皮肌炎不是遗传病，但是具备遗传倾向。遗传倾向即有遗传的可能性，父母遗传给下一代的不是疾病的本身，而是遗传容易发生皮肌炎的体质，即遗传易感性。遗传是发病的一个重要重要原因，但不是唯一因素。具体病因如下：

　　本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

　　皮肌炎不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。皮肌炎是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

　　症状

　　大多为缓慢发病，病变主要发生在皮肤和肌肉。皮损可先于肌肉病变的数周、数月甚至数年发生，也可先发生肌肉病变，或皮损与肌肉病变同时发生。

　　1.皮肤症状：

　　1.1.Gottron征：另一常见的特征性损害是在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹，表面干燥有糠状鳞屑，称为Gottron征。指关节伸面发生紫红色扁平丘疹，覆有细小鳞屑，称为Gottron丘疹，消退后发生萎缩、毛细血管扩张和色素减退，但仅见于1/3的患者，一般都发生在疾病后期。

　　1.2.眶周紫红色斑：又称向阳性紫红斑，特征性皮损是以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。

　　1.3.甲周毛细血管扩张：甲皱襞发生暗红斑及瘀点，且变粗厚，也具有诊断价值。

　　1.4.暴露区皮损：上胸部V形区红斑亦较常见。

　　1.5.血管萎缩性皮肤异色病：慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹，表面干燥有糠状鳞屑，并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失，轻度萎缩，毛细血管扩张，称异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

　　1.6.技工手(mechanic’s hand)：患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约1/3的DM患者。

　　1.7.钙化：在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。

　　1.8.其他皮损：还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，也可发生光敏现象。部分患者有痒感，有的甚至很剧烈。约30%的患者有雷诺现象。晚期可发生皮肤硬化。幼年皮肌炎并不少见，特点是皮肤或皮下组织发生钙质沉着，但预后较好。

　　2.肌肉症状：

　　任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉。最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及皮肌炎(示眶周红斑)咽喉部肌群，出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。

　　呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。儿童皮肌炎可在皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积。

　　3.无肌病性皮肌炎：

　　患者具有皮肌炎的皮肤表现，持续2年而无肌肉病变(如缺乏近端肌无力，血清醛缩酶及CK正常),诊断时应排除SLE、接触性皮炎、药疹等。

　　4.伴发皮肌炎与肿瘤：

　　皮肌炎可伴发恶性肿瘤，恶性肿瘤的发生率比正常人高5倍。40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30%～50%。恶性肿瘤以发生于乳腺、鼻咽、肺、胃肠道、卵巢、子宫颈及前列腺者居多。恶性肿瘤可与本病同时发生，或晚于本病发生。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后，皮肌炎症状也相应改善。

　　5.其他：

　　可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见，成人患者约20%并发恶性肿瘤。本病病程大部分病例为慢性渐进性，2～3年内已趋向逐步稳定恢复，仅少数病例死亡。

　　1.诊断检查：

　　根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。

　　1.1.白细胞多增高，血沉增快，尿肌酸排泄增加。少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的ANA。

　　1.2.自身抗体：抗体可为阳性，并有特异抗体，如抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mi-2、抗SRP、抗PM-Scl抗体。抗Jo-1抗体阳性率最高，临床应用最多。抗Jo-1抗体在PM的阳性率为25.0%，在DM为7.1%。

　　1.3.肌酶：血清肌酶如醛缩酶(ALD)、肌酸磷激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨基转氨酶(AST)等均升高，尤其是前2项肌酶升高更具有特异性。肌酶往往于肌力改善前3～4周即开始下降，于复发前5～6周开始升高。

　　1.4.肌红蛋白 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CPK出现，有助于肌炎的早期诊断。

　　1.5.肌电图 主要用于证明是肌源性损害还是神经源性损害。本病为肌源性萎缩相肌电图。

　　2.诊断依据是：

　　2.1.典型的皮损，如Gottron征、眼睑为中心的紫红色水肿性斑片及甲皱襞暗红斑及瘀点等;

　　2.2.四肢近端肌无力及肌痛;

　　2.3.24h尿肌酸、醛缩酶或CPK中一项增高;

　　2.4.肌电图呈肌原型变化;

　　2.5.肌肉活检示肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.皮肤症状应与本病鉴别的有：

　　3.1.1.系统性红斑狼疮：有蝶形红斑，多有发热，肌肉症状不明显，白细胞低，LBT阳性;

　　3.1.2.系统性硬皮病：常有雷诺现象，皮肤发硬明显，无皮肌炎的皮疹。

　　3.2.肌肉症状应与本病鉴别的有：

　　3.2.1.重症肌无力：特点是受累肌群经持久重复的收缩后即发生疲劳无力，休息后则恢复，血清酶正常，肌肉活检无肌炎改变。

　　3.2.2.进行性肌营养不良：可出现血清肌酶升高，肌电图及肌肉活检与多发性肌炎相似，但本病为遗传性，有家族史，多见于男孩，无肌痛，病程发展更缓慢而无缓解期。

　　4.实验室检查：

　　4.1.血、尿常规殛血生化

　　可有贫血、白细胞计数增多、蛋白尿、红细胞沉降率增快等。少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的抗核抗体(ANA)。重要的检查有：血清肌酶肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸氨基转移酶(AI.T)和醛缩酶(ALD)显著增高。95%以上皮肌炎、多发性肌炎患者的肌酶增高，但肌酶升高只说明肌病的存在。

　　4.2.肌红蛋白

　　血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于肌酸磷酸激酶(CPK)的出现，有助于肌炎的早期诊断。

　　4.3.肌电图

　　主要用于证明是肌源性损害还是神经源性损害。本病为肌源性萎缩相肌电图。

　　4.4.肌肉活检

　　骨骼肌纤维肿胀，横纹消失，肌细胞核增多，肌纤维透明变性、断裂、颗粒样变性或空泡样变性，着色不良，可有巨细胞反应等。

　　4.5.自身抗体

　　与肌炎相关的自身抗体主要有抗Jo—l、抗PL一7、抗PL—12、抗Mas、抗Per等抗体。由于这些抗体间无交叉反应.一个患者只出现一种抗体，一般难以成为常规检测方法。

　　4.6.尿肌酸

　　肌炎时尿肌酸排泄量增高，>100～200 mg/d，伴肌酐排泄量减少，具有一定的敏感性，但各种原因引起的肌萎缩均可使尿肌酸增高。

　　皮肌炎的治疗：

　　1.一般治疗：

　　急性期应卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。40岁以上的患者应反复详细检查有无恶性肿瘤，并及时治疗处理。

　　2.药物治疗：

　　2.1.糖皮质激素：泼尼松甲泼松龙等，用药时间视病情而定。泼尼松。每日1mg/kg，分3次口服。一般需要治疗2～3个月后或血清酶下降至正常，肌力明显恢复或接近正常时才开始减量，视病情约2～3周减1次，最后以每日15mg左右的剂量维持治疗1年以上，维持治疗期间应定期作临床及血清酶检查。对常规激素治疗效果不佳者，可用大剂量冲击疗法。地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，应避免使用。幼儿皮肌炎患者在使用皮质激素时应配合抗生素治疗。

　　2.2.免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。对皮肌炎有效，多与糖皮质激素联用，也可单独使用。①硫唑嘌呤：常用剂量为每日2～3mg/kg，每日用量不超过150mg。其与泼尼松合用后疗效优于单用泼尼松。②甲氨蝶呤：常规用法为每周给药1次，口服5～15mg或静脉注射15～50mg。③羟基氯喹：对皮肌炎的皮损有效。④CTX：静脉应用环磷酰胺同时口服泼尼松对儿童皮肌炎及少数成人病例效果较好。⑤环孢素A：对其他治疗不敏感的儿童皮肌炎患者使用小剂量环孢素A(每日2.5～7.5mg/kg)疗效确切并且安全。

　　2.3.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白，用药时间为3-5天或视病情而定。静脉滴注免疫球蛋白：每日0.4g/kg，连用3～5天，必要时2～4周，重复1次。

　　2.4.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。

　　3.危重病情的抢救：

　　(1)机械通气;

　　(2)抗呼吸、循环衰竭药物等。

　　4.其他治疗：

　　4.1.可同时给予维生素E及蛋白同化剂，如苯丙酸诺龙25mg肌注，每周2次，或口服康力龙，每日2次，每次5mg。

　　4.2.血浆置换或血浆输注对重症皮肌炎具有很好的疗效。

　　5.中医中药：分3型。毒热型可选解毒清营汤加减以清营解毒、活血止痛;寒湿型予以益气温阳、活血通络;阴阳失调、气血两虚型治则为调治阴阳，养血通络。急性期可清热解毒、利湿消肿，方用星角地黄汤;缓解期可养血益气、双补脾肾，方用十全大补汤。

　　6.对妊娠的影响：

　　妊娠合并皮肌炎非常罕见，文献多为个案报道。由于病例数有限，妊娠和皮肌炎的关系日前还没有明确的结论。有报道显示，本症对孕妇和胎儿均有害。半数孕妇可出现皮疹和近端肌无力，半数以上的胎儿可因自发性流产、死胎、早产而死亡。

　　妊娠合并皮肌炎的治疗和非妊娠期相似，并须兼顾胎儿，以糖皮质激素治疗为主。免疫抑制剂有致畸作用，不主张使用，除非危及孕妇生命时才考虑，对于孕前即患有皮肌炎的患者，应在病情稳定后再考虑怀孕。

       醋酸泼尼松片：对本品及肾上腺皮质激素类药物有过敏史患者禁用；高血压、血栓症、胃与十二指肠溃疡、精神病、电解质代谢异常、心肌梗塞、内脏手术、青光眼等患者一般不宜使用，特殊情况下权衡利弊，注意病情恶化的可能；糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不良、甲状腺功能低下患者慎用；本品较大剂量易引起糖尿病、消化道溃疡和类库欣综合征症状，对下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制作用较强，并发感染为主要的不良反应。

　　1.牛肉粥：

　　[原料]黄牛肉150 g，粳米150 g。

　　[制法]牛肉切成细小丁状，入洗净粳米，同熬成粥，可放少量调味品。

　　[功效]补气益精，健身强筋骨。用于皮肌炎，肌肉骨节酸软疼痛，行走不稳。

　　[服法]作早餐食用。

　　2.鸽子汤：

　　[原料]鸽子1只，鲜山药50 g，玉竹15 g，麦冬15 g，党参15 g。

　　[制法]鸽子剖好洗净，后3味中药布包，诸药加水、调昧品与鸽共煮，文火至熟。

　　[功效]补气健脾，养心安神。用于皮肌炎体虚乏力，胃纳不香，气短，心悸，怔忡。

　　[服法]去药包食用。

　　3.莲子燕窝羹：

　　[原料]莲子100 g，燕窝3 g。百合100 g。瘦猪肉30 g，生粉适量。

　　[制法]燕窝浸泡、去砂石、洗净，同莲子、百合、肉丝用文火炖熟，入调味品，生粉勾芡。

　　[功效]养阴生精，补中益气。用于皮肌炎。

　　[服法]佐餐服用。