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1 感染途径

2 症状

3 检查指标

4 治疗

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6 饮食

肺动脉狭窄

• 英文名称

• 俗称

• 就诊科室:内科,外科,心血管内科,心胸外科

• 常见症状:发绀,心悸,心动过速,呼吸困难,下肢水肿,腹水,气短,气喘,气急,胸闷,猝死,右心衰竭

• 传染性:不会传染

• 患病部位:胸部

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:所有人

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  肺动脉狭窄不是遗传病,但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员,发生的比率比没有家族史的要高些,说明肺动脉狭窄的发病与遗传有一定关系,但是无明确的对应关系。具体病因如下:

  各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道,如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

• 环境因素

  肺动脉狭窄不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。肺动脉狭窄是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道,如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

症状

• 发绀,心悸,心动过速,呼吸困难,下肢水肿,腹水,气短,气喘,气急,胸闷,猝死,右心衰竭

  临床表现:症状出现的早晚及轻重与肺动脉瓣狭窄程度、右心室腔大小及是否伴卵圆孔未闭有密切关系。出生时常无明显症状,最重者在婴儿期出现轻度至中度发绀和右心功能不全。

  1.轻度肺动脉瓣狭窄 轻者早期可无症状,生长发育正常,仅于体格检查时发现心脏杂音。有些患者到青壮年期才出现疲劳、气短、心悸等症状。这是因为在无右向左分流的情况下,右窒可有效地升高其压力,耐受较重的梗阻,保持足够的肺血流量。

  2.中度狭窄者 常见症状有活动耐力差,易疲乏,活动后心悸、气急,较重的患者则可出现发绀、晕厥。婴儿期可有呼吸困难、乏力、喂养困难,其症状可随年龄的增长而加重。极严重者瓣孔呈针孔样(pinhole orifice)狭窄,在新生儿阶段即出现烦躁不安、心动过速。伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者,因心房水平有右-左分流而出现发绀及低氧血症。

  3.晚期 重者多呈脸圆、红颧、活动后气喘、疲乏、心悸、胸闷、偶有昏厥。可出现右心衰竭症状,常有肝大、腹水、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀。其典型体征是胸骨左缘第2肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音,有的可闻及喀喇音,伴收缩期震颤,肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

检查指标及确诊

• 检查指标

  诊断检查:

  一、诊断

  1.ECG 示右室肥大,电轴右偏,严重者有右室劳损和肺型P波。

  2.X线检查 示肺血管纹理稀少,肺野清晰,心影增大,以右室右房为主,肺动脉段有狭窄后扩张,其特点是后前位X线片双侧肺门血管不对称。

  3.心脏超声和彩色多普勒显像 是诊断本病的可靠无创性检查,并可测量射血速度和计算跨瓣压力阶差。

  4.CT和MRI 可清楚地显示主肺动脉及其分支情况,但一般不列为常规检查。右心导管和血管造影是可靠的检查方法。在无左向右血液分流的情况下,右室收缩压比肺动脉收缩压高2.7kPa,即可确诊。选择性心血管造影可以明确梗阻的部位及程度,并为鉴别诊断提供依据。

  二、辅助检查

  1.X线检查

  轻型病例,心影及肺血管影可以正常;中至重度狭窄者右心室出现不同程度增大,最突出的改变是肺动脉段因肺动脉总干扩张而向外凸出,肺门血管阴影减少,肺野清晰,严重病例右心房亦扩大。在婴幼儿肺动脉段凸出的表现可不明显,心影可呈球形扩大。漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。

  2.心电图

  随狭窄轻重、右心室压力高低而不同,轻度狭窄时心电图在正常范围内,中度以上狭窄者则有不同程度的收缩期负荷加重型右心室肥厚表现,电轴右偏,V1示Rs或qR波或单纯R波,轻者Tv1直立,重者TVI,V3深倒,伴ST段斜行下降,P波高尖示右心房增大。

  3.超声心动图

  二维超声可显示肺动脉瓣叶增厚,开放受限,肺动脉总干增宽,右心室、右心房增大。多普勒超声可于肺动脉内检出收缩期快速湍流频谱,并可计算跨瓣压差,可了解肺动脉狭窄的性质、部位及程度。

  4.心导管检查及心血管造影

  右心室压力增高,右心室与肺动脉间有收缩期压力差,正常情况下压力阶差应小于1. 33kPa(l0mmHg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kPa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.33~13. 3kPa(40~100mmHg),重度狭窄时压力阶差超过13. 3kPa(100mmHg)。单纯肺动脉瓣狭窄,右心血氧含量无改变。当右心室压力超过体循环压力时,则肺动脉瓣孔多较小,导管难以通过瓣孔,宜作有心室造影。在右心室腔注射造影剂可发现右心室与肺动脉排空时间延长,并显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度,有助于确定手术方案。

  三、诊断标准

  1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥。

  2.胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤动脉瓣第二心音减弱或消失。

  3.心电图 电轴右偏,P波高尖,右心室肥厚。

  4.X线检查 右心室扩大,肺动脉圆锥隆出,肺门血管阴影减少及纤细。

  5.彩色多谱勒超声心动图 右心室增大,确定狭窄的解剖学位置及程度。

  6.心导管检查 右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3kPa。

  鉴别诊断:

  对于表现不典型者应与以下疾病鉴别:

  1.房间隔缺损 肺动脉瓣区闻及的收缩期杂音较柔和,肺动脉第二心音(P2)有固定分裂,伴亢进,很少触及震颤;心电图表现以不完全性右束支传导阻滞为主:X线胸片表现肺充血;超声检查提示房间隔缺损,心房水平左向右分流,右室与肺动脉于之间无明显压力阶差。

  2.三尖瓣下移(Ebstein畸形) 婴儿期三尖瓣下移常可并发PVS,重度PVS伴有右心衰竭时右心显著扩大,甚至出现周围型青紫时更难以鉴别。但三尖瓣下移心电图表现无右心室肥大,可见高大P波;X线胸片示右心房极大;右心导管检查右心房压增高而右心室压力正常;超声检查、心导管及造影都可见特征性三尖瓣下移及右心室房化。

  3.法洛四联症 部分不典型法洛四联症,右室流出道梗阻不明显,其表现类似PVS但心电图反映的右室肥厚不如PVS严重,超声、心导管和造影检查有助于明确诊断。

  4.其他青紫型右室流出道梗阻性疾病 婴儿童度PVS,兼有青紫、大心脏、肺缺血及充血性心力衰竭时,必须与婴儿期所有发绀型CHD(室间隔完整型肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右室发育不良综合征等)作出鉴别。这些疾病往往肺缺血伴有小心脏,超声、心导管和造影有助于确诊。

  5.特发性肺动脉扩张 肺动脉瓣狭窄存在明显肺动脉狭窄后扩张时必须与此病相鉴别。此病往往存在肺动脉关闭音增强,伴有舒张早期杂音;心电图正常或有轻度右室肥厚;X线胸片可见肺动脉明显扩张,但超声、心导管都显示右窒压力正常。

  6.干下型室间隔缺损 干下型室间隔缺损,杂音位置较高,应与PVS鉴别。听诊十下型室间隔缺损,肺瓣第二心音增强,PVS则减弱或者消失。两者心电图、X线胸片表现也不同,PVS患儿存在明显的右室肥厚、肺缺血,而室间隔缺损以心影正常或左心增大、肺充血为特征,借助于超声、心导管造影可确诊。

治疗

• 一般治疗

  治疗:

  1.内科治疗:防治肺部感染、心力衰竭或感染性心内膜炎。中至重度的瓣膜型狭窄,首选应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣,多数可以获得满意的疗效,即使在婴儿期亦可采用;但球囊导管扩张对瓣膜显著增厚或漏斗部有狭窄者效果不佳,宜在直视下手术解除狭窄。

  2.外科治疗:狭窄严重或出现右心衰竭时应尽早手术,可在体外循环下行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。手术适应证为:

  2.1.症状进行性加重。

  2.2.右心室与肺动脉压力阶差>5. 33kPa(40mmHg)。

  2.3.右心室收缩压>8.00kPa(60mmHg),右心室平均压>3.33kPa(25mmHg)。

  2.4.X线与心电图均示右心室肥大。

用药

西地兰(去乙酰毛花苷丙注射液):以下情况慎用:(1)低钾血症;(2)不完全性房室传导阻滞;(3)高钙血症;(4)甲状腺功能低下;(5)缺血性心脏病;(6)急性心肌梗死早期(AMI);(7)心肌炎活动期;(8)肾功能损害;常见的不良反应包括:新出现的心律失常、胃纳不佳或恶心、呕吐(刺激延髓中枢)、下腹痛、异常的无力、软弱。还有:吸氧、安定、胺碘酮。

饮食

• 饮食保健

  一般饮食不会对肺动脉狭窄起到治疗作用。只能在肺动脉狭窄经治疗后的康复期时,建议可多饮用含抗氧化剂的果汁,如苹果汁等。注意补充营养及维生素。