淋巴癌不是遗传病，但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员，发生的比率比没有家族史的要高些，说明淋巴癌的发病与遗传有一定关系，但是无明确的对应关系。具体病因如下：

　　淋巴瘤的病因迄今尚不清楚，主要与以下几个因素有关：Epstein—barr（EB）、人类细胞淋巴瘤/白血病病毒（HTLV）、人类疱疹病毒6型（HHV-6）等的病毒感染；幽门螺杆菌（Hp）等的细菌感染；物理因素（辐射）；长期接触烷化刺、多环芳烃类、亚硝胺类等化合物；用化疗药物或放、化疗联合使用；免疫因素；遗传因素。

　　淋巴癌不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。淋巴癌是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　淋巴瘤的病因迄今尚不清楚，主要与以下几个因素有关：Epstein—barr（EB）、人类细胞淋巴瘤/白血病病毒（HTLV）、人类疱疹病毒6型（HHV-6）等的病毒感染；幽门螺杆菌（Hp）等的细菌感染；物理因素（辐射）；长期接触烷化刺、多环芳烃类、亚硝胺类等化合物；用化疗药物或放、化疗联合使用；免疫因素；遗传因素。

　　临床表现：常见临床表现为无痛性睾丸肿大，1/4病例具有全身症状，包括体重降低、虚弱及厌食等。半数可双侧发病，同时发生10%。

　　1.淋巴结肿大：淋巴结肿大无痛性、进行性淋巴结肿大为最常见的征象，但以此作为首发症状的较霍奇金病少，占56%。浅表或深部淋巴结均可累及，以颈部淋巴结肿大最多见，占53.5%，但更易累及口咽环，其余依次为腹股沟、肠系膜、腋下及锁骨上下淋巴结。往往先由一处开始，最后累及多处，逐渐增多、增大以至融合。分化不良性淋巴细胞NHL易侵犯纵隔，胸片可见分叶状肿块，预后均相对较差。晚期病例可有肝脾肿大。深部淋巴结肿大可引起压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫症;肝门淋巴结肿大，压迫胆总管引起黄疸和肝肿大 腹膜后淋巴结肿大，可引起背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿，偶尔压迫输尿管，引起肾孟积水。纵隔啼门淋巴结肿大或胸膜肿瘤浸润可引起胸腔积液。累及深部淋巴结时，临床上常以发热为主要表现。

　　2.肿大淋巴结的压迫症状：明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官，引起相应症状或功能异常;约20%的NHL在晚期累及PB和BM发展为白血病期。皮肤受累表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。

　　3.全身症状：发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等为主要全身症状，其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，NHL一般在病变较广泛时才发热，热退时大汗淋漓可为本病特征;瘙痒偶见;淋巴瘤细胞产生的单克隆免疫球蛋白血症或冷球蛋白血症可引起四肢发绀、疼痛等雷诺现象;麻痹及坏疽罕见;个别有引起高钙血症。全身症状与发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。老年免疫功能差或多灶性起病者全身症状显著。无全身症状者的存活率较有症状者高3倍。

　　4.脾大：较肝大多见。

　　5.结外病变：有时淋巴瘤首发于结外器官，常见的结外病变部位有胃肠道、鼻咽部、皮肤、中枢神经系统等，其临床表现因受累器官而异。结外病变NHL较霍奇金病结外侵犯的倾向更强，尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓和中枢神经系统较多，且临床表现亦较明显。NHL累及胃肠道者占13%～25%，以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。原发性小肠肿瘤可以吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现，病变多发生于空肠。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管，由腹膜后淋巴结播散而来。原发性胃肠道淋巴瘤必须具备以下几点：①病变仅累及胃肠道，一般无邻近淋巴结累及;②无其他部位淋巴结肿大;③无肝脾病变;④血象正常。所以一般需手术后才能确诊。

　　1.实验室检查：

　　1.1.霍奇金病

　　1.1.1.血液 常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。

　　1.1.2.骨髓 大多为非特异性。如能找到R—S细胞对诊断有助。R—S细胞大小不一，约20um～60um，多数较大，形态极不规则。胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等，核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD)中R—S细胞由于变形、浆浓缩，两细胞核间似有空隙，称为腔隙型R—S细胞。骨髓浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3%，但活检法可提高至9%～22%。

　　1.1.3.其他化验 疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。

　　1.2.非霍奇金淋巴瘤

　　1.2.1.血液和骨髓 白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病。

　　1.2.2.其他 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。可有多克隆球蛋白增多，少数可出现单克隆IgG或IgM，以后者为多见。染色体易位t(14;18)和t(8;14)是NHL最常见的染色体标志。还可应用PCR技术检测bc1一2或T细胞受体的基因重排。

　　2.诊断和鉴别诊断 对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应作淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。

　　2.1.超声波和CT检查等影像学检查对诊断有重要意义，有条件可做淋巴管造影、核素淋巴显像，正电子发射显像(PET)可以协助判断肿物的病变性质并追踪肿瘤变化，显示淋巴瘤残留病灶。

　　2.2.内镜检查不仅能发现病灶，还可以取得病理标本。

　　2.3.血象：常有轻或中度贫血，偶伴Coombs试验阳性或阴性的溶血。少数白细胞轻至中度增多，以中性粒细胞为主，约20%患者嗜酸性粒细胞升高。脾功能亢进或骨髓广泛浸润时可出现全血细胞减少

　　2.4.骨髓：大多数为非特异性改变，骨髓涂片可发现淋巴瘤细胞侵犯(<25%为浸润，≥25%为白血病期)，找到R-s细胞为HL骨髓受累依据。骨髓活检可提高阳性率，有助于淋巴瘤的诊断和分期。

　　为做好临床分期和分组的诊断，宜详细记录病史，确定有无全身症状存在;全面体检时应注意浅表淋巴结及肝、脾大情况，对腹部肿块、睾丸肿大不应疏漏。可结合放射性核素扫描、B超、CT、MRI等辅助检查确定淋巴瘤分布范围。

　　浅表肿大淋巴结分布的确定除了体检对肿大淋巴结肿大程度、分布情况、质地、活动度及压痛作出描写外，B超、放射性核素淋巴显像等可以补充体检遗漏。在病理确认淋巴瘤的患者，其它肿犬淋巴结可作穿刺细胞学检查以提高临床判断的准确性。

　　纵隔受累的检查：胸部X线摄片了解纵隔增宽、肺门增大及肺部病灶情况，胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大。

　　腹腔、盆腔、淋巴结检查：剖愎探查病理检查结果表明淋巴造影阳性符合率98%，阴性符合率97%;CT阳性符合率65%，阴性符合率92%。因为淋巴造影能显示结构破坏，而CT仅从淋巴结肿大程度上来判断;但CT不仅能显示腹主动脉旁淋巴结，而且还能显示淋巴结造影所不能检查到脾门、肝门和肠系膜淋巴结等受累情况，同时还显示肝、脾、肾受累的情况，所以CT是腹部检查首选的方法。CT阴性而临床上有怀疑才考虑作下肢淋巴造影。B超检查准确性不及CT，重复性差，受肠气干扰较严重，但在无CT设备时仍不失为一种较好的检查方法。

　　肝脾受累的检查：CT、B超、放射性核素扫描及MRl只能查出单发或多发结节，对弥漫浸润或粟粒样小病灶难以发现。一般认为有两种以上影像诊断同时显示实质性占位病变时才能确定肝脾受累。

　　病理组织学检查：系确诊的主要依据。特点为淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代;恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无Reed-Sternberg细胞;淋巴包膜被侵犯。根据组织学特征、细胞来源和免疫表型以及预后，可分为不同类型。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.淋巴结反应性增生：包括弥漫性增生、滤泡性增生和窦性增生。可由很多因素引起，如病毒性淋巴结炎、真菌性淋巴结炎、皮肤病引起的淋巴结炎及寄生虫引起的淋巴结炎等。它不是一种独立的疾病，常常是一种感染所引起的反应。

　　3.2.组织细胞坏死性淋巴结炎：多发生于颈部淋巴结，表现为淋巴结肿大、持续发热，抗生素治疗无效。淋巴结结构往往破坏或消失，有时可残存少数淋巴滤泡或淋巴窦。弥漫增生的淋巴结实质主要为增生的组织细胞及淋巴细胞，又称组织细胞性坏死性淋巴结炎。

　　3.3.伴巨大淋巴结肿大的窦组织细胞增生症：较少见，病因不明。双侧颈部淋巴结肿大.呈结节状或融合结节状，往往构成巨大肿块，病变主要位于颈部淋巴结，其他部位也可受累。

　　3.4.原发性或转移性未分化癌：多在淋巴结以外，组织结构为弥漫性，在结外一般呈巢状，细胞呈圆形或不规则形，网状纤维在癌细胞巢之间，有聚集现象，LCA(-)、上皮性抗原(+)，超微结构细胞器较多，细胞之间可见连接复合体，特别是桥粒。

　　淋巴瘤的治疗概要：

　　淋巴瘤的治疗应根据病理分型、临床分期并结合病人情况制订出合理的治疗方案。首次治疗对预后特别重要，常用的联合化疗，可使霍奇金淋巴瘤的完全缓解率可达80%。比较局限的肿瘤，特别是原发于某些脏器的结外NHL可先进行手术及(或)区域性放射治疗。自体造血血干纽胞移植、单克隆抗体治疗等。

　　淋巴瘤的详细治疗：

　　　1.霍奇金淋巴瘤的治疗：

　　1.1.基本治疗策略

　　HL从原发部位向邻近淋巴结依次转移，少数病例淋巴结区间有跳跃，放疗区域除累及淋巴结和组织以外，还应包括可能侵及淋巴结和组织实施扩大照射。

　　I A、ⅡA

　　扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”式，全身淋巴结照射。

　　I B、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ联合化疗+局部照射。

　　1.1.1.局部照射：只照射受累的肿块区，但常由于原发病灶周围组织中的肿瘤复发而治疗失败。因此局部照射常作为配合化疗的手段用于Ⅲ～Ⅳ期病人，例如对原有巨大肿块部位照射，使肿块缩小以至消失，在因肿块而使脊髓、腔静脉、总胆管、气管等受压迫的情况下，放射治疗可迅速达到解除压迫的目的。对这类病人采用减量照射(1000一2000rad)常可使症状显著地改善。

　　1.1.2.扩大野照射：这是目前常用的照射野。除照射受累区域外，尚需照射邻近的淋巴结区域。常用的扩大野照射斗篷野、倒“Y”野、斗篷野加动脉旁野、全身淋巴结照射等。应根据病理分型、临床分期和病人一般情况而选择不同的照射野。如对淋巴细胞为主型或结节硬化型的I、Ⅱ期病人，照射野可以小一些。混合细胞型或淋巴细胞消减型的霍奇金淋巴瘤具有播散的特点，故即使是I、Ⅱ期的病例，照射野也应大一些。Ⅲ期的病人均采用全身照射。

　　1.2.联合化疗

　　MOPP方案是常用的联合化疗，可使霍奇金淋巴瘤的完全缓解率可达80%;完全缓解后有65%的病人生存5一10年。通常经过6个周期的治疗(少数病人需12个周期的治疗)可达到完全缓解。完全缓解以后再需两个周期的治疗以巩固疗效。近年报道MOPP方案与ABVD方案对比研究表明其ABVD方案缓解率和5年无病生存率优于MOPP方案。ABVD方案对生育功能影响小，不引起继发性肿瘤.所以ABVD已成为首选方案。3.维持治疗

　　采用联合化疗方案治疗而达到完全缓解的病人中，约有半数的病人在两年内复发。因此有学者提出了维持治疗，但看法尚不一致，确人认为维持治疗不延长生存，而且增加化疗毒性，并抑制免疫功能，故主张完全缓解后，继续巩固2个疗程(不少于6个疗程)即结束治疗。如果复发则考虑大剂量化疗或自体造血干细胞移植。也有人认为，对达到完全缓解的病人使用ABVD或MOPP方案，经每2个月1次维持治疗后，可降低疾病的复发率。

　　1.3.对于I、Ⅱ期病变虽比较局限，但不能肯定其他部位没受累及，因而除采用受累区域及邻近部位照射外，尚需在照射后加用化疗6个周期，以消除潜在病灶。

　　2.非霍奇金淋巴瘤的治疗：

　　2.1.联合化疗

　　由于这类淋巴瘤多具有播散的特点，故常以联合化疗为主要治疗手段。多数抗霍奇金淋巴瘤的有效药物，对非霍奇金淋巴瘤也有疗效。

　　2.2.局部治疗和全身治疗相结合

　　比较局限的肿瘤，特别是原发于某些脏器的结外NHL可先进行手术及(或)区域性放射治疗，以后根据情况加用化疗或生物治疗。已有播散的Ⅲ、Ⅳ期B淋巴细胞淋巴瘤或明显播散趋向的I、Ⅱ期T细胞淋巴瘤，先行全身化疗，在得到一定控制后，再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。

　　2.3.惰性非霍奇金淋巴瘤

　　为低度恶性B细胞性淋巴瘤，约占NHL的38%。包括小细胞型淋巴瘟、滤泡型淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、胃黏膜相关淋巴瘤，毛细胞白血病等情性淋巴瘤发展较慢，化疗、放疗有效但不易缓解，I和Ⅱ期放疗或化疗存活可达10年，Ⅲ、Ⅳ化疗后虽多次复发，但有些患者生存期也可达10年，故主张此类患者不用强烈化疗，而用温和治疗方案可用单药如苯丁酸氮芥、氟达拉宾25mg/m3静注或口服40mg/m2×(5天/月)，联合化疗如CVP加单抗CD20(美罗华)等。

　　3.其他疗法：

　　3.1.手术治疗

　　3.1.1.霍奇金淋巴瘤：目前很少采用手术治疗，但在少数情况下如伴有脾功能亢进，病变十分局限可作手术治疗，但必须加用化疗或放疗。

　　3.1.2.非霍奇金淋巴瘤：原发于扁桃体、胃、小肠、脾、肾等部的淋巴瘤，可先作肿瘤切除，然后进行术后化疗。

　　3.2.干扰素治疗

　　对淋巴瘤治疗有一定疗效，尤其对低度恶性淋巴瘤，应用干扰素后可使缓解期及生存期延长。用法：干扰素α300万一500万u，肌内或皮下注射，每周三次，持续治疗至少12个月，有部分病人停用后再次治疗有效。

　　3.3.胃黏膜相关淋巴瘤

　　幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因，可使用抗幽门螺杆菌的药物杀灭幽门螺杆菌如克拉霉素500～1000mg/d、阿莫西林2000mg/d、甲硝唑800mg/d，可选以上两种，再加枸橼酸铋钾480mg/d或奥美拉唑40mg/d，上述药物均分2次服共用7日，然后可再用化疗。

　　3.4.自体造血血干纽胞移植

　　疗效标准HL与NHL相同

　　完全缓解(CR)：可见的肿瘤完全消失超过1个月。

　　部分缓解(PR)：病灶的最大直径及其最大的垂直直径的乘积减少50%或以上，其他病灶无增大，持续超过1个月。

　　稳定(NC)：病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%，持续超过1个月。

　　进展(PD)：病灶两径乘积增大25%或以上或出现新病灶。

　　3.5.单克隆抗体治疗

　　单克隆抗体。凡CD20阳性的淋巴瘤均可用抗CD20单抗利妥昔单抗(Rituximab，美罗华)375mg/m2，每周1次，与化疗联合，亦可于HSCT前用可提高移植疗效。作维持治疗用可减少复发。对利妥昔单抗耐药者可用阿伦单抗(抗CD52)。

　　4.疗效标准：

　　完全缓解(CR)：可见的肿瘤完全消失超过1个月。

　　部分缓解(PR)：病灶的最大直径及其最大垂直直径乘积减少50%以上，其他病灶无增大，持续超过1个月。

　　稳定(NC)：病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%。持续超过1个月。

　　进展(PD)：病灶两径乘积增大25%以上，或出现新病灶。

甘乐能 （重组人干扰素α-2b 注射液）：本品冻干制剂为白色疏松体，溶解后为无色透明液体，如遇有浑浊、沉淀等异常现象，则不得使用。包装瓶有损坏、过期失效不能使用； 以注射用水溶解时应沿瓶壁注入，以免产生气泡，溶解后宜于当日用完，不得放置保存；对重组人干扰素α2b或该制剂的任何成分有过敏史者，患有严重心脏疾病者，严重的肝、肾或骨髓功能不正常者，癫痫及中枢神经系统功能损伤者，有其他严重疾病不能耐受本品者，皆不宜使用。还有：注射用盐酸多柔比星，英特龙 （注射用重组人干扰素α2b）。

　　1.海带紫草牡蛎肉汤：

　　[原料]海带50 g，紫草10 g，牡蛎250 g。

　　[制法]将海带用水发涨、洗净、切细丝，放水中煮至熟软后，再放入紫草、牡蛎同煮，食盐、油适量调味即可食用。

　　[功效]清热化痰，滋阴补虚。用于热痰内蕴阴虚型淋巴瘤。

　　[服法]吃菜喝汤。

　　2.山药杞子炖牡蛎肉：

　　[原料]山药30 g，枸杞子20 g，牡蛎100 g。

　　[制法]将山药洗净、切片，枸杞子洗净、拣去杂质，牡蛎洗干净，一起放入锅内，放水适量，放入姜丝、油、食盐适量，煮沸后转文火炖30分钟，即可食用。

　　[功效]清热化痰。滋阴补虚。用于热痰内蕴阴虚型淋巴瘤。

　　[服法]随意服食。

　　3.海带猴头菇汤：

　　[原料]干猴头菇30 g，海带50 g。

　　[制法]将海带用清水浸泡，洗去咸味，切成条状。取猴头菇洗净，温水泡开，切成块，然后一起放入沙锅中加水适量煮汤，沸后加入油、上等鱼露、蒜、葱少量，再煮片刻即可服用。

　　[功效]清热化痰，滋阴补虚。用于热痰内蕴阴虚型淋巴瘤。

　　[服法]佐餐食用。

　　4.海带拌银芽：

　　[原料]海带100g，绿豆芽300 g，豆干100 g。

　　[制法]将海带浸泡干净去成味、切细丝，绿豆芽掐去芽冠及根须，豆干切细丝，将炒锅放旺火上。倒入花生油适量，油烧热，将海带、豆干、绿豆芽放炒锅内;加适量清水，炒至熟加适量醋、白糖、味精、上等鱼露，翻炒片刻，即可起锅食用。

　　[功效]清化痰湿。用于痰湿凝结型淋巴瘤。

　　[服法]佐餐食用。

　　5.龙眼红枣粥：

　　[原料]龙眼肉15 g，红枣5枚，粳米100 g。

　　[制法]加适量水煮成粥。

　　[功效]益气补血。用于恶性淋巴瘤放疗、化疗后血常规血细胞计数降低者。

　　[服法]长期食用。

　　6.芦笋汤：

　　[原料]鲜芦笋60 g。

　　[制法]加水煮浓汤300 mL饮用。

　　[功效]用于各型恶性淋巴瘤。

　　[服法]150 mL/次，早、晚各1次，可长期服用。

　　7.羊骨粥：

　　[原料]羊骨1 000 g，粳米100 g，细盐少许，葱白2根，生姜3片。

　　[制法]将鲜羊骨洗净、敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮两三沸即可。

　　[功效]用于恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚者。

　　[服法]1～2次/d，食用。

　　8.拘杞松子肉糜：

　　[原料]肉糜100～150 g，枸杞子、松子各100 g。

　　[制法]将肉糜加入黄酒、盐、调料。在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。

　　[功效]益气补血。用于恶性淋巴瘤放疗、化疗后血常规血细胞计数降低者。

　　[服法]随意服食。