者可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至昏迷。处理不力常导致患者死亡。

  2.查体要点:体格检查的异常主要由于激素的过量分泌(如高催乳素血症所致泌乳,生长激素过量所致指端肥大症,ACTH分泌过多所致库欣综合征)或肿瘤压迫症状。许多垂体微腺瘤并无激素分泌活性,仅在CT或者,其ACTH水平可能升高或正常。

  3.实验室检查:垂体腺瘤的常规实验窒检查多无异常。对垂体腺瘤来说,重要的是各种内分泌功能检查。由于病变及病程的不同,垂体腺瘤的内分泌功能检查可有4种结果:

  3.1.完全正常:肿瘤的分泌功能较低,而其占位效应又不显著。

  3.2.功能亢进:肿瘤的分泌功能较强。使某种垂体激素分秘过多并产生相应的靶腺功能亢进症状。

  3.3.功能减退:肿瘤的分泌功能不强,不足以产生功能亢进,但因占位效应引起垂体功能减退及相应的靶腺功能减退。

  3.4.功能亢进伴功能减退:肿瘤分泌功能较强,产生某种激素过多症状;同时由于占位效应而产生另一些垂体激素缺乏的表现。

  对垂体腺瘤患者应进行全面的内分泌功能检查,包括各种垂体激素及相应的靶腺激素。由于垂体激素的分泌具有节律性,因此仅根据单次测定的结果常难以作出结论,而需作某些动态试验以助诊断。动态试验一般分必奋性和抑制性两种。兴奋试验(或称激发试验、刺激试验)是利用某些刺激因素(下丘脑促垂体激素、药物等)刺激垂体激素的分泌,用以判断该垂体激素的储备情况,常用于疑有功能不足但测定结果正常者。疑有功能亢进者亦可作兴奋试验,此时垂体对兴奋试验的反应常超过正常。抑制试验是利用某酋抑制因素抑制激素的分泌,常用于疑有功能亢进但测定结果正常者。

  4.影像学检查:垂体腺瘤的影像学检查包括X线检查、磁共振检查(MR1)和正电子发射断层摄影(positron emission tomography,PET)等。

  4.1.X线检查

  4.1.1.普通X线检查:头颅正翻位片可显示蝶鞍形态,但不能显示垂体。因此。如果垂体腺瘤仅在鞍内生长而未影响蝶鞍形态,则头颅正侧位片可无异常。如肿瘤侵及蝶鞍则可在头颅正侧位片上形成一系列表现,如蝶鞍扩大;鞍壁脱钙、变薄;前、后床突变细甚至缺如;鞍底变阔、下陷;如肿瘤偏于一侧则可使另一侧鞍底下陷明显,侧位片上呈现出双鞍底。

  分层摄影、气脑造影、脑室造影和血管造影对垂体腺瘤的诊断也有一定意义,但由于这些检查多较复杂且有一定的危险性,加之CT和MRI的普及,现已很少使用。

  4.1.2.CT:CT对垂体腺瘤的诊断具有重要价值。大腺瘤多侵及鞍上池,CT平扫即可有阳性发现。平扫时可见鞍上池前部充盈缺损乃至闭塞。充盈缺损的后界常显示清楚,前界因与脑组织相连而不甚清楚。瘤体密度一般较脑组织略高且较均匀,如瘤内有坏死、囊性变则密度可不均匀。一般来说,肿瘤越大则发生密度不均匀的机会也越多。偶尔瘤体内可见钙化灶。用骨窗显示蝶鞍骨质结构可发现蝶鞍扩大、鞍底下陷。增强后扫描,除坏死、出血、囊变和钙化灶外整个肿瘤均有强化,使肿瘤显示更为清楚。肿瘤较大者除上述表现外,还常伴有占位效应的表现,如第三脑室前部因受压而闭塞、侧脑室扩大、侧脑室前角内缘受压等,偶尔肿瘤可将颈内动脉包裹于其内。

  垂体微腺瘤于水平面扫描可无阳性发现,需作冠状面增强后的薄层扫描。增强后早期微腺癌的密度一般较正常垂体组织为低,故表现为局限性低密度影,边界一般较清楚。后期(55min后)可表现为高密度灶,中期则为等密度灶。除上述直接征象外。微腺瘤还可有一些间接征象,如鞍底局限性下陷或局限性骨质吸收、垂体高度增加、垂体柄移位等。由于正常蝶鞍和垂体的大小形态颇多变异,故单根据这些间接征象常难以作出诊断。总之,CT对垂体微腺瘤的诊断有一定限度,CT无阳性发现时不能完全排除微腺瘤。

  垂体微腺瘤一般采用冠状面和矢状面薄层成像。在T1加权图像上。微腺瘤表现为低信号,常偏于垂体的一侧。在T2加权图像上则常为高信号或等信号。微腺瘤MRI增强后的表现同CT相似,即增强早期微腺瘤信号强度较正常垂体为低,后期(55min以后)瘤体信号强度则高于正常垂体,介于两者之间时肿瘤表现为等信号灶。徽腺瘤MRI上也可有一系列间接征象,如垂体上缘上凸、垂体柄移位等。

  4.2.MRI:对于垂体大腺瘤来说,CT已能提供足够的诊疗信息,不一定要做MRI。有时为了进一步了解垂体邻近结构受累情况或为了与其他病变相鉴别,则需作MRI。不过,MRI亦有其缺点,它不能很好地显示骨质破坏及钙化灶。

  在T1和T2加权图像(即TlWI,T2W1)上。垂体大腺瘤表现为等或低信号灶,且大都形态规则,轮廓清楚。坏死和囊变区域在T1加权图像上表现为低信号,在T2加权图像上则为高信号。注射钆造影剂后,坏死和囊变区域不能被增强。肿瘤向鞍上生长时受鞍膈限制可形成略对称的切迹,称为“腰身”。肿瘤上缘在鞍上池可与脑脊液形成鲜明的对比,使肿瘤的境界清晰地显示出来。在T1加权图像上,视交叉的信号强度高于肿瘤,放肿瘤向上生长使视交叉受压、上移等变化能得到很好的显示。肿瘤向鞍旁生长可侵及海绵窦.并可将海绵窦内的颈内动脉向外推移,甚至将颈内动脉包裹在内。

  4.3.PET:PST、作为一种功能显像技术,自20世纪80年代应用于临床以来已取得很大的成功。PET可提供有关肿瘤生化特征、代谢特性、受体分布及酶学特点等方面的信息,在肿瘤的诊断、治疗等方面均有重要的意义。

  PRL瘤及某些无功能腺瘤常有代谢增强,因此,用11C标记的左旋蛋氨酸和18F标记的氟脱氧葡萄糖(16F-fluorodeoxyglucose,18F-FDG)可使其显像。用多巴胺受体激动药治疗后,瘤细胞的代谢降低,其摄取11C-左旋蛋氨酸和18F-FYG的能力也下降。11C标记的多巴胺D2受体拮抗药甲基螺哌隆(methylsplp-erone)和雷氯必利(raclopride)可使PRL瘤显像,且可预测多巴胺受体激动药的疗效。一般来说,11C标记的甲基螺哌隆和雷氯必利显像者对多巴胺受体激动药的反应良好。

  5.诊断:垂体瘤的诊断主要依据临床症状及体征、内分泌功能(包括相应靶腺功能检查)和垂体影像学检查进行综合判断。

  5.1.诊断要点

  5.1.1.垂体周围组织受压表现,有头痛、恶心呕吐,视力减退、视野缺损、眼球运动障碍和突眼。

  5.1.2.腺垂体受损而致功能减退的表现。

  5.1.3.垂体功能亢进表现。

  5.1.4.垂体前叶激素和靶腺激素的测定。

  5.1.5.影像学检查,如颅脑MRI或CT等。

  5.2.分类

  5.2.1.按内分泌功能分类

  功能性垂体瘤。催乳素(PRL)瘤、生长激素(GH)瘤、促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤、促甲状腺激素(TSH)瘤、LH/FSH瘤、混合瘤。以PRL瘤最常见,其次是GH瘤和ACTH瘤。TSH瘤与LH/FSH瘤少见。

  无功能性垂体瘤。

  5.2.2.按大小分类

  微腺瘤(直径<10mm);

  大腺瘤(直径≥10mm)。

  5.2.3.垂体卒中的诊断:垂体瘤有时可因出血、梗死,致瘤体膨大,而发生垂体急性出血,即垂体卒中。MRI在诊断垂体卒中方面明显优于CT。

  6.鉴别诊断:垂体瘤的临床症状大多属继发症状,因此需要与其他一些引起颅内压迫、损害视交叉的疾病相鉴别。

  6.1.颅咽管瘤 可发生于任何年龄,以儿童及青少年多见。视野缺损常不对称,往往先出现颞侧下象限缺损。因颅内压增高常诉头痛,疼痛多位于眶后,并向颈背部放射。下丘脑损害者伴多种下丘脑功能紊乱的表现,如尿崩症、多食或厌食、发热、肥胖等。压迫垂体门脉系统者常出现性发育不全和矮小症,少数也可出现性早熟、肢端肥大症、泌乳症等腺垂体功能亢进表现。 X线表现为鞍上型者蝶鞍压扁、床突损害;鞍内型使蝶鞍扩大,常有特征性钙化影。鞍内型易与垂体腺瘤混淆,确诊依赖MRI及内分泌功能检查。

  6.2.脑膜瘤 鞍结节脑膜瘤多见于女性成人,蝶鞍扩大,鞍结节或蝶骨平面部可有骨质增生,内分泌症状不明显,仅有垂体柄受压引起的轻度高泌乳素血症,临床上易误诊为无功能垂体腺瘤。临床表现主要为头痛及视神经受压症状,如视力减退及视野改变。嗅沟脑膜瘤如向后发展可压迫视神经交叉,产生视力及视野改变,但同时可有嗅觉障碍,有时可伴有颅内压增高症状。脑血管造影可示大脑前动脉受压抬高、移位及肿瘤染色等典型改变。

  6.3.颈内动脉瘤 可压迫一侧视神经致视神经萎缩、视力减退及单侧鼻侧偏盲。同时可有动眼神经及三叉神经第一支受压的症状。一般无内分泌症状和蝶鞍改变,偶有蝶鞍扩大。对该类患者如误诊为垂体瘤而行经蝶窦垂体切除术将会危及生命,因此,垂体瘤患者需仔细排除颈内动脉瘤的可能,确诊依赖于MRI及脑血管造影。

  6.4.视神经胶质瘤 多见于儿童,尤以女孩多见。视力改变常常先发生于一侧,视力丧失发展较快。患者可以有突眼,但无内分泌功能障碍,蝶鞍正常,视神经孔扩大。

  6.5.淋巴细胞性垂体炎 本病多见于妊娠或产后的女性,病因未明,可能为病毒引起的自身免疫性疾病。临床表现可有垂体功能减退以及脑垂体肿块。垂体功能减退最常见ACTH缺乏,次为TSH、LH、FSH及AVP缺乏,可单独或合并出现。PRL水平在半数患者出现上升(由于肿块压迫垂体门脉系统所致)。大多数情况下本病患者需长期给予所缺的激素行替代治疗。无功能腺瘤及PRL瘤需与本病鉴别,其垂体功能减退表现出现较晚,可资鉴别。确诊有赖病理组织检查。

  6.6.球后视神经炎 起病急,视力障碍多为一侧性,大多在数周内有所恢复,常伴眼球疼痛,瞳孔调节反射障碍。本症患者无内分泌功能紊乱表现,影像学检查显示蝶鞍正常。

  6.7.空泡蝶鞍 可有视神经交叉压迫症和轻度垂体功能低下,蝶鞍常扩大呈球形,尤其不易和球形扩大的垂体鉴别。

治疗

• 一般治疗

  垂体瘤的治疗概要:

  内科药物,垂体手术及放射线照射是目前垂体腺瘤3种主要的治疗方法。除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗。由于腺瘤的占位效应而引起的腺垂体功能减退的治疗,措施是补充适量的靶腺激素。


  垂体瘤的详细治疗:

    1.治疗概要:内科药物,垂体手术及放射线照射是目前垂体腺瘤3种主要的治疗方法。除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗。由于腺瘤的占位效应而引起的腺垂体功能减退的治疗,措施是补充适量的靶腺激素。

  2.详细治疗:

  2.1.垂体瘤的治疗目标:

  2.1.1.减轻或消除肿瘤占位病变的影响;

  2.1.2.纠正肿瘤分泌过多激素;

  2.1.3.尽可能保留垂体功能;

  2.1.4.防止肿瘤对邻近结构的损毁;

  2.1.5.激素的替代治疗。

  2.2.内科治疗:垂体瘤的高分泌是导致临床表现的重要原因,因此,采用所谓抗分泌药物(antisecreto-ry medications)是治疗垂体瘤的重要手段。多巴胺激动药(dopamine agonist)是目前最常用的抗分泌药物,对多种垂体腺瘤都有效果,但以PRL瘤效果最佳。多巴胺激动药不仅能显著降低血PRL水平,还能使瘤体明显缩小甚至消失,因此,它们不光有抗分泌的作用,还有抗生长的作用。生长抑素类似物对GH瘤具有较好的疗效,对TSH瘤和某些促性腺激素瘤也有作用。此外,促性腺激素释放激素类似物对促性腺激素瘤有一定的效果;血清素抑制剂赛庚啶可用于治疗ACTH瘤和某些GH瘤;生长激素受体拮抗药对GH瘤有较好的疗效。近年国外有人开发出生长抑素-多巴胺能嵌合配体(somatostatin/dopamin-ergic chimeric ligand),既有生长抑素的作用,又有多巴胺激动药的作用,是一类很有前途的药物。维甲酸受体激动药和过氧化物酶体增殖物激活的受体γ(peroxisome-proliferator-activatedreceptor γ,PPARγ)激动药对某些垂体腺瘤可能也有潜在的治疗作用。垂体瘤转化基因(pituitary tumor transfor-ming gene,PTTG)也是潜在的治疗靶点,近年有人试图开发针对该基因的药物。

  垂体腺瘤的内科治疗还包括由于腺瘤的占位效应而引起的腺垂体功能减退的治疗,措施是补充适量的靶腺激素。

  2.3.手术治疗

  2.3.1.手术治疗 除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗,除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展,要考虑开颅经额途径切除肿瘤,鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。手术治愈率为70%~80%,复发率5%~15%,术后并发症如暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、感染发生率较低,死亡率很低。大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤,手术治愈率降低,术后并发症增加,较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症,死亡率也相对增加,可达10%。

  手术有经颅和蝶窦两种途径。目前主要采用经蝶窦术式,手术安全,应用广泛。仅有1%的患者需要经颅手术。垂体大腺瘤术后常需配合药物治疗和放疗。

  2.3.2.药物治疗 按腺垂体功能情况治疗上可分为两组。除PRL瘤的药物治疗效果得到临床明确肯定外,其他垂体腺瘤的药物治疗效果尚需进一步在临床工作中观察。在众多治疗垂体肿瘤的药物中疗效得到明确肯定的有如下几种。

  2.3.2.1.溴隐亭:是一种人工合成的麦角生物碱的衍生物,为多巴胺受体激动剂,可加强多巴胺兴奋泌乳素释放抑制因子(PIF)作用,能有效抑制泌乳素(PRL)的分泌。

  溴隐亭小但可降低PRL水平,并且可缩小肿瘤,使患者头痛减轻,视野缺损改善。溴隐亭虽能刺激正常垂体释放生长激素,但能抑制肢端肥大症中生长激素细胞分泌生长激素,可用以治疗,但剂量较大,为7.5~60mg/d。

  女性患者服药2周后泌乳可减少,服药约2个月后可恢复正常月经,并且可以排卵和受孕。男性患者服药3个月后血睾酮浓度增加,1年内恢复正常,精子数目增多。

  溴隐亭的缺点为停药后肿瘤易复发。其不良反应较轻,有恶心、呕吐、乏力、直立性低血压等。只要患者对其不过敏,并能耐受,任何PRL瘤患者均适合使用,其他原因引起的高PRL血症同样可以使用。

  卡麦角林:是一种对多巴胺D2受体有高度选择性和亲和力的长效多巴胺受体激动药。剂量为0.25mg,口服,每周2次。最大剂量lmg,每周2次。催乳素水平正常6个月以上应停药。

  生长抑素类似物:奥曲肽是生长抑素(SS)的衍生物,能较特异地抑制GH的合成和分泌,其抑制GH分泌的活性比SS强20倍。该药皮下注射后血浆半衰期为120分钟,使血GH浓度明显下降,可治疗生长激素瘤。据临床观察该药可使2/3以上的肢端肥大症病人的GH水平恢复正常,20%~50%的病人肿瘤缩小,同时对TSH腺瘤和LH/FSH瘤亦有治疗作用。该药副作用较小,可出现注射部位疼痛、腹部痉挛性疼痛、胆石症和暂时性脂肪泻。由于此药需每日3次皮下注射,病人难以长期坚持,现已制成长效奥曲肽,每月注射1次即可。

  2.4.放射治疗:垂体放射治疗可阻止肿瘤进一步生长并最终使分泌增多的激素水平下降。但疗效不像手术治疗那样较快地使肿瘤缩小和激素水平恢复正常。放射治疗的类型较多,可选择常规x线放疗、直线加速器x刀、γ刀以及放射源90钇(90Y)或198金(198Au)作垂体内照射等。近年由于在照射部位,照射总量和单次剂量的精确估计,安排等方面都大大地减少了误差,保证了放射治疗的救果。

  常规垂体放疗原则上不单独使用,常与手术或药物配合应用,手术切除不彻底者以及术后复发者可考虑垂体放疗。因为大腺瘤如切除不彻底易致肿瘤复发,而再次进行手术治疗是很危险的,术后辅以放疗则可避免这种危险性。不允许手术治疗者也可考虑放疗与药物治疗联合应用。放疗并发症主要是垂体功能减退(50%~70%),术后辅以放疗者垂体功能减退症出现的可能性更大。其他并发症包括视交叉和(或)视神经及其他脑神经损害的表现(失明或眼肌麻痹)、大脑缺血、癫痫发作以及垂体或脑部恶变,但并不多见。

  2.5.其他治疗方法:除了传统的外科手术、放疗及抗分泌药物外,近年有人探讨其他的治疗方法,如基因治疗,但仍处于实验阶段。

  2.6.垂体意外瘤的处理:对垂体意外癌应做详细的内分泌检查(包括垂体激素和靶腺激素),以决定治疗方案.必要时应定期随访。

用药

可供选择的药物有:多巴胺D2受体激动剂。

饮食

• 饮食保健

  1.肿瘤病人一般可表现:

  1.1.虚者为正气虚弱,主要可分为气虚、血虚、阴虚、阳虚,调理原则为益气、补血、滋阴、温阳。

  1.2. 实者为邪气实可分气滞、血瘀、痰凝、湿滞、湿热、热盛、热毒等,其调理原则为理气、活血、化痰、利湿、清化湿热、清热解毒,临床上根据 虚则补之,养正积自消的中医理论,随证指导。病人可在医生指导下根据自己的体制及身体状况选择相应食物进行自我调理,从而达到提高机体免疫能力,抑制肿瘤的复发转移。

  2.病人可以吃的东西很多:

  比如鱼类、肉类、蔬菜水果等都可以。现在常说的哪些食物有抗肿瘤作用,其实只要是对机体有益的食物都能起到这个作用,比如芹菜、木耳、包菜等都是有用的食品,西方人就认为包菜的防癌、抗癌效果很好。还有些菌类、奶制品都可以的,建议病人尽量多吃新鲜的东西。