“肝豆状核变性 ”精华问答 (28个)
肝豆病（肝豆状核变性）是一个常染色体隐性遗传方式的遗传病。在大多数情况下，如果父母都是“肝豆病”突变... 查看详细
答案编辑及审核专家：朱幼芙 主任医师，南方医科大学南方医院 感染内科
症状轻，体征重。主要表现为面色晦暗、肝病面容、肝脾肿大、肝腹水、性征发育迟缓、月经异常等，乏力、纳差、... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
正常情况下，铜经肠道吸收进入人体血液，大部分铜先与白蛋白疏松结合，然后进入肝细胞，在肝细胞内，铜与α—... 查看详细
答案编辑及审核专家：彭劼 主任医师，南方医科大学南方医院 感染内科
在全世界范围来说，威尔逊氏病的发生率还是比较低，一般隐匿性肝病、原因不明的肝功能异常，都可以怀疑此病。... 查看详细
答案编辑及审核专家：贾继东 主任医师，北京友谊医院 肝病中心
由于肝豆状核变性会引起广泛的神经损伤，皮质功能损伤会引起记忆力减退、思维迟钝情感行为性格异常，情绪失控... 查看详细
答案编辑及审核专家：彭劼 主任医师，南方医科大学南方医院 感染内科
由于发病患者少，医生及患者对该病的认识不足，以及缺乏必要的随访和病人管理制度，造成临床上肝豆状核变性的... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
一般来说宝宝有千分之五的几率是会患有肝豆，如果配偶进行基因筛查没有问题的话，小孩就不会有的。... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
锌剂可作为肝豆状核变性患者的一线治疗用药，尤其是神经病变和孕妇，不能耐受青霉胺者的维持治疗。锌剂作为一... 查看详细
答案编辑及审核专家：彭劼 主任医师，南方医科大学南方医院 感染内科
铜沉积在角膜K-F环是诊断威尔逊氏病最突出的特点，通常严重时肉眼即可见，轻微时需要借助裂隙灯来检查。... 查看详细
答案编辑及审核专家：贾继东 主任医师，北京友谊医院 肝病中心
虽然铜是人体正常生长发育中不可缺少的微量元素之一，但由于“肝豆病”患者体内负责铜转运的基因发生突变，导... 查看详细
答案编辑及审核专家：梁东辉 主任医师，南方医科大学珠江医院 中医科
说到肝豆状核变性患者的饮食，也是患者非常关心的问题。饮食禁忌不宜过多，要确保足够的营养，同时要避免富铜... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
如果确诊为肝豆的小孩，是可以治疗的，虽然肝豆是少见的遗传病，但是它是可以治疗的。可以通过药物，让肝脏里... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
如果肝豆状核变性发病不进行治疗的话，肝硬化患者大多5-7年就会死亡。对于晚发型的肝豆状核变性可能和饮食... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
目前肝豆治疗的困难在于很多医生没有经验，不能准确诊断，如果诊断明确的话，一般的医院都可以治疗，因为复查... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
临床上用于内科治疗的驱铜药物主要有D—青霉胺，曲恩汀，锌剂，二硫丙磺酸钠。其中二硫丙磺酸钠是快速驱铜药... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
肝铜正常值干重≤50μg/g，如果发生肝豆状核变性，肝铜干重≥250μg/g，肝铜是诊断肝豆状核变性的... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
肝豆状核变性治疗是一项长期系统的工程，终生治疗，长期监测，是确保长期疗效的关键；加强肝豆状核变性的教育... 查看详细
答案编辑及审核专家：彭劼 主任医师，南方医科大学南方医院 感染内科
肝豆状核变性一旦确诊，就要进行长期终身的治疗，临床上常用的治疗方法有驱铜和肝移植。不过肝移植不是治疗肝... 查看详细
答案编辑及审核专家：陈金军 主任医师，南方医科大学南方医院 肝病中心
肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，近几年肝... 查看详细
答案编辑及审核专家：彭劼 主任医师，南方医科大学南方医院 感染内科