诊断
1.病史:病程中症状的发展,对行为、定向力、交往、合作、穿着、进食、自制力、睡眠等表现或规律的评价;家族史;个人史(精神病史、服药史、饮酒史等);智能和识别能力检查(外表、一般行为、情感、定向力、近事记忆、计算力、抽象思维等)。
2.辅助检查:
2.1.血液、脑脊液无明显异常。
2.2.脑电图:正常或呈弥漫性慢波,但无特异性。
2.3.诱发电位:部分患者听觉诱发电位潜伏期延长,事件相关电位(P300)可区分皮质型和皮质下型痴呆。
2.4.CT:呈脑萎缩改变,以额颞区明显。可用于排除脑梗死、脑积水及硬脑膜下血肿等可引起痴呆的疾病。
2.5.MRI:除了应用于鉴别诊断外,还可用来测量海马体积,患者海马多明显萎缩。
2.6.PET:FDG-PET或15O-PET显像表现为额叶、顶叶、颞叶葡萄糖代谢减少,脑氧利用(CMRO2)降低,而该区域的脑血流无明显下降,呈代谢/血流分离现象。
2.7.神经心理学检查:常用者有简易精神状态检查(MMSE)、Blessed痴呆量表等,有助于确定记忆和认知缺损及其程度。
3.诊断标准:
3.1.临床诊断标准:通过临床检查确定的痴呆,如MMSE、Blessed痴呆量表等收集资料,通过神经心理学检查验证;两项或多项认知功能的恶化;进行性记忆或其他认知功能的恶化;无意识障碍;40~90岁之间发病,最常见于65岁以后;没有可导致进行性缺陷的全身性疾患或其他脑部疾病。
3.2.确定诊断标准:由上述标准加上从活检或尸检所获得的组织病理学证据。
4.痴呆的诊断依据:痴呆的诊断不仅靠心理测定符合痴呆的诊断标准值,而且还必须靠病史和观察与病前比,确实出现因智力减退直接影响了病人的生活、工作、学习和情感行为等问题:发现有认知损害,但必须达到痴呆的诊断标准;明确痴呆后,再以严重程度表现特征,进行分级诊断,根据表现特异性进行分型诊断;要排除意识障碍及心理疾病伴发的智力改变;最后进行病因学疾病诊断。
5.鉴别诊断:
5.1.血管性痴呆:常用Hachinski缺血量表鉴别,此后Loeb(1988)对缺血量表进行了修订。
5.2.皮质下痴呆:如慢性进行性舞蹈病、进行性核上性麻痹及帕金森病痴呆等。帕金森病痴呆常见于帕金森病晚期患者,多先有震颤、肌强直等锥体外系症状,以后逐渐出现痴呆;经抗震颤麻痹药物治疗后痴呆症状可随神经系统症状好转而有所改善;慢性进行性舞蹈病、进行性核上性麻痹等常伴构音障碍,早期即有肌张力改变、不自主运动等。
5.3.路易小体痴呆:多见于老年人,呈波动性的认知衰退,可有发作性意识模糊和意识清醒间期,常伴有锥体外系症状及锥体束征;病理特点为黑质、蓝斑、Meyn-ert基底核及整个大脑皮质神经元内均可见路易小体分布。
5.4.皮克病(Rick disease):较少见,女性发病率高于男性,主要症状为进行性痴呆,特点为缓慢进展的性格改变及社会性衰退,随后才出现智能、记忆等功能的损害,少数患者可有癫痫:CT和MRI显示额叶和(或)颞叶、顶叶萎缩;病理检查可见明显的叶性萎缩及Pick小体(胞质内细小球形嗜银包涵体)。
5.5.亚急性海绵状脑病(CJD):又称为皮质纹状体脊髓变性,初表现行为异常、记忆障碍,以后迅速出现进行性痴呆,常伴有肌强直、肌阵孪、肢体瘫痪、腱反射亢进、共济失调等,脑电图可见阵发性三相波。
5.6.弥漫性大脑萎缩症(Alzheimer 病):为大脑皮质广泛变性疾病,多见于50岁以后,女性多于男性。早期即有记忆力减退、定向力障碍,随着病情发展,出现明显的智能障碍和精种症状,并逐渐加重。到疾病后期或病情严重时多伴有明显的锥体外系体征。若干年后呈严重痴呆。对外界毫无反应,大小便失禁,生活完全不能自理。除上述临床表现外,CT或MRI显示大脑萎缩,并除外其他病变引起的痴呆。镜检可见Alzheimer神经元缠结和老年斑。
5.7.脑叶萎缩症(Pick病):本病为不明原因的局灶性脑变性疾病。中年发病,可有常染色体显性遗传史。病理检查可见脑回萎缩,与周边正常脑回分界清晰(“刀切征”)。50%以上的病例在肿张的神经元内有Pick包涵体的嗜银小颗粒。
5.8.颅内肿瘤:额叶、颞叶、胼胝体和第三脑室等部位的肿瘤。可引起精神障碍和行为异常。尤其在额叶的肿瘤,其记忆力障碍和性格改变的症状表现较为突出,有时常为首发症状。头颅CT或MRI有助于鉴别诊断。
5.9.颅脑外伤:见于中至重度颅脑外伤者。外伤史、头颅MRI可诊断。
5.10.正常颅压性脑积水:表现为痴呆、步态异常和尿失禁三联征。多在中年以后发病,CT或MRI以及脑脊液测压可帮助诊断。
5.11.精神疾病:为癔症性痴呆、精神分裂症早发痴呆。病史和精神科检查可帮助鉴别。
5.12.真性痴呆与假性痴呆的鉴别:真性痴呆肯定以脑器质性疾病为基础,假性痴呆以情绪障碍、意识障碍、心理创伤为基础;真性痴呆符合真性智力损害的诊断标准,注意集中、认真回答时出现明显的智力损害,假性痴呆是意识障碍、注意不集中、回答不认真出现不会、不知道及乱答的错误;前者目的明确.随意性、灵活性较差。后者是意识障碍时,目的、髓意、灵活皆欠协调、统一。目的不明确,若抑郁情绪时,注意不集中对检查者提问的问题,只答不知道、不会;治疗方面,前者稳定或进展性,任何治疗效果都不明显,可为不可逆,后者意识清晰,恢复或抗抑郁治疗或心理治疗可达痊愈,病期短。
5.13.智力低下与痴呆的鉴别:智力低下多发生在18岁以前,智力未发育成熟时,多种原因和因素造成智力发育的停顿或缓慢,严重者可达精神发育迟滞的诊断;痴呆发生在18岁以后,智力发育已成熟时,由多种原因和因素造成智力的下降、减退,达到痴呆的诊断标准。痴呆一般指的是真性痴呆。