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1 感染途径

2 症状

3 检查指标

4 治疗

5 用药

6 饮食

肾病综合征

• 英文名称

• 俗称

• 就诊科室:内科,肾内科

• 常见症状:水肿,呕吐,腹痛,腹水,血尿,少尿,心包积液

• 传染性:不会传染

• 患病部位:泌尿系统

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:所有人

• 相关疾病: 无

感染途径

• 遗传因素

  肾病综合征不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。肾病综合征属于非遗传性疾病,病因如下:

  分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染,过敏反应等而触发,继发性肾病综合征病因则主要有感染,药物,中毒等或继发于肿瘤,遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。原发性肾病综合征占90%以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见。

• 环境因素

  肾病综合征不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。肾病综合征是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染,过敏反应等而触发,继发性肾病综合征病因则主要有感染,药物,中毒等或继发于肿瘤,遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。原发性肾病综合征占90%以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见。

症状

• 水肿,呕吐,腹痛,腹水,血尿,少尿,心包积液

  1.肾病综合征的症状:

  男性发病率显著高于女性(2~4:1),患者起病前或复发前常有上呼吸道感染,早期症状包括食欲下降、全身不适、眼睑浮肿、腹痛、肌肉衰弱,水盐潴留至组织水肿及泡沫尿。由于大量液体蓄积腹部肿胀,液体蓄积在肺间隙中(胸膜渗出)可以引起气短。其他症状包括膝关节肿胀、水肿。水肿可以移动,清晨出现眼睑水肿而在行走后又出现踝关节处肿胀。 随着病情发展,水肿波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出觋肺水肿。偶尔,少尿性的肾衰竭可以突然发生。小儿生长发育可能受阻,骨质中的钙丧失,头发和指甲变脆而且一些头发可脱落,手指甲床不明原因出现水平白线。可能发生腹膜炎。凝血机制异常,明显地增加了血管内凝血(血栓)的危险性,特别是在肾静脉内血栓形成。另一方面,血液也可能不凝,常常导致大出血。

  2.并发症:

  2.1.感染:最常见的为呼吸道感染,其次为皮肤疖疮和蜂窝织炎。因皮下水肿使感染容易扩散。腹膜炎为NS较为突出的并发症。多见于有腹水患者。细菌以荚膜菌(如肺炎链球菌)和大肠杆菌为多见。临床表现为发热、腹痛和腹胀,肌卫和反跳痛不显著。

  2.2.低血容量休克:多见于起病急骤,短期内血浆蛋白迅速降低,或因呕吐、腹泻等体液大量丢失时,也见于使用利尿剂大量利尿时。表现为腹痛,烦躁不安,四肢湿冷、皮肤见大理石状花纹,脉搏快弱,心音低和血压下降。

  2.3.电解质紊乱:长期戒盐,大量使用利尿剂,呕吐和腹泻等可引起低钠血症和低钾血症。低钙血症常系结合钙的降低,若有游离钙降低,可发生手足搐搦。

  2.4.血管栓塞:低蛋白血症患者血液常处高凝状态,胶渗压降低血液浓缩和高脂血症,进一步促进凝血而发生栓塞。栓塞多数无临床症状,仅在大血管栓塞时才出现症状,如肾静脉栓塞可发生腰或腹痛,肉眼血尿或肾衰竭。近年来有报告肺栓塞并不少见,也有脑栓塞的报告。穿刺股静脉取血误伤股动脉可致严重的股动脉栓塞。

  2.5.急性肾衰竭:多见于起病或复发时低血容量所致肾前性肾衰竭。部分与原因未明滤过系数(Kf)降低有关。少数为严重增生性病变,如MPGN和严重MsPGN等,严重病变引起GFR降低。

检查指标及确诊

• 检查指标

  肾病综合征的诊断:

  1.临床体征:患者出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和全身显著水肿。

  1.1.大量蛋白尿:是肾病综合征的标志。尿蛋白定量≥3.5 g/d,使尿液表面张力升高而产生很多泡抹,形成泡沫尿。主要成分是清蛋白,也含有其他血浆蛋白成分。

  1.2.低蛋白血症:血清清蛋白低于30 g/L。肾病综合征时肝脏对清蛋白的合成增加,当饮食中给予足够的蛋白质及热量时,患者的肝脏每日合成清蛋白约22.6 g,比正常人每日15.6 g显著增多。

  1.3.高脂血症:本病总胆固醇、三酰甘油明显增加,低密度脂蛋白(LDH)、极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低蛋白血症有关,高密度脂蛋白(HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高,使发生动脉硬化性合并症的危险增大,高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。

  1.4.水肿:初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿;随着病情发展,水肿波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出觋肺水肿。若有皮肤损伤,则组织内液溢出且不易停止。

  2.辅助检查:

  2.1.尿常规:尿蛋白定性多为(+++一++++),24小时定量超过3.5 g/d,还可见镜下或肉眼血尿。

  2.2.血生化测定:表现为低蛋白血症(血清清蛋白<30 g/L),清蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高;血胆固醇显著增高,三酰甘油升高。

  2.3.肾耐能测定:少尿期可有暂时性轻度氮质血症,如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。

  3.诊断思路:

  3.1.是否肾病综合征:前文已连,肾病综合征由以下四方面表现组成:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③水肿;④高脂血。我国标准规定:头两条必备,再加上后两条之一,即能诊断肾病综合征。

  3.2.是否原发性肾病综合征:导致肾病综合征的病因很多,因此必须除外全身系统疾病及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征后,才可诊断原发性肾病综合征。一般而言,婴幼儿时期患病应仔细除外先天性肾病综合征(包括芬兰型及非芬兰型);少年儿童患病应除外过敏性紫癜肾炎及乙型肝炎病毒相关肾炎;中青年患病应除外系统性红斑狼疮性肾炎(尤其女性应注意鉴别).人免疫缺陷病毒相关肾病及海洛因相关肾病(后两种病国内目前尚少见);中老年患病应除外糖尿病肾病、肾淀粉样变性病、多发性骨髓瘤肾病及其他肿瘤相关肾病。

  3.3.是由哪种肾小球疾病引起:必要时应做肾刺病理检查,确定该肾病综合征是由哪种病理类型的肾小球疾病引起。原发性肾病综合征的常见病理类型为:微小病变病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎(又称膜增生性肾小球肾炎)和局灶节段性肾小球硬化。

治疗

• 一般治疗

  肾病综合征会转变尿毒症吗?

  肾病综合征是有可能变成尿毒症的,特别是反复发作者。是由各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍,患者的病情如果没有得到控制,少则一年左右、多则几年十几年就会发展为尿毒症。尿毒症是肾功能丧失后机体内部过程紊乱而产生的一系列复杂的综合征,引起尿毒症的原因很多,其主要原因为各种慢性肾病,如急性肾小球肾炎、间质性肾炎、糖尿病性肾病。这些原因也是肾病综合征的病因之一。

  肾病综合征的治疗?

  肾病综合征一般通过休息,控制饮食,补充维生素与矿物质进行支持治疗。症状明显者通过利尿消肿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、糖皮质激素、细胞毒药物、肾上腺皮质激素等对症治疗。肾病综合征治疗除要合理应用上述药物外,还必须有区别地进行个体化治疗,考虑病人年龄、体重及体质调整剂量,特别是应依据肾小球疾病的病理类型制定相应的治疗方案。


  肾病综合征的治疗:

  (一)一般治疗

  (1)休息:无高度水肿、低血容量和感染病例毋须卧床休息,即使需卧床也应在床上转换体位,以预防血管栓塞合并症。

  (2)饮食:水肿病例采用少盐(2g/d),严重水肿和高血压病例予戒盐,但还须按血钠水平加以调整,不宜长期戒盐。GFR降低病例应限制水入量。对于蛋白摄食量,目前尚难以确定。

  (3)维生素与矿物质:持续大量蛋白尿患者应予补充VitB6。持续蛋白尿可使血清活性VitD结合蛋白降低,使血清25(OH)D3和1,25 (OH)2D3降低,CS降低肠道钙吸收和促进肾钙排出,导致体内VitD与钙代谢紊乱,故持续NS患者应予补充VitD 500~10001U/d,或1,25 (OH)2D3(rocaltrol)1.25~2. 5μg,每周2次口服,同时加服钙剂。服药期间须监测血钙,以免过高。

  (二)对症治疗

  1.利尿消肿

  (1)噻嗪类利尿剂:作用于远曲小管前段,通过抑制钠、氯、钾的重吸收丽利尿。常用氢氯噻嗪25~50mg,每日2—3次,对多数患者有利尿作用。

  (2)袢利尿剂:主要作用于髓袢升支,对钠、氯、钾的重吸收均具有很强的抑制作用,为强利尿剂,是肾病综合征的首选利尿剂。常用呋塞米40~120mg/d或布美他尼(丁尿胺)1~3mg/d,分次口服或静脉注射。

  (3)潴钾利尿剂:主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯、保钾。常用氨苯蝶啶50mg,每日3次,螺内酯20~40mg,每日3次。,后者为抗醛固酮药,而醛固酮增多是肾病水肿的重要因素之~,故适用于肾病综合征的利尿。本类药物利尿作用较弱,常于噻嗪类或袢利尿剂合用,加强利尿效果,并减少电解质紊乱。

  (4)渗透性利尿剂:常用不含钠的低分子右旋糖酐或706代血浆静脉滴注,每日或隔日1次。这两种药的分子量均为2.5万一4.5万,在血浆内能提高胶体渗透压,促使组织中水分回吸收入血。另一方面,它们又能经肾小球滤过,在肾小管内形成高渗,起渗透性利尿作用,较为适合肾病综合征利尿。但少尿(尿量少于400mg/d)时应慎用,因为在此时它们易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白及肾小球滤过的白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管。并可通过其高渗作用使肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性肾功能衰竭。

  (5)血浆蛋白输注:于低蛋白血症、低血容量而少尿时,输注入血白蛋白或血浆,提高胶体渗透压,有助利尿,特别是输液结束时给予袢利尿剂,更可增强利尿效果。但不应将血浆制品作为营养品或利尿药而频繁使用。过度滥用血浆制品有可能引起一系列不良作用:①血浆蛋白输入后24~48小时内即全部由尿排出,提高血浆白蛋白水平的作用只是短暂的,而由此却可增加肾小球滤过和近曲小管蛋白重吸收的负担,导致“蛋白超负荷肾病”(protein overloadnephropathy)。②有研究表明,过多输注血浆蛋白会降低激素的治疗反应,且输注愈多,蛋白尿缓解愈慢。⑧输注血浆蛋白如过快、过多,易诱发急性左心衰。④血浆制品污染也是一个引人关注的问题。故目前一般主张只在严重低蛋白血症时,作为一个辅助措施,短期、有节制地使用血浆制品。

  (6)浸水疗法:病人站立或躺卧于水中,浸至颈部,由于水的液体静压加于身躯,可改变肾脏的循环动力学,肾小球滤过率增加而引起利尿。Berlyne曾报告114例肾病综合征患者,浸于34℃水中4小时,1小时后开始利尿,并持续利尿至不再浸水为止。对顽固性水肿患者,其他药物治疗效果不佳时,不妨试一试此方法。

  另外,腹水严重者可考虑给予腹水浓缩回输治疗,此既可去除腹水,缓解腹腔压迫症状,又可回输腹水中的蛋白质,提高胶体渗透压而有助于利尿。但应十分注意无菌操作和容量平衡,治疗前要作腹水常规、细菌培养,排除腹腔感染。

  2.减少尿蛋白

  服用血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1)或血管紧张素Ⅱ受体阻断剂(ARB)可对症性减少尿蛋白,服药期间、尤其头两个月应密切监测血清肌酐,若血清肌酐值增高超过基础值50%,则提示肾缺血(肾病综合征有效血容量不足,或过度利尿),应暂时停药,待纠正肾缺血,血清肌酐恢复至基础值再用。为有效减少尿蛋白,ACEI或(和)ARB剂量常需高于降血压治疗剂量。

  (三)防治感染

  患者因免疫功能紊乱,体液免疫功能低下,易致反复感染。CS和免疫抑制剂使用更易发生感染,故应注意预防,避免交叉感染,一旦发生感染应及时治疗。在选用抗生素时须考虑药物的肾毒性。因患者抗体生成能力低下,易感染必须抗体调理才能被吞噬细胞吞噬的细菌,如肺炎链球菌。国外采用注射肺炎球菌疫苗进行预防,国内尚无报告。因一些疫苗有可能诱导复发,预防接种应在完全缓解且停用皮质激素后3-6个月才进行。

  (四)主要治疗

  1.糖皮质激素

  具有抑制免疫反应及炎症反应的作用。用药原则为“足量、缓撤、长期维持”。常用药物为泼尼松或泼尼松龙,起始剂最为1mg/(kg·d)(一般最高剂量不超过60mg/d),口服8一12周,有效后每2—3周减少原用药量的10%,减至20mg/d左右时病情易于复发,应更加缓慢减量。减至10mg/d时可改为隔日顿服,继续服药半至1年或更久。

  2.细胞毒药物

  主要包括环磷酰胺、盐酸氮芥等。本类药物主要的作用于免疫抑制过程,对炎症抑制相对较弱。其诱导缓解作用不如激素陕,作用较缓慢但持久。细胞毒药物临床应用指征主要为:①激素抵抗型,与糖皮质激素协同作用提高疗效;②激素依赖型,帮助激素撤减;③反复发作型,减少以后的复发。临床通常是在使用糖皮质激素的基础上合用细胞毒药物。

  (1)环磷酰胺(CTX):是目前国内外最常用的细胞毒药物。其用法:①经典用法200mg/次,隔日1次静脉注射,或100~150mg/d,分1~2次口服,累积量达6—8g后停药。②冲击疗法0.8~1.0g/次,加入生理盐水200ml中静滴,2~3小时滴完,每月l次,视病情用药6—8次,累计量≤150 mg/kg。CTX冲击治疗,最初是从狼疮性肾炎治疗有效而试用于肾病综合征的治疗,经临床观察,其与经典的CTX用法相比,疗效相当,而副作用较少,得到众多临床医师的认可和推荐。

  (2)盐酸氮芥:是最早用于治疗肾病综合征的细胞毒药物,疗效好,但是不良反应严重,现已少用。其用法:首次用3mg,临用前溶于生理盐水20ml,并立即从葡萄糖注射液静脉滴注的三通头(麦菲管)注入,以后隔日1次,剂量递增至5mg/次,疗程的累积总量为1.5~2mg/kg。本药的胃肠反应较大,故大多于睡前用药,并在注入此药前先用镇静、止呕药,如氯丙嗪25mg肌注。氮芥对组织的刺激大,易发生注射部位的静脉炎,若药物漏出血管外可致组织坏死,所以通常耍在保证静脉滴注通畅,药物不会漏出血管时,再注入此药,注完后还应继续静滴,冲洗局部血管。另外.本药配制后接触空气会降低疗效、增加毒性,故应随用随配。其他细胞毒药尚有:苯丁酸氮芥0.2mg/(kg·d),口服,8周为一疗程;噻替哌10mg/次,静脉或肌内注射.隔天1次,10~20次为一疗程。

  3.环孢素A

  为二线药物,用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾瘸综合征。该药选择性作用于T淋巴细胞抑制免疫。起始用量常为每日4—5mg/kg,分2次口服,2—3个月后缓慢减量,共服药半年至1年。服药期间应定期监测血药浓度,并维持谷值在100~200ng/ml。主要副作用为肝、肾毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生以及多毛症等。

  4.吗替麦考酚酯

  选择性作用于T、B淋巴细胞抑制免疫。常与激素合用,剂量1—2g/d,分2次空腹口服。优点为副作用小,主要是胃肠道反应和感染,而骨髓抑制及肝功能损害轻。

  5.雷会藤多苷

  具有免疫抑制作用.常与激素合用,30—60mg/d,分3次服。主要副作用为性腺抑制、肝功能损害及外周血白细胞减少。

  6.肾上腺皮质激素

  (1)治疗方案:①泼尼松中、长程疗法:先用泼尼松1. 5mg~2.0mg/(kg·d),分3~4次服用共4周。若4周内尿蛋白阴转(7天内尿蛋白连续3次阴性~极微量,或每小时≤4mg/m2),则改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周。以后每2~4周减量一次,直至停药。疗程达6个月为中程疗法,达9个月为长程疗法。②泼尼松短程疗法:泼尼松2mg/(kg·d),分3~4次服用,共4周。4周后不管反应如何,均改为泼尼松1. 5mg/kg隔日晨顿服,共4周。全疗程共8周,然后骤然停药。短程疗法易于复发。国外目前推荐的泼尼松治疗方案为:泼尼松60mg/(m2·d),最大剂量不大于60mg/d,分3~4次口服,待尿蛋白阴转后5天,改为按上述剂量隔日早晨顿服,连服3~6个月,然后突然停药。此方案据观察可减轻对垂体一肾上腺皮质的抑制作用,减轻对生长抑制作用。有证据认为6个月内停药,后6个月患儿生长可“追赶”( catch-up)到正常身高。

  (2)激素疗效判断:①激素敏感激素治疗后,8周内尿蛋白转阴,水肿消退。②激素部分敏感8周内水肿消退,但尿蛋白仍+~++。③激素耐药治疗满8周,尿蛋白仍在++以上者。④激素依赖对激素敏感,用药缓解,减量或停药2周内复发,恢复用量或再次用药又缓解并重复2~3次者;⑤复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++为复发;如在激素用药过程中出现上述变化为反复;⑥频复发和频反复:指半年内复发或反复≥2次,1年内≥3次。

  7.复发或反复的治疗

  复发治疗类似于初发治疗方案。反复可用回复发前CS剂量,并连用1~2个月才再次减量。

  (1)延长CS治疗时间:国内有主张在中、长疗程泼尼松减量至2.5~5mg/d时继续服用1~2年。

  (2)免疫抑制剂:环磷酰胺2~3mg/(kg·d)8周,1年内复发率为30%,2年为40%,4年为56%。目前推荐用量为2mg/(kg·d)连用8周,总量112mg/kg,治疗频复发病例,CS依赖需用12周。环磷酰胺性腺损害阈值为总量300mg/kg。使用环磷酰胺后再复发与病变类型有关,MsPGN与FSGS易复发,也与HLA型有关。

  (3)左旋咪唑:该药有减少复发次数和降低泼尼松用量。对使用环磷酰胺后CS依赖病例也有效。推荐用量为2. 5mg/kg隔日U服1~1.5年。该药作用机制不详,在体外实验其有抑制过氧化物生成和抑制可溶性免疫应答抑制因子生成的作用。主要副作用为颗粒白细胞减少、皮疹和上腹部不适等。

  6.皮质激素无效应的治疗

  耐药病例治疗目的,应继续采用各种方法以诱导完全缓解;然而,若经多种治疗或已经肾活检证实目前尚难达到完全缓解的病理类型,治疗目的应为尽可能减少蛋白尿。减少蛋白尿一方面是为了提高血浆蛋白,减少治疗困难,另一方面降低蛋白尿,可预防肾小球硬化,维持肾功能,延缓进展至终末期肾脏病。

  7.其他减少尿蛋白药物

  大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过,加重肾脏病变,促进肾小球硬化。所以,对症性地减少尿蛋白的排出也有必要。

  (1)非类固醇消炎药:如吲哚美辛及布洛芬等。它们能抑制前列腺素合成,从而减少肾小球血流量及滤过率,而使尿蛋白排泄减少。由于该类药是通过减少肾小球滤过率而起作用,对病肾不利,现已少用。对各种治疗无效的病人为对症性减少大量尿蛋白,可尝试短期使用观察,且用药过程中要密切注意肾功能变化。

  (2)血管紧张素转换酶抑制剂与血管紧张素Ⅱ受体阻断剂:该二类药物除降血压外,还具有减少尿蛋白的作用,但其降尿蛋白作用往往需要使用较大剂量,为常规降压剂量的2~4倍。可单药使用,或二药合用。用药中需注意监测血肌酐与血钾。

  8.中药

  中药治疗肾病综合征有独到之处。但总体来说,单用中药治疗效果不如中西医结合治疗。故一般主张中药配合激素及细胞毒药物治疗,即在激素治疗不同阶段配合相应的中药治疗,可增加激素疗效,并能减轻激素的不良反应,减少复发率。在首始大剂量激素治疗阶段,由于应用大剂量激素引起医源性肾上腺皮质功能亢进症,病人会出现阴虚火旺表现,可予六昧地黄汤加滋阴降火中药,如龟甲、女贞子、枸杞、太子参等。在激素撤减至一定量时,可出现不同程度的皮质激素撤减综合征,中药可减少撤药反跳现象,帮助巩固疗效。在病程过程中,病人还可夹杂湿热、血瘀及外感等证,可予相应药物加减。另已证实,黄芪、当归有促进肝脏合成蛋白的作用,有助于提高血浆白蛋白水平。

  (五)因型施治

  肾病综合征治疗除要合理应用上述药物外,还必须有区别地进行个体化治疗,考虑病人年龄、体重及体质调整剂量,特别是应依据肾小球疾病的病理类型制定相应的治疗方案。

  1.肾小球微小病变(MCD)、轻度系膜增生性肾炎(NsPGN)

  是使用激素的最佳指征,疗效也最好(成人MCD约2/3可完全缓解)。初治者可单用激素,且剂量可偏小(40mg/d左右);复发病例或单用激素疗效差者应合用细胞毒性药物,力争病变完全缓解。此类病变治疗的主要问题是疾病复发,其复发率与首次激素治疗的诱导期长短密切相关,诱导期短、减量早者,复发也早。减少复发的措施有:①用足疗程、缓慢减量;②对有复发倾向的患者,宜并用细胞毒性药物,或在减量阶段加用雷公藤多苷等药;③配合中药。对少数激素抵抗或激素依赖的病人可试用CsA治疗,对部分常规治疗无效的病人可试用甲泼尼龙冲击治疗及霉酚酸酯治疗。

  2.膜性肾病(MN)

  MN是中老年肾病综合征的常见病理类型,约占其中的75%,男性多于女性(2:1)。MN中2/3为特发性,l/3为继发性,常见的继发原因有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、乙型肝炎(乙肝相关性肾炎,多见于青少年)、肿瘤(肿瘤相关性肾病,多见于老年)。MN个体间病情进展的差异很大,预后也各不相同。MN中有l/4左右的病例可自行缓解,其中儿童、女性的缓解率较成人男性高,肾功能恶化慢;就诊时即有血肌酐升高、肾功能损害者,其进入终末期肾脏病(ESRD)的风险远大于血肌酐正常者;另外,尿蛋白成分中异常增加的β2-微球蛋白>0.5μg/min和IgG>250mg/24h,也是预测MN肾功能恶化的有用指标之一。

  3.局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)

  以往认为FSGS对激素不敏感,故治疗上多持消极态度。近年一些研究表明,大剂量、长疗程用药可使治疗投果明显改善(完全缓解可达30%~60%)。

  4.系膜毛细血管性肾炎(又名膜增生性肾炎,MPCN)和重度系膜增生性肾炎

  二者都属于重度增生性肾小球疾病,至今尚无良好治疗方法,常较快的发生肾功能不全,预后差。一般而言,若已出现肾功能不全者,则不再使用激素及细胞毒药物治疗,而按慢性肾功能不全处理。若肾功能尚正常,则可试用一个正规疗程的激素及细胞毒药物治疗,并越早越好。

用药

噻嗪类利尿剂:常用氢氯噻嗪25~50mg,每日2—3次,对多数患者有利尿作用。袢利尿剂:常用呋塞米40~120mg/d或布美他尼(丁尿胺)1~3mg/d,分次口服或静脉注射。潴钾利尿剂:常用氨苯蝶啶50mg,每日3次,螺内酯20~40mg,每日3次。渗透性利尿剂:常用常用不含钠的低分子右旋糖酐或706代血浆静脉滴注,每日或隔日1次。

饮食

• 饮食保健

  1.双苓赤小豆粥:

  [原料]茯苓12~25 g,猪苓10~20 g,赤小豆15~30 g,大枣5~10枚,粳米50~100 g。

  [制法]先将大枣去核备用。再将赤小豆用冷水浸泡半日后,与茯苓、猪苓、大枣、粳米一同煮为粥。

  [功效]益气健脾,利水消肿。适宜脾虚湿困,症见肢体浮肿,按之凹陷难起,面色萎黄,神疲乏力,胸闷腹胀,食欲减退,大便溏薄,小便短少,四肢欠温等。

  [服法]1剂/d,分早、晚餐温热服食,连服3~5周。

  2.莲桃鸡肉西瓜盅:

  [原料]莲子、核桃各20~30 g,西瓜1个,火腿30~50 g,鸡肉40~50 g,薏苡仁10~20 g,冰糖25~50 g,葱花、味精各适量。

  [制法]将莲子用清水发开;核桃去壳取仁;鸡肉洗净,切丝备用。将西瓜洗净,从上端1/3处切下,挖出瓜瓤,然后纳入莲子、核桃仁、鸡肉丝、冰糖、食盐、葱花、味精等,充分拌匀,再将瓜盖盖上,放蒸锅中蒸熟即可。

  [功效]健脾益肾,利水消肿。适宜脾肾气虚,水湿泛滥,症见下肢浮肿,按之没指,面色咣白,神疲畏寒,四肢不温,食欲减退等。

  [服法]1~2剂/周。连服3~5周。

  3.赤白根豆粥:

  [原料]鲜白茅根、粳米、赤小豆各100~200 g,冰糖适量。

  [制法]先将鲜白茅根择洗干净,加水适量煎煮,去渣取汁,加入粳米、赤小豆,一同煮成稀粥,待粥熟时,加入冰糖即可。

  [功效]益气健脾,利水消肿。适宜脾虚湿困,症见肢体浮肿,按之凹陷难起,面色萎黄,神疲乏力,胸闷腹胀,食欲减退,大便溏薄,小便短少,四肢欠温等。

  [服法]1剂/d,分早、晚餐温热服食,连服3~5周。

  4.香菇冬瓜降脂鸡:

  [原料]香菇、冬瓜各20~30 g,红薯粉条60~80 g,鸡肉40~50 g,薏苡仁10~20 g,葱花、姜末、花椒、蒜末、料酒、食盐、味精各适量。

  [制法]将香菇用清水发开;冬瓜去皮,洗净,切块;鸡肉洗净,切丝备用。将香菇、冬瓜块、鸡肉丝、薏苡仁一同放入汤锅中。加清水适量,并加入姜末、花椒、蒜末、料酒等,文火炖至烂熟后,下红薯粉条,煮熟,加入葱花、食盐、味精调味即可。

  [功效]健脾利水,降脂化湿。适宜肾病血脂高而小便短少者。

  [服法]1~2剂/周。连服3~5周。

  5.轻身冬瓜粥:

  [原料]冬瓜50~100 g,鲜白茅根、粳米各100~200 g。冰糖适量。

  [制法]先将冬瓜皮用刀刮后洗净,不要把皮削掉,切成小块备用。将鲜白茅根择洗干净,加水适量煎煮,去渣取汁,加入粳米,煮沸后,下冬瓜块,一同煮至粥熟时,加入冰糖即可。

  [功效]健脾利水,降脂化湿。适宜肾病血脂高而小便短少者。

  [服法]1剂/d,分早、晚餐服食,连服3~5周。

  6.蒜头花生汤:

  [原料]花生100~150 g,大蒜头30~50 g,食盐、昧精各适量。

  [制法]将花生洗净;大蒜头去衣,洗净,一齐放入沙煲内,加清水适量,武火煮沸,再改用文火,煲至花生烂熟,加入食盐、味精调味即可。

  [功效]健脾祛湿,退肿解毒。适宜脾虚湿盛,症见肢体浮肿,按之凹陷难起,面色萎黄,神疲乏力,胸闷腹胀,食欲减退,大便溏薄,小便短少,四肢欠温等。

  [服法]连汤带渣分次服食。

  7.山药扁豆芡实汤:

  [原料]白扁豆10~15 g,山药、芡实各12~25 g,莲子10~20 g,白糖少许。

  [制法]将以4味共同放入锅中,加水适量,炖熟后,调入白糖即成,待温服食。

  [功效]健脾补肾,祛湿消肿,收摄蛋白质。适宜脾肾阳虚,症见蛋白尿经久不消,伴下肢浮肿,按之没指,面色咣白,神疲畏寒,四肢不温,食欲减退等。

  [服法]1剂/d,分2次服,连用5剂为1个疗程。

  8.清热利湿西瓜盅:

  [原料]鸡肉80~125 g,瘦猪肉85~125 g,冬瓜100~200 g,西瓜1个,冰糖、葱花、姜末、食盐、味精各少许。

  [制法]将冬瓜洗净,去皮,切成小块;鸡肉、瘦猪肉洗净,切块备用。将西瓜洗净,从上端1/3处切下,挖出瓜瓤,然后纳入鸡肉块、瘦猪肉块、冬瓜块、冰糖、食盐、葱花、姜末、味精等,充分拌匀,并添水适量,再将瓜盖盖上,放蒸锅中蒸熟即可。

  [功效]清热利湿消肿。适宜湿热内蕴,症见下肢浮肿,面色虚肿,神疲乏力,四肢软弱,食欲减退等。

  [服法]1~2剂/周。连用3~5周。

  9.小炒降脂香菇菜:

  [原料]冬瓜100~200 g,香菇30~50 g,瘦猪肉85~125 g,葱花、姜末、食盐、味精各少许。

  [制法]将冬瓜洗净,去皮,切成小方块;瘦猪肉洗净,切丝;香菇用水发开(水留用),去蒂柄,洗净,切丝备用。将锅中放植物油适量,烧热后,放入葱花、姜末爆香,然后下冬瓜块、香菇丝、猪肉丝和泡香菇的水,焖烧数分钟,待熟时调入食盐、味精等,翻炒几下即可。

  [功效]利水渗湿,消肿降脂。适宜肾病血脂高而小便短少者。

  [服法]1~2剂/周。连用3~5周。

  10.泽泻山楂降脂粥:

  [原料]泽泻5~10g,山楂15~30g,粳米50~100g,冰糖适量。

  [制法]先将泽泻、山楂水煎,去渣取汁备用。再将粳米淘洗干净,加水适量煮沸后,转文火煮至粥熟时,调入泽泻山楂汁和冰糖,再煮一二沸即可。

  [功效]健脾消积,降脂化湿。适宜肾病血脂高,症见小便短少,食欲不振。脘腹胀满,肢体困重,大便不实者。

  [服法]1剂/d,分早、晚餐服食,连服3~5周。

  11.竹笋香菇爆鸡丁:

  [原料]竹笋10~25 g,黄瓜80~120 g,香菇30~50 g,鸡脯肉30~50 g,鸡蛋1枚,葱花、姜末、胡荽、食盐、味精、生粉、黄酒、麻油各适量。

  [制法]将竹笋、黄瓜洗净,切片;鸡脯肉洗净,切丁;香菇用水发开(水留用),去蒂柄,洗净,切丝;鸡蛋去壳,留取蛋清;胡荽切段备用。将鸡脯肉用食盐、味精略腌,再放蛋清、生粉勾芡;锅中放植物油适量,烧至五成热时,放鸡丁,用炒勺划散,捞出,沥去油;用鸡汤、食盐、味精、黄酒对成汁水;锅内放猪油,烧至六成热时,放入葱花、姜末笋片煽炒,再下黄瓜片、鸡丁、胡荽,烹入用鸡汤、食盐、味精、黄酒对成的汁水,颠翻几下,浇上麻油即可。

  [功效]清热渗湿,降低血脂。适宜肾病血脂高,症见小便短少,头晕目眩,肢体困重者。

  [服法]1~2剂/周。趁热服食,连用3~5周。

  12.山药鲜藕焖草鱼:

  [原料]山药30~50g,鲜藕120~150 g,草鱼1尾(200~250 g),葱花、姜末、胡荽、花椒、料酒、酱油、米醋、淀粉、食盐、味精各适量。,

  [制法]将山药、鲜藕洗净,去皮,切丁;草鱼去鳞及内杂,洗净,切块;将草鱼块置热油锅中煎至金黄色后,放入山药片、藕片、葱花、姜末、胡荽、花椒、料酒、酱油、米醋和清水适量,文火焖熟后,加入淀粉、食盐、味精等,翻炒片刻即可。

  [功效]健脾益气,开胃醒脾。适宜肾病血脂高,症见小便短少,头晕目眩,肢体困重者。

  [服法]1~2剂/周。趁热服食,连用3~5周。

  13.桃红生姜豆腐汤:

  [原料]桃仁5~10 g,红花3~5 g,生姜2~3片,豆腐300~500 g,红糖适量。

  [制法]将桃仁、红花水煎取汁;锅中加清水适量,煮沸后,下生姜及药汁,再煮沸,下豆腐块,待煮熟时,加入红糖调味即可。

  [功效]益气活血,通络止痛。适宜肾病血脂高,症见小便短少,或伴腹痛、腰痛、肢体疼痛。痛如针刺,或合并下肢静脉血栓形成者。

  [服法]1剂/d,早、晚分服,连用3~5周。

  14.陈皮青皮降脂鸭:

  [原料]陈皮30~50 g,青皮120~150 g,青鸭1只(750~1000 g),奶粉、鸡汤、胡椒粉、料酒、酱油各适量。

  [制法]将陈皮、青皮洗净,切丝;将鸭宰杀并去毛杂,洗净,放入锅中,加清水适量,稍煮烂后取出,待凉后,拆去鸭骨;将拆骨鸭胸脯肉朝上,放在搪瓷盆内,再将炖鸭的原汤加适量奶粉、鸡汤煮沸,掺人料酒、酱油、胡椒粉,搅匀倒入搪瓷盆内,然后将陈皮青皮丝放在拆骨鸭上,上笼蒸30分钟即可。

  [功效]健脾开胃,利湿降脂。适宜肾病血脂高。症见小便短少,食欲不振,肢体困重,大便溏薄者。

  [服法]1~2剂/周。趁热食肉喝汤,连用3~5周。

  15.金山楂饼:

  [原料]鸡内金5~10 g,山楂3~5 g,小麦面30~50 g,食盐、植物油各适最。

  [制法]将鸡内金、山楂一同研为细末,掺入小麦面,加清水适量,再加入食盐,调匀成稀糊状备用。锅中放植物油适量滑锅后,放入鸡内金山楂面糊,摊匀,煎至两面成金黄色即可。

  [功效]健脾和胃,消积去腻。适宜肾病血脂升高,食欲不振,肢体乏力者。

  [服法]1剂/d,作午餐或晚餐服食,连用3-5周。

  16.降脂双苓鸡:

  [原料]茯苓、猪苓各30~50 g,泽泻5~10 g,母鸡1只(750~1000 g),葱花、姜末、花椒、食盐、味精各适量。

  [制法]将茯苓、猪苓、泽泻择洗干净,用布包好;母鸡宰杀并去毛杂,洗净;将药包置于鸡腹中,扎紧,放入沙锅中,加清水适量,武火煮沸后,转文火煮至鸡肉熟后,去药包,词人葱花、姜末、花椒、食盐、味精等,再煮一二沸即可。

  [功效]清热利湿降脂。适宜肾病,症见血脂升高,头晕目眩,肢体困重,小便不利,大便溏薄者。

  [服法]1~2剂/d,趁热食鸡肉喝汤,连用3~5周。

  17.黑豆红木饮:

  [原料]黑豆30~50 g,红花3~5 g,苏木5~10 g,红糖适量。

  [制法]将黑豆炒熟研末,加苏木、红花一同水煎取汁,加入红糖调味即可。

  [功效]行气活血,通络止痛。适宜肾病血脂高,症见小便短少,或伴腹痛、腰痛、肢体疼痛,痛如针刺者。

  [服法]1剂/d,连用3~5周。

  18.当归首乌鸡:

  [原料]当归、何首乌各30~50 g,香菇5~10 g,公鸡1只(750~1000 g),葱花、姜末、花椒、食盐、味精各适量。

  [制法]将公鸡宰杀并去毛杂,洗净;当归、何首乌研末,用布包好,将药包置于鸡腹中,扎紧,放入沙锅中,加清水适量,武火煮沸后,转文火煮至鸡肉熟后,去药包,调入葱花、姜末、花椒、食盐、味精等,再煮一二沸即可。

  [功效]补肝肾,降血脂。适宜肾病,症见血脂升高,头晕目眩,腰膝酸软,小便短少,大便秘结者。

  [服法]1~2剂/周。趁热食鸡肉喝汤,连用3~5周。

  19.决明子青椒炒茄子:

  [原料]决明子10~20 g,青辣椒1个,茄子100~120 g,葱花、姜末、酱油、食盐、味精各适量。

  [制法]将决明子用小火炒至微有香味时取出,加水浓煎取汁;茄子去柄,洗净,剖开切块,在茄子背上用刀斜划成菱形;辣椒洗净,切丁备用。锅中放植物油,烧至八成热后,放入茄子,煎至两面成黄色,待熟后,下辣椒丁、葱花、姜末、酱油、食盐、味精,翻炒片刻,然后烹入决明子汁,翻炒均匀即可。

  [功效]清热解毒,明目通便,降脂降压,扩张血管。适宜肾病,症见血脂升高,血压升高,头晕目眩,视物模糊,小便短少,大便秘结者。

  [服法]1剂/周。作午餐或晚餐佐餐服食,连用3~5周。

  20.山药香菇青椒肉丝:

  [原料]山药30~50 g,香菇10~20 g,青辣椒1个,瘦猪肉120~150 g,葱花、姜末、酱油、食盐、味精、淀粉、料酒、麻油各适量。

  [制法]将山药去皮,洗净,切丝;香菇、青辣椒分别洗净,切丝备用。将猪瘦肉洗净,切丝,用淀粉、酱油、料酒拌匀;锅中放植物油,烧至七八成热时,用葱花、姜末爆香,下猪肉炒至变色,然后下山药丝、香菇丝、青辣椒丝,炒熟后,淋上麻油,加食盐、味精,翻炒均匀即可。

  [功效]益气活血,降脂祛腻。适宜肾病,症见血脂升高,肢体困重,食欲不振,小便短少,大便溏薄者。

  [服法]1剂/周。作午餐或晚餐佐餐服食,连用3~5周。