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先天免疫缺陷的含义是什么

2025-02-06 15:10:23

先天免疫缺陷是指出生时免疫系统就存在的功能障碍,导致机体对病原体的抵抗力减弱,容易发生反复和严重的感染。其成因复杂,包括遗传因素、基因突变、免疫细胞发育异常、免疫分子缺陷、宫内感染等。

1. 遗传因素:某些基因的突变或缺失可能导致先天免疫缺陷。例如,X 连锁无丙种球蛋白血症是由于 Bruton 酪氨酸激酶(BTK)基因缺陷引起。

2. 基因突变:基因突变可影响免疫细胞的分化、成熟和功能。如慢性肉芽肿病是由于编码 NADPH 氧化酶成分的基因突变所致。

3. 免疫细胞发育异常:免疫细胞如 T 细胞、B 细胞、巨噬细胞等在发育过程中出现异常,影响免疫系统的正常功能。

4. 免疫分子缺陷:免疫分子如抗体、补体等的缺乏或功能异常也会导致先天免疫缺陷。例如,C3 缺乏症会使机体抗感染能力下降。

5. 宫内感染:母亲在怀孕期间感染某些病毒、细菌等病原体,可能影响胎儿免疫系统的发育,导致先天免疫缺陷。

总之,先天免疫缺陷是一类较为复杂的疾病,需要通过详细的检查和诊断来明确具体类型和病因,并采取相应的治疗和预防措施,以提高患者的生活质量和预后。

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