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肾上腺神经母细胞瘤是怎样的一种疾病

2025-02-03 18:41:44

肾上腺神经母细胞瘤是一种儿童常见的颅外实体恶性肿瘤,起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经嵴细胞,具有恶性程度高、进展快、易转移等特点。

1. 发病机制:其发病机制尚不完全明确,但可能与基因突变、染色体异常等因素有关。例如,MYCN 基因扩增在神经母细胞瘤的发生发展中起到重要作用。

2. 临床表现:常见症状包括腹部肿块、腹痛、腹胀、发热、消瘦、乏力等。肿瘤压迫周围组织还可能导致呼吸困难、高血压、下肢水肿等。

3. 诊断方法:通常依靠影像学检查,如 B 超、CT、MRI 等发现肿瘤,同时结合实验室检查,如神经元特异性烯醇化酶(NSE)等肿瘤标志物升高,以及病理活检明确诊断。

4. 治疗手段:治疗方法包括手术切除、化疗、放疗、免疫治疗等。手术是主要的治疗方式,但对于晚期或转移性病例,常需要综合多种治疗手段。

5. 预后因素:预后与多种因素相关,如年龄、肿瘤分期、MYCN 基因状态、治疗反应等。年龄越小、肿瘤分期越早、MYCN 基因未扩增、治疗反应好的患者预后相对较好。

肾上腺神经母细胞瘤是一种严重威胁儿童健康的恶性肿瘤,但随着医学技术的不断进步,通过早期诊断和综合治疗,部分患儿的预后得到了显著改善。

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