小儿癫痫不是遗传病，但是具备遗传倾向。遗传倾向即有遗传的可能性，父母遗传给下一代的不是疾病的本身，而是遗传容易发生小儿癫痫的体质，即遗传易感性。遗传是发病的一个重要重要原因，但不是唯一因素。具体病因如下：

　　病因癫痫的病因复杂多样，构成癫痫发作的因素包括遗传因素、脑内致痫性损伤因素、诱发性因素等，病因与年龄因素比较明显。在临床上通常分为以下三大类：原发性癫痫（primaryepilepsy）：原发性癫痫又称特发性癫痫，主要由遗传因素决定的，而找不到其他病因，往往有年龄特点。继发性癫痫（secondaryepilepsy）：脑发育异常如脑回畸形、灰质异位；各种原因导致的脑损伤如围生期损伤、中枢神经系统感染或后遗症、头部外伤、中毒等。隐源性癫痫（cryptogenicepilepsy）：隐源性癫痫推测为症状性，但以目前的认识水平尚未发现病因。

　　小儿癫痫不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。小儿癫痫是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　病因癫痫的病因复杂多样，构成癫痫发作的因素包括遗传因素、脑内致痫性损伤因素、诱发性因素等，病因与年龄因素比较明显。在临床上通常分为以下三大类：原发性癫痫（primaryepilepsy）：原发性癫痫又称特发性癫痫，主要由遗传因素决定的，而找不到其他病因，往往有年龄特点。继发性癫痫（secondaryepilepsy）：脑发育异常如脑回畸形、灰质异位；各种原因导致的脑损伤如围生期损伤、中枢神经系统感染或后遗症、头部外伤、中毒等。隐源性癫痫（cryptogenicepilepsy）：隐源性癫痫推测为症状性，但以目前的认识水平尚未发现病因。

　　临床分类及临床表现：

　　癫痫的临床表现多样复杂，其分类也几经修改，十分复杂，目前临床上通常采用癫痫发作分类和癫痫及癫痫综合征分类相结合的方法。

　　1.癫痫发作的分类：

　　方法简单明了，临床医生容易掌握，方便交流，还可根据发作类型选用抗癫痫药物，提高治疗效果。1983年，我国小儿神经工作者参考国际抗癫痫联盟1981年的癫痫发作分类标准，并结合我国国情进行了修改，提出了小儿癫痫发作的分类。

　　1.1.部分性发作

　　1.1.1.简单部分性发作：发作开始意识多不丧失，最初的发作表理可反映癫痛起源的脑区。小儿时期以部分运动性发作为多见，有限局性某部躯体的抽动、转侧性作、杰克逊发作(发作自一侧口角开始，依次波及手、臂、肩)等。抽动后可发生一过性(24小时内)瘫痪，称To—d麻痹。部分感觉性或植物神经性发作在小儿时期较少见：前者表现为躯体感觉异常或有特殊感觉征候;后者可有阵发性呕吐、腹痛等。

　　1.1.2.复杂部分性发作：即精神运动性发作，与简单部分发作不同，发作时有意识障碍如突然凝视。颞叶癫痫即以这种形式发作，意识障碍前可有先兆.诸如恐怖或各种幻觉等，表明癫痛起源于脑的边缘系统。同时可伴有反复刻板的自动症如咀嚼、吞咽、情感冲动、奔跑或自言自语等行为。额叶起源者发作形式相同.但次数较频，每次持续时间短，发作中常有特殊姿态及不自主的发声等。脑电图在发作时可有双照颞、额区痫样放电。

　　1.1.3.部分性发作泛化成全身性发作：由简单及复杂部分性发作泛化而成。

　　1.2.全身性发作

　　1.2.1.强直一阵挛发作：叉称大发作(grand md)，是小儿癫痫中最常见的发作类型。发作时意识突然丧失，可突然咬舌及尿失禁也时有发生;随即出现节律性肢体阵挛抽动，口吐白沫;逐渐呼吸恢复，抽动减少，肌肉松弛;随后进入深睡，醒后一般状况良好。发作间期脑电圉有全导散在痫样放电，发作时脑电图先有快波，继而出现全导广泛高幅棘波，杂有慢渡发放。

　　原发性大发作癫痛具有遗传性，大多数在睡眠觉醒后短期内发作，有时可伴有失神等发作。继发性大发作癫痫则多为继发于各种脑病变所致部分性癫痫的泛化。

　　1.2.2.失神发作：4gt,失神癫痫有遗传倾向，多在5～7岁起病，发作频繁，但智力发育正常(频繁发作可影响学习成绩)。典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视，一般在半分钟以内意识即恢复，可继续原来的活动，患儿对发作不能回hz。

　　发作时EEG呈典型弥漫性双侧对称同步的棘慢综合波,每秒3次。发作可由过度换气诱发，少数除短暂凝视外可伴有轻度肌张力低下或自动症。随年龄增长可伴有大发作癫痈。少年失神癫痫于青春期起病，发作频率较低，EEG在发作时有每秒3.5次棘慢渡，多伴有大发作。非典型失神发作往往起止较缓慢，EEG的棘慢波多不规则、不对称，背景渡也异常。

　　1.2.3.肌阵挛发作(myoclonic seizures)：发作呈全身或某部肌肉的突然短暂一次或多次收缩-意识可不丧失，EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。①少年肌阵挛癫痈(JME)：多于12～15岁起病，主要表现为早晨起床后双肩和上臂有不规则的单次或多次肌阵挛.极少数有跌倒，意识无改变，不影响智力;睡眠不足及疲劳可使之加重，起病数年后常同时伴有大发作癫痫;EEG有全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波(以4～6次，秒为多，本型有显著的遗传倾向，家系调查资料表明属多基因复杂遗传，患者及其家系成员中除JME外还可有失神发作及大发作者。②婴儿良性肌阵挛癫痫：多于1—3岁起病.呈肌阵挛及失张力发作，也可伴大发作;EEG在发作问期有：～3次，秒或4—6次，秒棘慢，多棘慢波，对光刺激敏感;发病前发育正常，病后智力及神经系统检查均正常。

　　1.3.分类不明的发作

　　包括所有按目前标准无法归类为全身性发作或部分性发作的一类发作，其中包括一些新生儿发作，如节律性眼运动、咀嚼动作、游泳式动作、颤抖和呼吸暂停等。由于资料不充足或不完全，不能分类的也归为此类。

　　2.癫痫及癫痫综合征分类：

　　按发作分类具有简单明了、易于掌握，并能指导临床治疗的优点，但仅以发作分类来命名癫痫尚不能真正反映其病因、年龄特点及转归。一方面不同的疾病可能有相同的发作。例如良性婴儿肌阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征均以肌阵挛发作为主要临床表现，但两者的发病年龄、临床特点和预后均有明显的不同;另一方面，同一种疾病，甚至在同一时期可有多种发作形式。为此，国际抗癫痫联盟在1985年提出了癫痫和癫痫综合征的分类，经多次修订1989年提出了新的现行癫痫和癫痫综合征的分类方法，其分类原则主要有两方面：其一是按发作形式及脑电图改变分为部分性和全身性。其二是按病因将癫痫分为特发性、症状性及隐原性。特发性是指除可能与遗传因素有关外找不到其他病因，起病往往与年龄有关;症状性是指体内存在明确的致病病因;隐原性癫痫推测是症状性的，但其病因可能隐藏着未明确。

　　2.1.与部位有关的(局部性、局灶性、部分性)癫痫和癫痫综合征

　　与部位有关的癫痫和癫痈综合征是指其发作的症状或/和检查发现提示发作为局部起源的癫痫性疾患。

　　2.1.1.特发性：起病与年龄有关的癫痫此类患儿常常解剖上无明确的病变，临床上无神经系及智能缺陷，且可自行缓解。但常有良性的癫痫家族史。发作形式各异，但同一患儿发作形式不变。脑电图特征为反复的高波幅棘波，可呈独立的多灶性，也可见频繁的广泛棘慢波暴发。睡眠时局灶性异常增加。

　　具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫：起病年龄为3～13岁，高峰为9~10岁。常有遗传倾向，男性多见。表现为短暂、单纯、部分性、面部半侧运动性发作，常有体感症状，有进展为全身强直一阵挛性发作的倾向。发作与睡眠有关。预后良好，多在15～16岁前恢复。脑电图有钝形高波幅中央-颞部棘波，睡眠可诱发。

　　具有枕区放电的小儿癫痫

　　起病年龄多见于4～8岁，男性略多于女性。表现为半侧阵挛性发作，可扩展为全身强直一阵挛性发作。发作前常有视觉症状，如黑曚、光幻视或视野改变等。发作后部分患儿有偏头痛样头疼。发作频率变异较大，从一日数次至几年发作一次不等。青春期时大多发作停止，预后良好。脑电图表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波，节律性反复，睁眼时消失，闭眼1～20秒后重复出现。30%～50%的患儿仅在睡眠时才出现脑电图改变。发作时枕部放电可扩散到中央或颗区。

　　原发性阅读性癫痫：本病不多见，典型病例起病于青春期，与遗传有关。但几乎所有病例的发作均由阅读所诱发，尤其是在朗读时，但与阅读内容无关。多表现为累及咀嚼肌的简单部分性发作，或视觉症状。若阅读刺激不停止，可发展为全身强直一阵挛性发作。体检及影像学检查正常，预后良好。脑电图在优势半球顶-颞部可见棘波或棘慢波。

　　2.1.2.症状性癫痫：根据解剖部位、临床特征、发作类型及已知病因分有

　　儿童慢性进行性部分性连续性癫痈：又称Koj ewnikow综合征，主要表现为局部持续抽动。病因多种多样，病变类及运动皮质及皮层下部位。临床上分有两种类型：

　　第一类：起病年龄较早，平均起病年龄为5～6岁，大多在10岁以内发病。表现为半侧躯体肌阵挛发作，发作较频繁，常伴偏瘫，少数患儿可有构音困难、语言障碍。病程呈进行性，对智力有影响，又称为Rasmussen综合征。脑电图在发作间期表现为背景波异常，广泛持续高波幅慢波、弥漫性棘波或棘慢波，常为双侧异带;发作时表现为广泛性或双侧多灶性放电，少数为中央区限局性异常。

　　第二类：起病年龄较前一类晚。表现为局灶性肌肉抽动，可出现癫痫持续状态。多数可找到病因，如新生儿期缺氧，脑外伤等。每天发作次数不多，病程非进行性，对智力影响不大。脑电图在发作间期背景波正常，可见局灶性慢波增多或限局性棘波或棘慢波。影像学检查可发现脑内病变，如颅内血肿、脑萎缩等。

　　有特殊促发方式的癫痫综合征：是指一类由一些发作前较为固定存在的外在环境及内在因素所促发的癫痫。这些促发因素包括有：

　　非特殊因素，如不眠、疲劳、恐吓、撤停药物或过度换气，为常见的促发因素;

　　特殊感觉或知觉，如特殊视觉图形刺激、疼痛刺激，其发作称为反射性癫痫;

　　大脑高级整合功能，如记忆、模式认知等。

　　颞叶癫痫;可为简单部分性发作、复杂部分性发作或继发全身性发作，或这些发作的合并出现。患儿常有热性惊厥史及癫痫家族史。发作时的表现主要有两部分内容：

　　有明显的精神症状、自主神经症状及感觉异常。如幻觉、错觉、情绪异常;嗅觉、味觉体感觉异常.有时患者有一种强烈的难以描述的异样感觉。

　　运动症状，或运动中断，呆滞不动，或出现重复性、刻板性、无目的的动作。可伴意识丧失，发作可泛化为强直一阵挛发作。脑电图在发作间期可表现为背景活动不对称，颞叶尖波、棘波或慢波;发作时表现为背景波中断，颞叶出现低幅快波、节律性棘波或慢波。

　　额叶癫痫：发作形式多样，可为简单部分性发作、复杂部分性发作及继发全身性发作，或数种发作合并出现。发作频繁，每日达10余次，常在睡眠中发生。具有以下特点：

　　发作时间短暂;

　　由额叶开始的复杂部分性发作常无发作后意识障碍;

　　很快泛化为全身性发作;

　　运动性发作占优势，常为强直性或姿势性;

　　常在起病时有复杂的姿势性自动症;

　　当双侧放电时常跌倒。脑电图在发作间期可表现为背景不对称，额区出现尖波或棘波;发作时额叶或多叶出现单侧或双佣的低幅快波，混杂有棘波、棘慢波，或表现为双侧高幅单尖波继之为弥漫性平坦波。

　　顶叶癫痫：多以感觉性发作为主继发全身性发作，如受累超过顶叶则表现为复杂部分性发作。感觉性发作多表现为阳性症状，如针刺感、触电感、蚁爬感，较少有疼痛感;有时发作表现为阳性症状，如身体某一部分消失感，或无感知觉.空间失定向，构音不能。发作部位可局限，也可像Jackson发作一样逐渐向附近部位扩展，皮质代表区最大部分如手、臂和面，最常发作。下顶叶发作可表现为严重眩晕，旁中央小叶受影响时可有生殖器感觉异常，且易继发为全身性发作。脑电图可见局限性尖波放电。

　　枕叶癫痫：多为简单部分性发作及继发全身性发作，如受累超过枕叶时可复杂部分性发作。发作内容主要为视觉发作，可以为阴性症状，如盲点、偏盲、黑嗉等;也可为阳性症状，如火花、光幻视、目眩等‘也可出现视错觉，如单眼复视、视物变大或变小、视物变近或变远及视物变形等。偶尔出现复杂的视幻觉。有时也可伴有运动发作，表现为强直性或阵挛性头眼向对侧偏斜、眼球震颤、眼睑跳动及眼裂不能自然闭合。常伴有偏头痛样发作。脑电图表现为枕部限局性异常放电。

　　2.1.3.隐原性：推测癫痫是症状性的，但目前病因尚未找到，故与上述无病因者不同。

　　2.2.全身性癫痫和癫痫综合征

　　全身性癫痫和癫痫综合征为全身性发作的癫痫性疾患，其临床第一个症状即提示累及两侧大脑半球，发作的脑电图改变一开始就是双侧的。

　　2.2.1.特发性：起病与年龄有关，所有发作一开始即为全身性。病人发作间期的状态是正常的，无神经系统体征及影像学异常征象。发作时的脑电图背景活动正常，有普遍性放电，如棘波、多棘波和棘慢波，频率>3Hz，慢波睡眠时放电增加。特发性全身性癫痫各综合征的区别主要是起病年龄。以下按起病年龄分述。

　　良性家族性新生儿惊厥：很少见，为常染色体显性遗传，基因定位在20号染色体(20q13.2)及8号染色体(8q)上。多见于足月顺产儿，生后2～3天内发病，以阵挛发作为表现，部分患儿表现为肌阵挛，有时发作表现为呼吸暂停。生化检查和神经系统影像学检查无异常，脑电图无异常改变。约14%患儿日后转变为其他类型癫痫。

　　良性新生儿惊厥：病因不明，无明显遗传倾向。大多在生后第5天起病，又称“五日风”。表现为阵挛发作，或呼吸暂停，发作频繁，可呈癫痫持续状态。无强直发作。持续状态以后可呈昏睡状态，肌张力低下.生化检查正常。发作时脑电图常见交替出现的β波。发作多在数周内停止，不再复发，预后良好。

　　良性婴儿肌阵挛性癫痫：多于1～2岁起病，常有癫痫或惊厥家族史。以短暂暴发的全身性肌阵挛发作为特点。表现为身体上部突然抽动，上肢向上向外突然伸展，伴点头，发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。抽动可以是单个的发作，也可重复发生。脑电图在发作时表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波;发作间期的亚临床的异常放电在清醒时少见，在嗜睡困倦时和睡眠早期可记录到短暂广泛的棘慢波暴发。

　　小儿失神癫痫：又称密集性癫痫。多在6～7岁起病，有明显的遗传倾向，女性多于男性。特征为频繁的失神发作，每日数次至数十次。脑电图表现为正常背景下双侧对称的3Hz的棘慢波。至青春期可出现全身强直-阵挛性发作。

　　少年失神癫痫：青春期起病，男女发病率相近。发作形式与小儿失神癫痫相似，但很少见发作时向后倒退动作，发作频率较小儿失神癫痫低，多在刚醒时发作，常伴有强直一阵挛性发作。脑电图表现为双侧棘慢波，频率常大于3Hz，对治疗反应好。

　　少年肌阵挛性癫痫：又称前冲性小发作。青春期前后起病，与遗传有关，基因定位可能在6号染色体(6p21.3)上。男女发病率相近。表现为突然快速的肌阵挛，似电击状，单次或重复发作。发作时表现为肩外展、肘屈曲、届髋、屈膝.严重时向前跌倒。意识不丧失。肌阵挛逐渐加频可发展成全身强直一阵挛发作。脑电图表现为弥漫性棘慢波和多棘慢波，频率为3～6Hz，治疗后多棘慢波明显减少。

　　觉醒时全身强直一阵挛性癫痫：多于10～20岁起病，与遗传有关，男性略多于女性。特征为醒后1～2小时内发生强直一阵挛发作，有时可合并失神或肌阵挛发作。剥夺睡眠、劳累、生活不规律及节假日容易引起发病。脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，合并有失神或肌阵挛时较多见。有时需记录从睡眠到清醒的脑电图才能明确诊断。

　　特殊促发方式发作的癫痫：包括反射性癫痫及其他非特异因素(不眠、药物戒断及过度换气等)诱发的癫痫。

　　2.2.2.症状性全身性癫痫及癫痫综合征：常见于婴儿及儿童，为全身性发作。与特发性比较，其脑电图规律性差，更不对称，发作时脑电图表现为抑制暴发、高度失律、棘慢波或普遍性快节律。而临床检查、神经生理学检查及神经影像学检查常提示脑部器质性病变。

　　非特异性病因：

　　早期肌阵挛性脑病

　　起病于出生后3个月内，家族中常有类似病例，提示可能为先天性代谢异常。开始为断断续续的肌阵挛，随后表现为形式多样的部分性发作，有些病例表现为大范围的肌阵挛发作和强直发作。脑电图表现为暴发一抑制，暴发波是由无规律的高波幅慢波混有棘波组成，持续1~4秒，随之为一低平的抑制波，持续3～4秒。两个暴发波之间间隔5～10秒，多在睡眠时明显。可发展为高幅失律。本病预后差，精神发育停滞，多在生后1年内死亡。

　　早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制

　　又称大田原综合征，生后2～3个月发病。主要表现为强直性发作，有时可见部分性发作，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为暴发一抑制，在清醒和入睡后均可记录到，6个月后消失。神经影像学检查可能发现脑畸形。预后不良，可出现严重的精神发育迟缓和体格发育障碍，4～6个月后可能进展成West综合征，多数病例早期死亡。

　　未列入上述的其他全身性症状性癫痫。

　　特异性综合征：包括在许多疾病状态下的癫痫发作，如急性脑炎、结节性硬化等。

　　隐原性癫痫，按年龄顺序排列

　　婴儿痉挛症(West综合征)：起病高峰年龄为4～7个月，男性多见。其发病可能与脑的成熟程度有关。临床主要特点为：婴儿痉挛、精神运动发育迟缓及高幅失律。发作时表现为一连串的强直痉挛。可分为屈曲型、伸展型和混合型三种。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋、屈膝等动作;伸展型表现为头后仰、双臂伸展、双下肢伸直等动作;混合型表现为近端关节呈屈曲，远端关节呈伸展状，如点头、弯腰、双肩内收、前臂伸直、屈髋，或头后仰、双臂屈曲等。三种类型中以混合型最多见。痉挛多成串发生，每回发作可连续抽搐10余次或更多，一日内可发作数回。脑电图表现为高幅失律，又称高幅节律紊乱，正常节律消失，代之以杂乱、不对称的高幅慢波、棘波、尖波及多棘慢波。本病预后差，多合并严重的智力倒退和运动发育障碍.60%转为其他形式发作，多为Lennox-Gastaut综合征。

　　Lennox-Gastaut综合征：多于1—7岁起病，3～5岁为高峰。发作形式多样，常见轴性强直发作，患儿表现为低头、弯腰、双上臂外展高举，发作时间1～3秒。站立时发作可以摔倒。第二种发作形式是不典型失神发作，表现为缓慢出现的动作停止、发呆，意识不完全丧失，可继续原来的活动，但动作缓慢，缺乏目的性。意识丧失时可出现肌张力减低、流涎及不规则的肌阵挛。其他发作形式还可有失张力发作、肌阵挛发作及全身强直-阵挛性发作等。脑电图在发作间期表现为1～2.5Hz的棘慢波;在慢波睡眠期可见双侧同时出现的10Hz快节律或多棘波。在强直发作或不典型失神发作可见20Hz的低幅快活动;肌阵挛或失张力发作及强直-阵挛发作时可见多棘慢波。

　　肌阵挛-站立不能发作性癫痫：多起病于2～5岁，男性明显多于女性，与遗传有关。特征为轴性肌阵挛发作，表现为点头、弯腰、双臂上举，常伴跌倒。肌阵挛发作后常继发失张力发作，表现为屈膝、跌倒、不能站立。故称之为肌阵挛一站立不能发作。脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常。本病病程及预后变异较大，多数治疗效果好，个别不经治疗能停止发作;也有部分病例治疗困难。

　　肌阵挛失神发作性癫痫：起病年龄多为4～8岁，男性多见。特征为失神发作伴双侧肢体节律性阵挛性抽动，也可为面部肌阵挛，表现为面颊部、口角及下颏部抽动。可有不同程度的意识障碍。每日发作数次，每次持续10秒至数十秒。脑电图在发作间期背景活动正常，可见弥漫性棘慢波，在发作时表现为双侧对称、同步的3Hz棘慢波，突然出现突然消失。预后较密集性失神癫痫差，可影响智力发育。

　　2.2.3.不能确定为局灶性或全身性的癫痫及癫痫综合征

　　不能确定是否为局灶性或全身性发作有两方面原因：一是患者兼有局灶性和全身性发作的表现，或两者相继发生，以及兼有局灶性和普遍性脑电图异常放电;二是没有明确的局灶性或全身性的临床特征及脑电图特征性改变。

　　既有全身性又有局灶性发作

　　新生儿发作：发作形式多种多样，包括强直性眼向一旁偏斜，阵发性眼睑眨动、吸吮动作、咂嘴或其他颊唇口运动、游泳动作或踏足动作，偶可见呼吸暂停。也可表现为肢体强直性伸展，如去大脑强直状。还可表现为单个肢体阵挛或多部位阵挛，但很少见肌阵挛发作。脑电图可表现为暴发抑制。强直性发作多见于未成熟儿，常为脑室内出血之表现，预后不良。其余形式发作预后不定。

　　要儿严重肌阵挛性癫痫：发作始于1岁以内，多有癫痫及热性惊厥家族史。发作形式初起为全身性或偏侧性阵挛性热性惊厥，继之为肌阵挛性惊跳状发作，常常为部分性发作。脑电图显示弥漫性棘慢波或多棘慢波，对闪光敏感，也可有局灶性放电。2岁后常有精神运动发育落后，对治疗反应差。

　　发生于慢波睡眠时有持续性慢波的癫痫：起病年龄可以从1岁至10余岁，男性略多于女性。临床特征为睡眠时发生的部分性或全身性多种形式的发作，觉醒时为不典型失神，不出现强直性发作，脑电图表现为发作后出现慢波睡眠中持续的弥漫性棘慢波。病程数月至数年，呈良性经过，但由于常出现神经精神紊乱，故预后仍不能乐观。

　　获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合征)：起病年龄多在4～7岁，男性多于女性。临床表现为获得性失语，发病前语言功能正常，失语表现为听觉失认，能听见声音，但不能理解语意，对语言指令反应茫然，而听力检查正常。逐渐发展为语言表达障碍，已获得的书写功能和阅读功能也逐渐丧失。另有一部分患儿以惊厥为首发症状，通常为全身强直一阵挛性发作。多数患儿有行为问题及心理障碍。脑电图表现为一侧或双侧颞区或颞枕区反复阵发性高幅棘波、尖波及棘慢波;睡眠时异常放电明显增多。本病的惊厥发作多能控制，预后较好，但语言功能的恢复有一定的困难，起病年龄越小，语言障碍的恢复越困难。

　　未列入上述的其他不能确定的癫痫

　　没有明确的全身或局灶特征的癫痫：根据临床和脑电图资料均不能确定为全身性抑或为局限有关的全身性癫痫，如许多睡眠大发作没有明确的全身性或局灶性特征。

　　2.2.4.特殊综合征

　　热性惊厥：起病多在6个月至3岁，与遗传有关。特征为在急性发热性疾病时发生全身性发作，多数为强直一阵挛性发作，有时可有局灶性表现，惊厥后无神经系统异常征。约1/3患儿有反复的倾向，总的预后良好，日后发展成其他类型癫痫的危险性不超过4%。

　　仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作：代谢紊乱及中毒因素均可干扰大脑功能，但导致癫痫的发生存在有个体的差异。

　　孤立的发作或孤立的癫痫状态。

　　1.诊断：诊断小儿癫痛重点在明确：是否确实是癫痫;.癫痫与癫痫综合征及其发作的类型;病因。

　　1.1.详细的病史：尤其是癫痫发作的详细描述，治疗情况，围生期和既往情况，家族史以及其他相关问题，体格检查，神经系统检查和小儿智力发育、社会适应能力等检查。

　　1.2.实验室检查：癫痫患儿的实验室检查有三大主要目的：一是明确癫痫诊断及癫痫分类;二是进一步查明癫痫病因;三是在治疗过程中了解抗癫痫药的血药浓度及其副作用。

　　1.2.1.明确诊断及分类

　　脑电图：脑电图在进行小儿癫痫脑电图诊断时应注意：

　　尽力避免使用镇静药，原已服用的抗痛药物不需停用以免诱发癫痫发作;

　　发作问脑电图应包括睡眠及清醒记录，睡眠脑电图可在记录前一天行睡眠剥夺法以保证脑电图记录时为自然睡眠状态;

　　记录时间应不少于20分钟，力争观察到发作时的异常放电;

　　有条件处对诊断不明确者应作24小时长程脑电图磁带记录或录像EEG监测，可对其发作行为进行同步观察，并可更确切了解癫痫的起源脑区;

　　在判定脑电图时，必须在脑电图有棘渡或尖波、棘慢或尖慢复合波、高幅阵发性慢波等癫痈波形时，方能诊断癫痫，背景波的描述也应按照小儿发育中脑电图特点判定正常与否。不能只依据一次脑电图而除外癫痫。

　　脑电图监测：可明显提高异常脑电图的阳性率，不但可以记录到发作间期的脑电图异常，还可记录发作时的异常图形，对癫痫的诊断和分类有着重要的意义。常用的脑电图监测技术有：

　　遥测脑电图录像(TEEG-VR)：又称闭路电视脑电图(CEEG)。将电极固定在病人头部，信号经前置放大器处理，由适当长的电缆将信号传至脉冲编码仪，并经计算机处理，最后在记录仪或荧屏上显示脑电信号。同时用两个摄像头监视病人情况，一个为广角镜头拍摄全身，另一个为特写镜头监视面部。当病人发作时，监视人员立即启动录像系统，这样可以得到病人发作时的脑电异常和发作情形的同步资料。该系统具有操作简便、伪差少、记录的脑电波清晰、资料可重放等优点，而且视电缆长短，病人可以在室内一定范围从事日常活动。缺点是因为有导线，病人活动不便，并受到一定限制。

　　多导无线电遥测：脑电信号通过无线电发射系统发射，由医院监测中心接收监测处理。病人可以到户外活动，无导线限制。但信号传送过程中易受干扰，接受装置电子设备复杂，且无发作时录像。

　　便携式磁带记录：又称动态脑电图(aEEG)。脑电信号储存在病人携带的盒式磁带中，磁带转速每秒2mm，作24小时不间断记录。重放时可对病人脑电进行长程分析，并可分析清醒与睡眠过程脑电图变化，如有发作，通过计算机处理可找出发作时的脑电图形。由于使用简便、干扰少、病人活动基本不受影响、资料易于重放，临床应用越来越广泛，已逐渐代替遥测脑电图录像和多导无线电遥测。其缺点是不能录像监测病人发作时情况。

　　脑电地形图：是在脑电图基础上，对不同区域的脑电频率及功率经计算机处理，达到定量化、图形化客观反映脑电活动。但由于脑电地形图无法辨别脑电的波形，如棘波、棘慢波及位相，且不能区别真伪，现用的脑电地形图对于癫痫诊断的意义非常有限。其广泛应用有待日后计算机对波形识别程序的提高，以及与动态脑电技术的结合。

　　1.2.2.查明癫痫病因

　　影像学检查

　　1.头颅CT及MRI:可发现脑结构异常、占位病变.MRI还能显示变性、水肿病灶以及血管病灶。

　　1.放射性核素检查：利用某些放射性核素在脑组织代谢的特性，通过单光子发射计算机断层照相技术(SPECT)及正电子发射计算机断层照相技术(PET).记录核素在脑的分布情况，进行成像处理。放射性核素检查可以反映脑的局部血流、细胞代谢情况，甚至神经受体的分布情况，从而发现癫痫的病因及癫痫灶所在。

　　神经生化检查：有助于发现一些遗传代谢性疾病。

　　1.2.3.确定抗癫痫药物的治疗方案及发现其副作用

　　血药浓度监测：可以使给药方案个体化，以提高疗效减少或避免毒副作用。常用方法有紫外线法，气相色谱法、高效液相色谱法等。

　　肝肾功能检查及外周血白细胞定期检查。

　　1.3.诊断：癫痫的诊断思路，一是详尽了解患儿发作情况确定是否为发作性疾病。对发作的了解要从发作前有无诱因、先兆症状，到发作具体情况、发作持续时间、发作伴随表现以及发作后情况作详尽掌握，初步确定发作类型。=是在确定为发作性疾病后，进一步根据起病年龄、其他有关病史、神经系统体征以及脑电图表现，确定癫痫及癫痫综合征类型。三是在全面了解病史和认真体检的基础上，结合实验室检查尽可能找出癫痫的病因。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.呼吸暂停症：多在1岁左右起病，常有家庭溺爱背景。发作前常有不如意、恐惧或疼痛等诱因。发作时先是大声啼哭，然后呼吸突然停止在呼气相.出现青紫。严重时伴有意识丧失，甚至抽搐。 1～3分钟后呼吸恢复，意识清醒，青紫消失。脑电图正常。该发作非癫痫发作，多在4～5岁后可自行停止。正确的家庭教育和心理治疗有效。

　　2.2.晕厥：多在学龄期至青春前期发病。多由于体位因素，如长时间站立或突然由蹲位起立等，导致一过性脑血流量减少而发病。表现为突然眼前发黑、面色苍白、眩晕，继之意识丧失，多很快恢复。脑电图正常。

　　2.3.低血糖发作：发作前多有较长时间未进食。表现为焦躁不安、面色苍白、大汗淋漓、四肢抖动，严重时可有意识丧失。予口服糖水或静脉补糖后即缓解。

　　2.4.发作性睡病：与癫痫相似之处是突然发病，停止原来活动。但该病人睡时间可以短至片刻，长至数十小时，发作时不会跌伤。用利他林等中枢兴奋剂有效。

　　2.5.癔症性抽搐：主要见于年长儿，有明显的精神因素诱因。可有多种形式发作，但以大发作样形式多见，意识不完全丧失，发作时慢慢倒下，不会跌伤，无大小便失禁，发作时体查无神经系统阳性体征。脑电图正常。用暗示疗法可终止发作。

　　1.小儿癫痫的治疗概要：

　　小儿癫痫避免各种可能诱发癫痛发作的因素。避免各种可能诱发癫痛发作的因素。控制惊厥静注或肌注，可以静脉滴注，0.1mg/kg加生理盐水100ml静滴。手术治疗癫痫，主要是顽固性癫痫。并根据情况治疗并发症。

　　2.小儿癫痫的详细治疗：

　　癫痫的治疗目的是控制癫痫发作、改善患儿生活质量、防止各种并发症。原则①指导家长、学校及患儿对癫痫有正确认识，明确长期规律治疗的重要性，应坚持到医疗单位定期随访，安排正常合理的学习及生活规律，避免各种可能诱发癫痛发作的因素;②病因治疗;③抗癫麻药物或手术治疗。

　　2.1.控制癫痫发作

　　2.1.1.抗癫痫药物治疗：至今为止，抗癫痫药物的应用仍然是控制癫痫发作的主要的、最佳的方法。抗癫痫药物治疗的原则是早期治疗、依型选药、尽量单药、给药规律、疗程要长、停药要慢。

　　1)尽量早期治疗：原则上一旦诊断成立就应开始治疗。临床上遇到：①典型发作两次后;②虽然发作不典型但已多次发作，其他处理无效;③虽然以往发作不确定，但有癫痫持续状态发作史，则要开始抗癫痫药物治疗。

　　2)根据发作类型选药抗癫痫药物种类很多，须根据不同类型适当选用。其次还要考虑当地药源、病人经济承受能力。

　　3)尽量单药治疗：治疗先由一种抗癫痫药物开始。两种药物同时使用可相互竞争与血浆蛋白的结合，也可能通过影响肝微粒体羟化酶的活性，干扰药物代谢，从而改变原来的血药浓度。临床上当一种药物已达到治疗血浓度仍不能控制发作时，可加用第二种抗癫痫药，当第二种药物达到治疗血浓度并取得效果时，要逐渐撤除第一种药。混合型发作及顽固难治性癫痫常需两种或两种以上的抗癫痫药治疗。

　　4)给药要规律：治疗从小的“有效剂量”开始，逐渐加量，以达到临床控制发作。治疗过程中，要根据药代学特点、发作情况及患儿用药接受情况制定可行的给药方案，并且规律执行。为避免血药浓度波动太大，两次服药的间隔时间必须等于或小于半衰期。最终治疗剂量还需考虑个体差异，结合血药浓度来确定。

　　5)疗程要长，停药要慢：疗程过短、停药过快容易导致复发。一般主张在发作控制后继续用药2～4年，然后经过1～2年的减药过程，最后停药。若停药正值青春期，最好延长用药至青春期后，再逐渐减药至停药。

　　6)几种新的抗癫痫药：①拉莫三嗪(lamotrigin)商品名：利必通(Lamital)，属于叶酸拮抗剂，通过抑制突触前膜兴奋性氨基酸谷氨酸的释放，抑制钠通道的开放，从而稳定过度兴奋的神经元膜。剂量与血药浓度呈直线相关。半衰期约为29小时，无自身诱导作用，也不抑制肝酶系统。可用于单纯部分性发作、复杂部分性发作、全身强直-阵挛发作、肌阵挛发作等，也可用于治疗Lennox-Gastaut综合征。本药副作用较少，初始剂量过大，容易发生皮疹，治疗时逐渐加量至维持量可减少发生皮疹的机会。②加巴喷丁(gabapentin)甲基环己烷乙酸，为GABA三维结构类似物，口服吸收好，半衰期5～7小时，无酶诱导作用，与常用抗癫痫药合用时无相互影响，多用于联合治疗。主要用于治疗强直一阵挛发作、顽固性部分性发作及失神发作。治疗剂量为10～30mg/(kg·d)。副作用有困倦、头晕、共济失调等，多发于治疗之初，发生率约5%～13%。③托吡酯(topiramat)商品名：妥泰(Topamax)，其化学结构为2，3:4，5一双-O-(1一甲基亚乙基)-p-D吡喃果糖氨基磺酸酯。其抗癫痫作用有多种机制，既可阻滞钠通道，有可增强GABA能作用，还可拮抗谷氨酸受体，这样起着阻止癫痫扩散的作用。口服可迅速吸收，半衰期为18. 7～23小时，稳态血浓度与剂量呈直线相关，与肝酶诱导剂如苯妥英钠、卡马西平等合用，血药浓度会降低。对单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发性强直’阵挛发作有效，也可用于治疗Lennox-Gastaut综合征。治疗宜小剂量开始，每晚服0.5～1mg/kg，之后每5～10天加0.5～1mg/kg，最后达维持量5～lOmg/(kg·d)，分2次口服。副作用有头晕、疲倦、头痛、思维异常，偶有低热、少汗，减缓加量速度可减少副作用发生。

　　2.1.2.癫痫持续状态处理：癫痫持续状态是指一次惊厥持续30分钟以上，或两次发作问意识不恢复者。由于惊厥时间长，容易导致脑水肿而危及生命，也可能造成持久性脑损害而留下后遗症。因此务须积极抢救处理。

　　控制惊厥：

　　指捏或针刺合谷、人中。

　　静注安定首选，每次0. 3～0. 5mg/kg，原药液静脉推注，不能用其他液体稀释，速度要慢。安定作用迅速，静脉注射数秒钟可达脑组织，血和脑组织浓度很快达高峰，其半衰期仅30分钟。必要时可在20～30分钟后重复静注。

　　苯巴比妥钠

　　静注或肌注，首剂10～20mg/kg，24小时后用维持量5～8mg/(kg·d)。苯巴比妥钠达有效血药浓度后止痉效果好，维持时间长，副作用较小。但首次剂量偏小时不能很快达到有效血药浓度和及时进入脑组织。因此首次剂量要大。

　　劳拉西泮(lorazepam)以上处理不能奏效时可用劳拉西泮，每次0. 05～0. 1mg/kg，静脉注射，一次最大剂量不超过4mg，静脉注射15分钟后仍有发作可重复一次。劳拉西泮作用强，是安定的5倍;作用快，静脉注射后数秒可达脑组织;作用维持时间比安定长3～4倍。

　　氯硝基安定

　　可以静脉滴注，0.1mg/kg加生理盐水100ml静滴，根据发作控制情况调整滴速。

　　防治脑水肿：较长时间的惊厥或惊厥间歇期间有意识障碍者常有脑水肿，需予甘露醇.0. 5～1g/kg，静脉注射，每6小时1次;地塞米松0. 3～0.5mg/(kg·d)，静脉注射。每日总液量限制在50～60ml/kg。

　　发作控制后继续服用抗癫痫药，但需分析发生癫痫持续状态的原因，若是抗癫痫治疗不当，则需调整治疗方案。

　　2.1.3.手术治疗：随着立体定位技术普遍在神经外科中应用，手术治疗癫痫，主要是顽固性癫痫，取得较为满意的效果。手术治疗方法主要有以下三类：

　　切除癫痫源病灶或癫痫源区：如颞叶前部切除术。癫痫源病灶是以电生理检查为依据确定的痫样放电灶，此为功能性病灶，与传统意义的器质性病变不同，术中需依靠脑电图描记来确定癫痫源病灶的部位及范围。事实证明功能性的癫痫源病灶与器质性病变有很大程度的变异或偏离。

　　阻断癫痫放电的扩散路径或损毁癫痫兴奋结构：如脑胼胝体切断术、软脑膜下皮质切断术，立体定向损毁杏仁核、海马、Forel区、苍白球-内囊区等。

　　刺激能够抑制癫痫放电的结构：如小脑慢性电刺激术。

　　2.2.预防并发症

　　癫痫的并发症问题源干两方面，一是癫痫疾病本身，包括发作的病理过程对机体的作用;二是抗癫痫药物对机体的影响。并发症主要表现有以下两方面：

　　2.2.1.认知功能损伤：虽然认知功能损伤可以由于中枢神经系统疾病所致，并与癫痫同时并存，甚至先于癫痫发生。但癫痫发作本身以及抗癫痫药物均可能导致认知功能的损伤。由于发作的因素复杂，有些因素具有重叠性，例如在考虑起病年龄时可能重叠有病程、发作次数及药物等因素，因此分析需慎重。我们曾应用多因素回归分析方法分析一组癫痫患儿的智力水平发现：起病年龄小，其智力受损小;而病程、发作持续时间以及脑电图异常放电与智力水平呈反相关。有研究表明，即使临床未表现发作，亚临床的痫样放电对认知功能也有损害作用。抗癫痫药物对认知功能也存在影响，但这种作用在停药半年至1年后可以解除，智力可以恢复至用药前水平。综合来看，要预防癫痫患儿认知功能的再损伤，关键要及早治疗、合理用药、控制发作，特别是持续时间较长的惊厥。

　　2.2.2.内分泌改变：可以由癫痫本身引起，也可以由于抗癫痫药物所致，临床上更多注重后者。一般认为抗癫痫药物可以引起性激素、生长激素以及甲状腺素水平改变。在青春期前接受丙戊酸钠治疗的女性癫痫患者，容易发生雄激素过多症、多囊卵巢症以及肥胖症。多数抗癫痫药物可导致甲状腺素水平减低，而后者可能影响抗癫痫的效果，产生抗癫痫药物的耐药。因此，抗癫痫治疗过程中须重视内分泌改变，及时发现并调整治疗方案，以预防并发症的发生。

西比灵（盐酸氟桂利嗪胶囊）：用药后疲惫症状逐步加重者应当减量或停药；有本药物过敏史，或有抑郁症病史时，禁用此药，急性脑出血性疾病忌用；严格控制药物应用剂量，当应用维持剂量达不到治疗效果或长期应用出现锥体外系症状时，应当减量或停服药；患有帕金森病等锥体外系疾病时，应当慎用本制剂；驾驶员和机械操作者慎用，以免发生意外。还有：奥力保克 （盐酸氟桂利嗪胶囊），利必通 （拉莫三嗪片），苯妥英钠片，地西泮片，甲丙氨酯片。

　　【药膳食疗】

　　1.红蓖麻醋蛋：

　　[原料]鸡蛋1～2枚，红蓖麻根30～60 g，黑醋适量。

　　[制法]将红蓖麻根洗净，切段待用。沙锅注入清水适量，在明火上烧开，将鸡蛋打入水内，煮令蛋熟，再放入黑醋及红蓖麻根，改小火煮熬约半小时，去掉红蓖麻根渣不用，稍凉即成，待温服食。

　　[功效]补肝益脾肾，化痰熄风定痫。适宜小儿癫痫属肝脾肾虚，痰瘀生风证。

　　[服法]吃蛋喝汤，1次/d，连服数日。

　　2.郁金青果膏：

　　[原料]青果350～500 g，郁金150～250 g，明矾150～200 g。

　　[制法]青果去核，捣烂，和郁金一起放入沙锅，加适量清水煮沸，改文火煮成浓汁，去渣后加入明矾，继续用文火煎煮至膏状即成，待温服食。

　　[功效]清热凉肝，止惊镇静。适宜小儿癫痫属肝热生风证。

　　[服法]1～2次/d，1小匙/次，温水送服，连服数日。

　　3.白及鸡心血：

　　[原料]雄鸡心3～6只，黄酒15～30 g，白及15～20 g。

　　[制法]将白及研为细末。挤压鸡心血入干净瓷碗内。将白及粉倒入鸡血碗内，共搅拌均匀如泥状即可。同时，将鸡心加水炖煮至烂，食之，其效果更好。

　　[功效]养心安神，熄风定惊。适宜小儿癫痫属心失濡养证。

　　[服法]在未发作前，用黄酒冲服鸡血白及泥，分2次服完，食鸡心并喝汤。

　　4.枸杞叶炒猪心：

　　[原料]枸杞叶100～150 g，猪心0，5～1只，食盐、味精各适量。

　　[制法]将枸杞叶、猪心分别洗净，猪心切成小块备用。将炒锅置火上，加入花生油，放入枸杞叶、猪心同炒，快熟时加食盐、味精等调料即成，待温服食。

　　[功效]养血宁心，除烦益智。适宜小儿癫痫属心失濡养证。

　　[服法]佐餐食用。

　　5.龙眼炖羊脑：

　　[原料]羊脑1个，龙眼肉15～20 g。

　　[制法]将羊脑洗净，和龙眼肉一起放入沙锅，加清水煮沸，改文火炖1小时即成，待温服食。

　　[功效]养血祛风。适宜小儿癫痫属血虚生风证。

　　[服法]3～5剂/周。分次食用，连服3～5周。

　　6.硫犬猪肚：

　　[原料]猪肚1个，乳犬1只，硫磺3～5 g，食盐适量。

　　[制法]将硫磺研细，纱布包好。将刚生下尚未哺乳的小犬去肠杂及毛，洗净，入沸水中去血水，将布包硫磺预先装入犬腹内。将猪肚翻洗干净，再将小犬装入猪肚中，放入沙锅中，注入清水适量，置武火上烧沸，改文火炖之，令肉熟烂，加盐少许调味，稍温即可。

　　[功效]暖肾补髓，补肝脾肾，适宜小儿癫痫属肝肾两虚证。

　　[服法]分3～4次空腹吃下，吃肉喝汤。每年可服3～4剂。

　　7.黄瓜藤汤：

　　[原料]黄瓜藤50～100 g。

　　[制法]将黄瓜藤洗净，切段，放入沙锅中，加清水煮沸，改文火煮1小时即成，待温服食。

　　[功效]清热熄风。适宜小儿癫痫属血热生风证。

　　[服法]1剂/d，早、晚分次服，连服数日。

　　8.团鱼汤：

　　[原料]团鱼1只，植物油、食盐各适量。

　　[制法]将团鱼放入容最适宜之沙锅内，加清水适量，置大火上煮沸，改中火煮熟，取出团鱼，剔去外壳，将肉复入汤中，加植物油、食盐适量，用小火炖肉烂熟即得，待温服食。

　　[功效]养阴补血，益肝补脾，定惊。适宜小儿癫痫属肝肾阴虚兼脾胃薄弱证。

　　[服法]吃肉喝汤，1次/d，连服5～7次。觉身体有热感为有效的反应。

　　9.白鸽心生食方：

　　[原料]白鸽1～2只。

　　[制法]将白鸽宰杀，剖开，取其心脏。于癫痫发作前1次生吃下，如能于发作前宰杀取心。乘热食之，其效尤妙。

　　[功效]养心镇静，安神熄风，适宜小儿癫痫属肝肾阴虚证。

　　[服法]生食之，1次即可，亦可重复使用数次。

　　10.地龙炒蛋清：

　　[原料]地龙30～50 g，鸡蛋清2枚，植物油、食盐、味精各适量。

　　[制法]将地龙洗净，切为段。取炒锅1个，置明火上。加植物油适量，待油烧至七成热，将地龙与鸡蛋清混匀后，一同放入锅内翻炒，待熟后，加入少许食盐及味精调味，即可出锅装盘，待温服食。

　　[功效]养阴补血，熄风定惊。适宜小儿癫痫属血虚证。

　　[服法]1剂/d，于发作前食用。

　　11.虫草猪脑髓：

　　[原料]冬虫夏草2～3 g，猪脑髓1个，食盐适量。

　　[制法]取新鲜猪脑1个，用竹签挑去红筋。取沙锅1个，注入清水适量，将猪脑髓及冬虫夏草放入，置武火上煮开，改文火炖煮1小时许，待熟后熄火，略加少许食盐调昧即成，待温服食。

　　[功效]补脑强神，补养肺肾。适宜小儿癫痫属肺肾亏虚证。

　　[服法]分2次空腹服下，连虫草、猪脑及汤同服。

　　12.芹菜肉丝：

　　[原料]芹菜300～500 g，瘦猪肉80～100 g，食盐、味精、葱丝、姜丝麻油各适量。

　　[制法]将芹菜择去叶及老根，洗净，切成小段，放入开水锅内烫一下，捞出，用凉水过凉，控干。瘦猪肉切丝。再将炒勺放火上，勺内加香油，烧热放入葱丝、姜丝、肉丝，煸炒至肉丝熟后，加食盐、味精、芹菜，翻炒均匀出勺，待温服食。

　　[功效]平肝清热。适宜小儿癫痫属肝阳偏亢、肝火上炎证，症见头痛目赤、眩晕、耳呜、肢体麻木、痉挛抽搐等。

　　[服法]每日适量，佐餐食用。