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1 感染途径

2 症状

3 检查指标

4 治疗

5 用药

6 饮食

动脉导管未闭

• 英文名称

• 俗称

• 就诊科室:内科,心血管内科

• 常见症状:发绀,心悸,呼吸困难,声音嘶哑,气喘,肺动脉高压

• 传染性:不会传染

• 患病部位:心血管

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:所有人

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  动脉导管未闭不是遗传病,但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员,发生的比率比没有家族史的要高些,说明动脉导管未闭的发病与遗传有一定关系,但是无明确的对应关系。具体病因如下:

  动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药物。

• 环境因素

  动脉导管未闭不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。动脉导管未闭是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药物。

症状

• 发绀,心悸,呼吸困难,声音嘶哑,气喘,肺动脉高压

  临床表现:与分流量大小及肺动脉压力高低有关。导管小到中等、分流最小到中而肺动脉压力正常或轻度增高者,往往无症状,多在体检或因其他疾病就诊时偶尔发现。

  1.病史:

  可有反复呼吸道感染、乏力、发育迟缓、发现心脏杂音等。

  2.症状:

  临床症状的轻重与导管粗细有关。导管较细、分流量小的病例,代偿良好时,一般无明显的自觉症状,在体检时方被发现;导管粗,分流量大的病例,症状出现早且重,多于生后6个月即可出现呼吸略增快,易乏力,发育迟缓,活动后出现心悸、气喘、咳嗽等症状,严重者在婴儿早期即出现吸奶时呼吸困难、气促多汗、反复呼吸道感染和肺炎,甚至发生心力衰竭。在并发肺动脉高压引起逆向分流的病例,则出现差异性发绀。个别患儿因其扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑。

  3.体征:

  典型体征是在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的连续性机器样杂音,主要向左锁骨下窝或左颈传导,收缩期增强,在杂音最响处可扪及收缩期或收缩、舒张两期性的震颤,这是本病的特征。随着肺动脉压的升高,杂音舒张期的响度逐渐递减,严重肺动脉高压时,仅闻及收缩期杂音,甚至听不到杂音,P2亢进,伴随震颤减弱,甚至消失。部分病例因肺动脉高压而使肺动脉扩张引起关闭不全,尚可在胸骨左缘上方听到肺动脉瓣反流的叹息样杂音(graham steell murmur)。分流量特别大者,因二尖瓣相对狭窄,在心尖部尚可闻及舒张期杂音。心脏大小依导管的粗细和病程长短而定。若未闭的动脉导管伴有肺动脉高压,患儿发育营养往往极差,晚期可出现差异性发绀。

  4.临床类型:

  根据解剖形态,动脉导管末闭可分为下列类型:

  4.1.管状型:导管长度超过宽度,两端直径相等,此型最常见,成人病例多属此型。

  4.2.漏斗型:导管的主动脉端直径较粗而且肺动脉端较细,犹如漏斗。

  4.3.窗型:导管很短,呈现主动脉与肺动脉问直接吻合状态。

  4.4.动脉瘤型:导管本身呈动脉瘤样扩大,此型极为罕见。

检查指标及确诊

• 检查指标

  诊断检查:

  1.检查:有上述临床表现,疑为动脉导管未闭的患者,需行下列检查。

  1.1.X线检查 分流量小的患儿X线检查可无异常。分流量较大的患儿,X线示心脏增大,以左室扩大为主,心影向左向下扩大,心房有时也可增大,肺动脉段突出,肺门血管阴影增粗,肺野充血,透视下可见搏动,升主动脉扩张,主动脉结呈“漏斗”征。若伴有严重肺动脉高压.则右心室也增大,肺动脉段突出明显,周围血管影变细,此时,肺野充血反而不明显。

  1.2.心电图检查 小的动脉导管未闭患者的心电图可以完全正常。左向右分流量少的患者,心电图基本无变化。心电图改变取决于左心室负荷增加和有心窒压力负荷增加的程度和时间。心电图变化常可反映肺动脉压力的变化,当肺动脉压力轻度增高时,心电图示左心室肥大;当肺动脉压力中度增高时,常示左右心室肥大;当肺动脉压力重度增高或反向分流时,则示右心室显著肥大。

  1.3.超声心动图检查 二维超声心动图可以直接显示左室、左房增大,主动脉前后径增大,左室后擘与室间隔活动幅度增加。有肺动脉压升高时,右窒壁增厚。于心底部短轴切面还可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管,并可测量其长度与直径。彩色多普勒在患儿胸骨旁大动脉短轴切面,可观察到一红色或五彩镶嵌状射流由降主动脉经未闭动脉导管进入主肺动脉,按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。

  1.4.心导管检查和选择性造影 一般病例可不做心导管检查。如果临床杂音不典型,或疑有合并其他畸形时,应做右心导管检查。右心导管检查可见肺动脉水平血氧饱和度或血氧含量高于右心室,当二者血氧含量差值超过0.5容积%时,表示肺动脉水平有左向右分流。血含氧量差异越大,分流量越大,并可计算出分流量。如心导管通过未闭导管进入降主动脉至横膈水平,更能明确诊断。

  当发生肺动脉高压,血氧改变不明显时,或对不同部位左向右分流的疾病,如主

  肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全鉴别困难时,需要进行逆行主动脉造影检查。当经导管注入造影剂时,可见升主动脉和主动脉弓扩大,肺动脉同时显影,并可见未闭动脉导管显影,以观察导管的直径、长度和形态。

  1.5.心电图 分流量小者心电图可正常,分流量中度者可示电轴正常,左心房大,左心室高压或左心室肥厚,Rvs、Rv6波高大,Qv5:Qv6增深,Tvs、TV6高尖对称。分流量大或肺动脉压较高时,电轴可正常或左偏,双心室肥大,V3、V4的R波与S波均高大。肺动脉压力与体循环压力相等时,电轴可右偏,右心室显示收缩期负荷加重。

  1.6.其他 血、尿常规,生化全套,凝血酶原时间、活动度,乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查,梅毒、艾滋病学检查。

  2.诊断:

  2.1.病史采集要点:白幼易患伤风、感冒及呼吸道感染,易发热。发育一般较差。导管粗、分流量大者,则活动后易有心悸、气促等症状;导管细、分流量小者,临床多无明显症状。

  2.2.体格检查要点:

  2.2.1.颈部血管搏动增强,脉压加大,四肢动脉可有水冲脉和枪击音。

  2.2.2.脉压随分流量的增大而增宽。

  2.2.3.心脏检查心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第2肋间偏外侧有响亮的连续性杂音,向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多、增速,心尖部有短促的舒张中期杂音。

  3.诊断标准:

  3.1.美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准

  3.1.1.心导管从左肺功脉进入降主动脉。

  3.1.2.在选择性逆行主动脉造影时,通过未闭的动脉导管使肺动脉显影。

  符合以上标准之一者可诊断本病。

  3.2.诊断条件

  3.2.1.分流量小者无病状,较大者活动后易气急、心悸、咳嗽、咯血等;晚期有心力衰竭。

  3.2.2.胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音,呈收缩期递增型,舒张期递减型,伴有肺动脉瓣区第二心音亢进及周围血管征。

  3.2.3.X线检查:①病变轻者正常;②分流量大者左心房、左心室增大,肺动脉影增粗、搏动增强、肺动脉段凸出,主动脉结增宽,可见漏斗征。

  3.2.4.心电图和心电向量图有四种改变:正常、左心室肥大、双侧心室肥大、右心室肥大。

  3.2.5.超声心动图:左心室内径增大,二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声可显示未闭的动脉导管。

  3.2.6.右心导管检查有下列一种以上改变:①心导管从左肺动脉进入降主动脉;②肺动脉血氧含量较右室血氧含量高出0.5%容积以上;③稀释曲线测定肺动脉水平曲线提前到达,到达时间短于4s。

  3.2.7.选择性心血管造影:主动脉弓显影的同时肺动脉也显影。

  符合前7项可诊断,兼有末二顶之一者可确诊。

  4.鉴别诊断:

  4.1.主动脉-肺动脉间隔缺损 又称主肺动脉窗,它是一种罕见的先天性心脏病,与PDA的病理生理相同,但病理解剖上不同,其缺损部位在升主动脉根部和主肺动脉干之间。临床上心脏杂音位置较PDA为低,连续杂音部位以胸骨左缘第3、4肋间最响。X线示主动脉弓不增宽。右心导管检查时,导管常进入升主动脉,而PDA时心导管易进入降主动脉。

  4.2.高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全。临床上在胸骨左缘3、4肋间可闻及双期杂音,非连续性,舒张期为泼水样,不向上传导。心导管检查示右室血氧饱和度增高,左心造影见造影剂由升主动脉反流至左室,右室亦同时显影。二维超声及彩色多普勒超声于心室水平见分流信号。

  4.3.主动脉窦瘤破裂 临床上以右主动脉窦瘤最常见,故破裂时,最常见为破入右心室,其次为右心房。窦瘤破裂时,患者突然出现胸痛,有呼吸困难、咳嗽、发绀甚至休克,随之出现右心衰竭。检查时在胸骨左缘第3、4肋间甚至第2肋间可闻及响亮的、连续性机器样杂音。彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。

  4.4.冠状动脉瘘 这种畸形并不多见。杂音位置低,多在胸骨左缘第4肋间,以舒张期为响。胸片见主动脉结缩小。心导管检查见右房或右室有分流,升主动脉造影见冠状动脉扩张,瘘口处的心腔同时显影。

治疗

• 一般治疗

  1.治疗概要:动脉导管未闭亦应及早争取手术或介入治疗。亦多主张手术或介入治疗,而较少采用促导管闭合药物。后注意有无假性动脉瘤或导管再通。术后要通过预防性抗菌药物选择。

  2.治疗:因本病易并发感染性心内膜炎,故即使分流量不大亦应及早争取手术或介入治疗。近年来,对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者,亦多主张手术或介入治疗,而较少采用促导管闭合药物(前列腺素合成酶抑制剂——吲哚美辛)治疗,因后者用药剂量难以掌握,量少作用不明显,量大则有副反应,或停药后动脉导管易复通。

  2.1.介入治疗

  白1967年Porstmann首先应用泡沫塞子通过股动脉堵塞动脉导管未闭取得成功,此后许多学者又发明通过静脉运用双面伞堵闭法( Rashkind)、纽扣式补片法(Sideris)、弹簧圈堵闭法( Coil)、蘑菇伞堵闭法(Amplatzer)、到目前为止弹簧圈堵闭法和蘑菇伞堵闭法在临床广泛使用,其他方法已淘汰。

  蘑菇伞堵闭法主要用于动脉导管未闭最窄直径>2. 5mm的患儿,已替代外科手术治疗。本方法操作简便,并发症少,但价格昂贵。

  弹簧圈堵闭法主要用于动脉导管未闭最窄直径<2. 5mm的患儿和外科手术后残余分流者。

  2.2.手术治疗

  2.2.1.手术适应证:早产婴儿有较高的动脉导管未闭(patentductus arteriosus)发病率。且易引起呼吸窘迫症。可先试服消炎痛治疗,以抑制前列腺素E的扩张作用,促使导管收缩闭合。如不能奏效,即需手术。婴幼儿有心力衰竭者应提早手术治疗。最适当的手术年龄是学龄前。合并肺动脉高压者更应及早手术,即使肺动脉压力升高,只要仍有左向右分流。也应施行手术,以防发展成为逆向分流,失去手术机会。成年以后动脉逐渐硬化脆弱,手术危险性增大。并发细菌性心内膜炎者,最好在抗生素控制感染2个月后施行手术。

  2.2.2.手术禁忌证

  合并严重肺动脉高压,已形成右向左分流为主,临床上出现分离性紫绀的病人。

  在复杂先天性心脏病中,动脉导管未闭作为代偿通道而存在者,如法洛四联症、主动脉弓中断等,在复杂先天性心脏病根治手术前,动脉导管未闭不能未闭不能单独闭合。

  2.2.3.术前准备

  询问病史和进行有关检查:明确有无合并畸形和并发症,以确定手术方案。

  重度肺动脉高压,右向左分流者:术前给予吸氧治疗和应用血管扩张药,有利于全肺阻力下降,为手术治疗创造条件。

  合并心衰者:给予积极强心、利尿治疗,待心衰控制后再行手术。

  肺部及呼吸道感染者:感染治愈后再手术。

  细菌性心内膜炎病人:术前应做血液细菌培养及药物敏感试验,加强抗感染治疗,感染控制后再手术。

  2.2.4.手术方法

  右侧卧位,左后外侧切口,第4肋间进胸。

  将左肺上部向前下方推压,暴露左上后纵隔;在肺动脉干处,如扪及震颤,即可证实诊断。在膈神经、迷走神经之间,或在迷走神经后方、左肺动脉主干上方,纵隔切开纵隔胸壁,充分暴露将主动脉上段,肺动脉和导管前壁,并分离其结缔组织,再游离动脉导管,注意保护喉返神经。

  闭合导管的方法

  结扎法:适用于导管细长或儿童病例。在未闭导管的主动脉和肺动脉端,分别用粗线结扎。

  切断法:适用于粗短的导管。用无创伤钳,分别钳夹导管的主动脉和肺动脉端,边切边用细线缝合两切端,先缝合主动脉端,后缝合肺动脉端。

  钳闭法:在导管游离后,绕以粗丝线,作为导管钳闭器的导引。钳闭器自主动脉、左肺动脉问沟的宽敞间隙中进入。钳闭时,首先应钳闭主动脉端,左喉返神经要予以推开,防止嵌入钳闭器内,而致损伤。

  最后间断缝合纵隔胸膜,吸除胸腔内残血,放置胸腔引流管,分层关闭胸壁切口各层。

  2.2.5.手术注意五项

  若导管粗大,应游离导管的近、远端主动脉,并放置阻断带,若剥离导管破裂大出血时,可阻断主动脉,及时修补。

  游离及钳闭导管时,注意防止损伤喉返神经。

  阻断导管前,可以降压,再作结扎或切断缝合。

  再次手术者,多需在体外循环下施行。

  在结扎或切断导管前,应先暂时阻断导管血流3~5分钟,观察心率、心律、血压,若无明显变化时,方可处理。

  2.2.6.术后观察及处理

  一般处理

  术前伴有肺动脉高压者,多数心功能不全,要注意心力衰竭,应充分供氧。

  术后密切观察有无发热、纵隔增宽、心脏杂音再出现等。

  术后注意有无假性动脉瘤或导管再通。

  并发症

  喉返神经损伤防止措施在于弄清局部解剖关系,有意识保护喉返神经,并于喉返神经表面留一层纤维结缔组织,结扎导管时尽量将迷走及喉返神经牵向肺动脉侧,可明显减少损伤机会。

  动脉导管破裂出血分离导管时,动作太粗鲁,结扎导管时进行原位打结,都易造成导管破裂,应设法注意尽可能减少出血机会。一旦有严重大出血,应先压迫止血,建立体外循环.在深低温微流量灌注下修复破口,并缝闭动脉导管肺动脉开口。

  动脉导管再通预防措施:结扎时一定保证肺动脉侧震颤完全消失;线结要打5个以上;术后及时静脉滴注硝普钠,使血压维持在术前水平。

  血压升高可能与以下因素有关:

  动脉导管闭合后分流被阻断,左室排血全部进入体循环,血容量突然增加,血压升高;

  左向右分流被阻断后,神经体液调节暂时紊乱,致使体内儿茶酚胺增加,导致血压升高。

  疗效判断及处理:婴儿或儿童无并发症的动脉导管未闭外科闭合后,预期寿命在正常范围内。术前已发生中或重度血管病变者,术后肺血管病变的进一步发展可导致晚期死亡。进展期和长期慢性克血性心衰的成年患者手术时,由于长期左室容量负荷使心肌病变不可逆转,晚期死亡率增高。

  注意:预防性抗菌药物选择与使用时机:

  抗菌药物使用:按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行,并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

  手术日为入院第1-2天:

  麻醉方式:局部麻醉(成人和大龄儿童)或全麻(儿童患者)。

  手术植入物:动脉导管封堵器。

  术中用药:麻醉常规用药。

  输血及血液制品:视术中情况而定。

  术后住院恢复1-3天:

  术后回病房。

  观察生命体征。

  必须复查的项目:胸片、心电图、超声心动图。

用药

动脉导管未闭药物治疗无效,手术是唯一的纠正办法,暂无相关用药推荐。

饮食

• 饮食保健

  药膳食疗

  1.人参汤:

  [原料]人参、橘皮各10g,紫苏叶15g,白糖50g。

  [制法]诸料加水500mL煎成汁,去渣饮汁。

  [功效]补益心气。理气和胃。适用于心气不足型心脏病。

  [服法]随意服。

  2.小麦红枣粥:

  [原料]小麦50g,糯米100g,大枣5个,龙眼肉15g,白糖20g。

  [制法]小麦加热水浸胀,入锅煮熟取汁,汁中加糯米、去核大枣、龙眼肉共煮成粥。起锅时入白糖。

  [功效]养心益肾,清热止汗,补益脾胃,除烦止渴。适用于心脏病,症见心悸心慌,烦躁失眠,劳累后易疲乏,自汗盗汗。

  [服法]2~3次/d,连用4~5日为1个疗程,趁热食。

  3.牛肝煎:

  [原料]牛肝250g,大枣15个。

  [制法]牛肝切片,加水1000mL,与大枣同煮食。

  [功效]补养心血。适用于心血虚型心脏病。

  [服法]1次/d。

  4.龙眼鸡蛋:

  [原料]龙眼肉10个,鸡蛋2个。白糖适量。

  [制法]龙眼肉加水煮10分钟,磕入鸡蛋煮熟,调适量白糖。

  [功效]补益心脾。适用于心血不足型心脏病。

  [服法]空腹食,2次/d。

  5.羊肉煮山药:

  [原料]羊肉,50g,山药、红糖各30g,黄酒30mL。

  [制法]上味共加承1000mL同煮。

  [功效]补脾肾,温阳气。适用于心阳虚型妊娠合并心脏病。

  [服法]饮汤食肉,1~2次/d。

  6.枸杞子鸡蛋:

  [原料]枸杞子20g,大枣6个,鸡蛋2个。

  [制法]枸杞子、大枣、鸡蛋同煮至蛋熟,去蛋壳,入锅再煮3分钟。

  [功效]调补气血。适用于气血两虚型心脏病,症见头晕眼花,心悸健忘,倦怠懒动,小便夜多。

  [服法]食蛋,1次/d。