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1 感染途径

2 症状

3 检查指标

4 治疗

5 用药

6 饮食

尿道下裂

• 英文名称

• 俗称

• 就诊科室:外科,泌尿外科

• 常见症状:排尿困难,尿道口狭窄

• 传染性:不会传染

• 患病部位:泌尿系统

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:婴幼儿

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  尿道下裂不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。尿道下裂属于非遗传性疾病,病因如下:

  多数的尿道下裂病例没有明确的病因,大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起,而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。在尿道下裂中,阴茎筋膜和皮肤在孕期8~14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育,尿道沟融合不全时可形成尿道下裂,同时尿道海绵体也发育不全,在尿道下裂的远端形成索状,可导致阴茎弯曲。

• 环境因素

  尿道下裂不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。尿道下裂是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  多数的尿道下裂病例没有明确的病因,大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起,而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。在尿道下裂中,阴茎筋膜和皮肤在孕期8~14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育,尿道沟融合不全时可形成尿道下裂,同时尿道海绵体也发育不全,在尿道下裂的远端形成索状,可导致阴茎弯曲。

症状

• 排尿困难,尿道口狭窄

  1.临床表现:

  尿道下裂极少见,仅见于女性,多单发,质硬,肿瘤位于尿道内和尿道口。是尿道皱襞未能完全融合,致使尿道外口可位于阴茎头到会阴中线之任何部位,而阴茎头顶则缺乏开口,仅留一痕迹:病儿不能站立排尿,被视为异类,给患者精神上造成压抑。有时因尿道口狭窄,自诉尿线细,排尿困难。

  尿道下裂的患者,由于胚胎期间阴茎发育时间充质不能缩合并分化为海绵体组织,从而导致缺损,取而代之者乃系纤维性索条.结果阴茎发生腹侧厢曲,这种变异于阴茎勃起时更甚,故而影响将来的性交能力和生育功能。

  未能在阴茎头融合并形成系带的包皮,缩回到阴茎头之背侧,加上海绵体发育速度慢于包皮,再加阴茎腹侧屈曲,过多的包皮堆积在阴茎头。

  检查时注意同时并发的其他畸形。尿道下裂9%有隐睾,9%有腹股沟疝,16%有睾丸鞘膜积液,而对照组仅分别为1%、3%和6%。

  2.按尿道口部位不同分为:

  2.1.阴茎头型(glandular or coronal hypospadias):又称冠状沟型,此型多见。尿道口位于包皮系带缺如的冠状沟处,阴茎头向腹侧弯曲,包皮在腹侧缺如,背侧呈帽状堆积。正常尿道口部位成为一呈斜面的浅沟。尿流向下易污及裤子。

  2.2.阴茎型(penile hypospadias):尿道口位于阴茎腹面某一位置,一般情况是尿道口越靠近心端、阴茎下弯也越重,排尿时尿流向下向后。

  2.3.阴茎阴囊型(penoscrotal hypospadias):尿道口在阴茎根部与阴囊交界处,阴茎下弯更重,阴囊分裂,发育不良的阴茎被帽状包皮覆盖并夹予分裂阴囊之间,阴茎阴囊不同程度转位,外阴形似女孩。

  2.4.会阴型(perineal hypospadias):尿道开口于会阴,阴茎极度下弯,发育不良的阴茎被背侧包皮帽及阴囊皮肤紧紧覆盖,若并有隐睾宜注意性别有无异常。会阴型尿道下裂可有假阴道或前列腺囊、插入导尿管时在该处受阻,尿道成形术前宜将其切除。患儿必须蹲下小便,懂事时会有心理压力。

检查指标及确诊

• 检查指标

  诊断

  一般地说,尿道下裂诊断并不十分困难,但必须与肾上腺性征异常症及两性畸形,特别是假两性畸形仔细鉴别。诊断多在体检时即可决定。性激素测定和染色体检查对明确诊断有帮助。在严重的阴茎下弯,双侧隐睾者须与肾腺皮质增生、女性假两性畸形,真两性畸形相鉴别。主要依赖于:①检查细胞核性染色体组型,②性染色质检查,③17-酮类因醇检查:尿中17-酮类固醇升高,可说明肾上腺增生,则女性假两性畸形可能发生大。④在不能决定性别时性腺的活体组织检查为最可靠。

  真两性畸形特点是:①性染色体多为46.XX,也可为46,XY.或嵌合体形式;②体表多有睾丸或卵睾的性腺块;③有发育不良的子宫阴道,有卵巢的一侧多有输卵管。

  女性尿道下裂是一种比较少见的先天性畸形,尿道开口在阴道前壁,在正常尿道口与膀胱颈之间。尿道口常有狭窄和梗阻情况。如尿道口位于膀胱颈,则有尿失禁。论断可用尿道镜或阴道镜检查可以证实。

  必需检查项目

  (1)实验室检查:血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查;

  (2)心电图、胸片(正位)。

  (3)根据病情选择的项目:C反应蛋白;泌尿系统超声;超声心动图(心电图异常者)。

  鉴别诊断:

  临床分类方法很多,其中以Barcat分类法似较实用(所列尿道外口位置是指阴茎腹曲矫正后)。

  前型尿道下裂(70%):

  阴茎头型(尿道外口位于阴茎头下);

  冠状沟型(尿道外口位于冠状沟处);

  阴茎干前型(尿道外口位于阴茎干远端的l/3处)。

  中间型尿道下裂——尿道外口位于阴茎干的中1/3,约占10%。

  后型尿道下裂(20%):阴茎后型(尿道外口位于阴茎干近端的1/3);

  阴茎阴囊型(尿道外口位于阴茎一阴囊交界处);阴囊型(尿道外口位于阴囊前);

  会阴型(尿道外口位于阴囊后之会阴处)。

治疗

• 一般治疗

  治疗:

  1.治疗目的:治疗的目的是矫正阴茎下弯,使尿道口尽量接近正常位置,控制排尿,使患者有生育能力。在生理上和心理上均满意。

  2.术前准备:包括术前l天开始运用广谱抗生素,清洗手术野皮肤。会阴型尿道下裂患者及拟行会阴尿道造瘘者,应手术前灌肠。此外,应根据尿道下裂情况设计尿道口和尿道皮瓣。

  3.手术方法:根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范—小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)。阴茎伸直术和尿道成形术:手术治疗尿道下裂有两大步骤,一是矫正阴茎下弯,二是尿道成形。具体步骤包括阴茎伸直,尿道成型,尿道口和龟头成型,皮肤覆盖以及阴囊成型。下曲矫正及尿道成形两个步骤可一期手术完成,其长处是手术一次完成,皮肤无疤痕和血液供应未受到破坏。但选择一期或是二期手术主要在于尿道下裂的具体情况及术者的经验。手术可选择6、18月龄进行。Duckett认为3~9月就可手术。但有些作者认为年龄太小,阴茎小不利于手术。阴茎发育不良者,手术失败率较高,可先用1~2个疗程的绒毛膜促性腺激素治疗。矫治年龄在2~4岁间为佳,尽量在学龄前治愈,以免造成日后的心理创伤。标准住院日为7-14天。

  预防性抗菌药物选择与使用时机:抗菌药物使用:按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行,并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

  3.1.手术日为入院第2-3天:

  3.1.1.麻醉方式:全麻或椎管内麻醉;

  3.1.2.手术方式:阴茎伸直术和尿道成形术。

  3.1.3.术中用药:麻醉常规用药。

  3.1.4.输血:通常无需输血。

  3.2.术后住院恢复5-11天:

  3.2.1.术后需要复查的项目:根据患者病情决定。

  3.2.2.术后用药:抗菌药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行,并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

  3.3.出院标准:

  3.3.1.一般情况良好。

  3.3.2.没有需要住院处理的并发症。

  3.4.手术并发症防治:尿道下裂手术并发症包括尿瘘、尿道狭窄,持续或复发性阴茎下曲。

  3.4.1.尿瘘:尿瘘的发生率约为3%~5%,它是判断手术是否成功的主要依据之一。仔细操作,分层缝合,特别是皮下肉膜层的缝合都有助于减少尿瘘的发生。新尿道成形时尿道外口一定要宽大,避免由于梗阻,引流不通畅而致尿瘘形成。此外,原尿道外口常发育不良,缺乏尿道海绵体,与新尿道吻合前常需剪除一小部分,以便愈合。尿瘘发生后,小的瘘口若保持尿液引流通畅,可逐渐愈合。若尿瘘无法挽救,半年后修补。修补方法常根据尿瘘的位置,瘘口的大小选择不同的方法。一些尿道下裂的手术基本原则亦适用于尿瘘修补。尿瘘修补的失败率较高,最高可达40%。

  3.4.2.尿道狭窄:尿道狭窄的发生率为4%~5%。然而术后需衍尿道扩张的达10%~15%0尿道狭窄的部位多见于新尿道和原尿道吻合处和尿道外口。精细的操作,遵循尿道下裂的手术基本原则一般可避免尿道狭窄的发生,狭窄发生后需行尿道扩张,狭窄部再成形,严重的病例需完全切开全长尿道再次行尿道成形。

  3.4.3.阴茎下曲:尿道下裂修复最重要的一步首先是彻底矫正阴茎下曲。术中勃起试验证明下曲已彻底矫正才可进一步行尿道成形。复发性下曲多由于新成形的尿道较短、收缩,或者感染,疤痕形成引起。

用药

碘他拉葡胺注射液:使用造影剂前应先做过敏试验;本品注入冠状动脉易诱发心室颤动,不宜用作选择性冠状动脉造影;本品粘稠度较大,不利于快速注射,注射剂浓度最高60%,不宜作心脏大血管造影;在造影时腹部多次接受X线曝射对胎儿不利;虽然本品尚未见有关临床或动物试验报告,但孕妇应用是仍应权衡利弊。

饮食

• 饮食保健

  1.饮食宜:多饮水,每天1500~2000毫升以上。饮水可增加尿量,对感染的泌尿道有“冲洗”和清洁作用。进食各种蔬菜、水果,因其含有丰富的维生素C和胡萝卜素等,有利于炎症消退和泌尿道上皮细胞的修复。大部分蔬菜水果,都有清热利尿的作用,如西瓜、冬瓜、白菜、梨之类,是重要的辅助食疗方法。

  2.饮食忌:忌食韭菜、葱、蒜、胡椒等辛辣的刺激性食品。忌食温热性食物,如羊肉、狗肉、兔肉和其他油腻食物,以免炎症加剧。忌烟酒,酒会使尿路感染加剧或反复。