肝硬化不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病，常为先天性的，也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。肝硬化属于非遗传性疾病，病因如下：

　　引起肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。常见病因有：病毒性肝炎，酒精中毒，营养障碍，工业毒物，药物，循环障碍，代谢障碍，胆汁淤积，血吸虫病等。

　　肝硬化不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。肝硬化是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　引起肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。常见病因有：病毒性肝炎，酒精中毒，营养障碍，工业毒物，药物，循环障碍，代谢障碍，胆汁淤积，血吸虫病等。

　　肝硬化早期症状

　　许多肝硬化患者在没有诊断前并不知道自己有肝病，因为从携带到肝炎至少要一、二十年，从肝炎到肝硬化一般要五到十年。肝脏有很强的代偿能力，即使有三、四成肝细胞被纤维化代替，还能应付日常生活的代谢需求，就有可能不出现症状。只是到了工作或生活超负荷、或疾病、手术有高消耗时，才会出现症状。早期一般只是有容易疲乏、食欲减退、腹部不适、肝区疼痛等。

　　肝硬化腹水

　　腹水是肝硬化最突出的症状之一，肝病患者肝硬化后，未出现腹水者为早期肝硬化，或称为肝硬化代偿期。一旦出现腹水，则为肝硬化晚期，也叫失代偿期。失代偿期约75%以上的患者有腹水，大量腹水致腹部膨隆，呈现蛙腹，腹下垂。腹水的出现反映病情较重，治疗上除休息、控制水和钠盐的摄入外，腹腔穿刺术适用新发腹水者，原有腹水迅速增加原因未明者，按肝硬化治疗要求，选用保肝药物。多数患者经过治疗后腹水是可以消退的。

　　肝硬化有什么症状

　　轻度肝硬化常见症状有纳差、上腹痛、倦怠、乏力、体重减轻等。多数肝脏肿大，腹壁静脉曲张、踝部水肿、肝掌、蜘蛛痣、出血等时有发生。有时可有贫血。一旦出现腹水、黄疸、肝性脑病、食管静脉曲张出血等则提示已进入肝功能失代偿期。可呈现恶病质样，不规则低热，口角炎、多发性神经根炎、头痛、失眠等。后期可出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、腹水、癌变等并发症。

　　临床表现：

　　肝硬化起病缓慢，常隐伏3~5年，甚至数十年才出现症状，并有缓慢加重趋势。肝炎病史、饮酒史、毒物接触史、以往疾病和药物治疗史、家族史等皆可为病因诊断提供重要线索。常见症状有纳差、上腹痛、倦怠、乏力、体重减轻等。多数肝脏肿大，左叶往往更明显，晚期可缩小，中等硬度，少有压痛。常有脾脏中度增大，偶有巨脾。腹壁静脉曲张、踝部水肿在病程中出现。肝掌、蜘蛛痣、男性乳腺发育、睾丸萎缩，鼻衄、牙龈出血、皮肤出血点等时有发生。有时可有贫血。目前，仍将肝硬化的临床表现分为肝功能代偿与失代偿期。一旦出现腹水、黄疸、肝性脑病、食管静脉曲张出血等则提示已进入肝功能失代偿期。

　　肝硬化代偿期症状轻微，常见的症状有乏力、食欲不振、口干、恶心、厌油、嗳气、腹胀等非特异性消化道症状，显著时才出现呕吐、腹部隐痛、腹泻等。乏力、腹胀、食欲不振出现得较早且较突出。症状多呈间歇性，因劳累或伴发其他疾病而诱发，经休息或治疗可缓解。营养状况一般无异常，肝脏轻度肿大、表面光滑、质地偏硬、无或有压痛，脾脏可呈轻或中度肿大。部分代偿期肝硬化可始终保持肝功能代偿状态。

　　肝硬化失代偿期主要出现肝细胞功能减退和门脉高压两大类临床表现。

　　1.肝细胞功能减退

　　(1)全身症状：一般情况与营养状况较差，可有不同程度的疲倦、乏力、消瘦，严重时病人形体憔悴、皮肤干枯粗糙、皮下脂肪消失，呈现恶病质样的表现，可有不规则低热，口角炎、夜盲、肝眼病、多发性神经根炎、头痛、失眠等。

　　(2)消化系统症状：常见的有显著食欲不振、恶心、厌食、上腹不适、腹胀、腹泻等。

　　(3)血液系统：由于凝血因子合成减少及血小板减少，常出现皮肤黏膜出血，重者可出现DIC等。脾功能亢进或免疫因素可导致溶血性贫血、白细胞或血小板减少等。

　　(4)内分泌系统：男性肝硬化患者常有性欲减退，睾丸萎缩、毛发脱落、乳房肿大、精液减少等。女性肝硬化则有月经不调、闭经、痛经、不孕等。这可能与肝硬化病人雌激素分泌增多、雄激减少有关。患者面、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域，出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张;在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌。

　　肝功能减退时，肾上腺皮质激素分泌减少，在面部、颈部及其他暴露部位出现皮肤黏膜色素沉着。肝对醛固酮及抗利尿激素功能作用减弱，致继发性醛固酮和抗利尿激素增多，导致钠水潴留。糖代谢紊乱，出现肝源性糖尿病。

　　(5)神经系统：常见为肝性脑病，可分为急性发作型及慢性型，前者为可逆型。

　　2.门脉高压症 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多导致门静脉高压。脾脏肿大、侧支循环的建立和开放、腹水是其典型的三大临床表现，尤其是侧支循环的开放，对诊断有特征性意义。

　　(1)脾脏肿大与脾亢：脾脏因充血而肿大，多为轻、中度肿大，重者可达脐下。脾脏两极的长度每年约增加2cm，约1%的肝硬化病人可始终无脾肿大。有上消化道出血时，脾脏可暂时缩小，并发脾周围炎及脾梗死时可引起左上腹疼痛。

　　(2)侧支循环的形成与开放：临床上比较重要的侧支循环有3种。①食管下段和胃底静脉曲张，常因食管黏膜炎症，进食粗糙，刺激性食物或腹内压力突然增高而破裂出血，发生呕血、黑便，严重时出现休克等症状。②腹壁和脐周静脉曲张，这些部位可见迂曲的静脉，以脐周为中心向上、下腹壁延伸，重者脐周呈水母头状。③痔核形成，门静脉系统的痔上静脉与下腔静脉系统的痔中、痔下静吻合扩张形成痔核，破裂时可引起便血。

　　(3)腹水：是肝硬化最突出的临床表现，失代偿期约75%以上的患者有腹水。因钠水潴留而引起，产生机制与下列因素有关：门静脉压力增高(超过300mm H2O)，低白蛋白血症，白蛋白低于30g/L)，肝淋巴液生成过多(正常1～3L，此时7～11L)，继发性醛固酮及抗利尿激素增多，有效循环血溶量不足(交感兴奋性增强，前列腺素、心房肽及激肽降低)。大量腹水致腹部膨隆，呈现蛙腹，腹下垂。

　　(4)脐疝、腹疝：虽然可见于腹水形成之前，但大多出现于腹水之际或之后。有学者报道，腹水出现脐疝时，较无脐疝的同类患者预后差。

　　(5)胸水：部分肝硬化患者(5%)可出现胸水，多数与腹水同时或之后出现，一般来说腹水伴有胸水时，腹水常呈难治性。少数患者仅有胸水而无腹水。

　　3.肝脏大小肝脏的大小与病程、病因及病理变化均有关系，而且是综合作用的结果。在疾病早期，肝脏可触及或轻、中度肿大，这是由于肝细胞的肿胀、脂肪变性等所致，随着疾病的发展肝脏体积明显缩小。因此，肝脏肿大的肝硬化患者其预后较肝脏缩小患者为佳。但有胆汁淤积时肝脏常呈明显肿大，血吸虫病常有肝左叶肿大。触诊时肝脏质地坚实而硬，边缘规则、表面粗糙或有结节感。

　　(三)并发症

　　1.上消化道出血为最常见的并发症，表现为大量呕血或黑便，多因食管下段、胃底静脉曲张破裂出血，自动修复的机会少。部分出血原因为溃疡病、门脉高压性胃病所致。一旦出现消化道出血，无腹水的患者可在短期内出现腹水，甚至诱发肝性脑病和肝肾综合征。 2.感染肝硬化患者因抵抗力及免疫功能低下，易并发多种细菌感染如肺炎、胆系感染、泌尿系感染、胃肠感染、结核性腹膜炎、革兰阴性杆菌败血症和自发性腹膜炎等。有4%～12%的肝硬化可发生自发性腹膜炎，如有腹水则发生率高达21.5%，致病菌主要是革兰阴性杆菌，大多数为大肠杆菌、副大肠杆菌等肠道细菌，绝大多数为单细菌感染，提示细菌自肠腔迁移至腹腔仅是自发性腹膜炎的可能原因之一，更多的患者是血源性感染。

　　3.肝肾综合征失代偿期出现大量腹水时，有效血容量不足及肾内血液重分布等因素，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低而发生肝肾综合征(功能性。肾衰竭)。特征是自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾无重要的病理改变。

　　4.肝性脑病肝硬化失代偿期，肝功能严重破坏，如进食高蛋白食物、便秘、并发感染、放腹水不当、大量使用排钾利尿药和镇静催眠药、上消出血等，可使血氨和代谢产物浓度急剧增高而诱发肝性脑病。突出表现为慢性复发性木僵和昏迷，并逐渐加剧，最终死亡。

　　5.原发性肝癌除胆汁性及心原性肝硬化外，其他类型的肝硬化易导致原发性肝癌。原发性肝癌多在大结节性或大小混合性肝硬化基础上发生。如患者短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿快或腹水呈血性等，应怀疑并发原发性肝癌。

　　6.门脉系统血栓形成肝硬化病人因脾脏手术、门静脉系统手术、腹腔感染可引起急性门脉血栓形成，严重者可引起肠系膜血栓形成，迅速出现腹水、腹痛、充血性脾肿大。

　　7.电解质紊乱肝硬化病人常有电解质紊乱，出现腹水或其他并发症后这种改变更为明显，尤其以低钠、低钾、低氯血症更为明显。后者可导致代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。

　　(四)辅助检查

　　1.血常规代偿期多正常，失代偿期常有贫血，脾亢时白细胞和血小板减少。

　　2.尿常规代偿期多正常，失代偿期有黄疸时，尿胆原增加。

　　3.肝功能代偿期多正常或有轻度异常，失代偿期有肝功损害。

　　4.免疫功能检查细胞免疫功能低下，体液免疫功能增强。

　　5.腹水检查一般为漏出液;并发腹膜炎时为渗出液;腹水呈血性应怀疑癌变。

　　6.影像学检查CT、MRI、超声显像提示门脉内径>13mm，脾静脉内径>8mm。

　　7.内镜检查有食管胃底静脉曲张，门脉高压性胃病。

　　8.肝穿刺活组织检查见有假小叶，可确诊。

　　9.腹腔镜检查鉴别肝硬化、肝癌，明确肝硬化的病因。

　　“早期肝硬化”与“肝硬化早期”一样吗?

　　许多人把轻度代偿性肝硬化叫做“早期肝硬化”。 其实真正的“早期”肝硬化属于重度慢性肝炎，医学名称是硬化前期肝炎。而轻度代偿性肝硬化已经是“实实在在的”肝硬化了。早期肝硬化是肝炎向肝硬化进展的过渡阶段，及时治疗可以逆转为轻中度肝炎，耽误治疗就要成为活动性的肝硬化。而肝硬化早期虽然积极治疗还能减轻病变，但肝硬化的帽子不可能摘掉了。

　　肝硬化失代偿期

　　肝硬化失代偿期就是肝硬化晚期的症状表现，一般指肝硬化发展到一定程度，超出肝功能的代偿能力，临床有明显的病理变化。失代偿性肝硬化患者自感软弱，轻微活动后更易疲乏，日渐明显。食欲不振，腹胀，稀便、不消化。有些病人常以腹水或黄疸就诊。另外患者皮肤可有色素沉着，面色灰暗。腹水常同时有踝部水肿，体重减轻，四肢肌肉消耗而腹围增大。也可有发热，一般在37.5℃以内，可由于菌血症、胆道感染或腹水感染。

　　诊断检查：

　　肝硬化的临床表现取决于肝功能损害和门静脉高压的程度。早期肝损害相对较轻，肝功能完全代偿，多无症状或仅有非特异性轻微症状，常规检查也多无重大异常，诊断常有困难。晚期肝损害加重，肝功能不能完全代偿，门静脉高压也加重，则临床表现明显，诊断容易确立。肝硬化最可靠的诊断依据是肝组织病理学检查。病史、症状体征、实验室检查和影象学检查对确定病因、估计病情严重程度、指导制定治疗措施，评价疗效和估计预后等有重要意义。

　　(一)组织形态学诊断

　　组织病理形态学检查是肝纤维化和肝硬化确诊的金指标。取材方法有：穿刺活检法(首选Trucut针)、腹腔镜下活检、手术中肝深部活检等，有时也可尸检取材。肝硬化的病理学特征是肝纤维化和再生结节，假小叶形成。其次是汇管区缺失和血管排列异常等。肝炎肝硬化常有肝细胞碎屑样坏死及浆细胞浸润。胆汁性肝硬化则有胆小管破坏、肉芽肿形成等。过量铁沉积见于血色病。结缔组织分隔代表疾病还在发展。近年应用组织化学等新技术进行病因学和发病机理研究，部分已用于临床诊断。

　　(二)影像学检查

　　包括B型超声、CT、核磁共振、核素扫描等，在肝硬化的诊断意又是：①可以显示各肝叶形状、大小和比例以及结节等;②从肝实质的密度反映肝纤维化等弥漫性病变;③显示脾大、门静脉直径(>15mm)和肝脏血管走向及排列等门静脉高压及侧支循环的线索，超声多普勒还可显示血流方向和速度;④发现腹水;⑤发现肝细胞癌;⑥为鉴别诊断提供线索;⑧发现其他伴随症和并发症如胆石症等。钡餐X线上消化道造影检查可发现虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损和纵行黏膜皱襞增宽等食管静脉曲张以及菊花样充盈缺损等胃底静脉曲张的征象。

　　(三)血管测压和血管造影

　　经颈静脉测定肝静脉楔入压和游离压，计算门静脉压。经皮经肝、经脾或经肠系膜上动脉门静脉造影可更好地显示门静脉高压和侧支循环形态及其血流动力学状况。选择性肝动脉血管造影可以反映肝硬化程度、范围和类型，并可发现肝细胞癌。但一般临床工作无必要常规使用。

　　(四)胃镜检查

　　胃镜下食管静脉曲张呈蛇行屈曲状、串珠样或瘤状隆起，色泽呈白色、蓝色或红色，有红色征者出血的危险性较大。还可以根据血管直径、形状和占据部位分为轻中重三级;也可发现胃底静脉曲张、门脉高压性胃病、肝病性溃疡等。

　　(五)实验室检查和肝脏功能的评价

　　实验室检查对判断肝硬化的病情程度十分重要。但项目繁多，应根据需要由简至繁合理选择。

　　(六)诊断标准

　　(1)门脉高压症状：腹壁静脉怒张，食管胃底静脉曲张或静脉瘤、脾大、腹水等。

　　(2)肝功能不全的表现：肝掌、蜘蛛痣、乳房增大、睾丸萎缩和肝性昏迷等。肝功能试验血清胆红素增高、白蛋白减少，血清胆碱酯酶减少，凝血酶原时间延长，血清胆固醇减少等。肝闪烁扫描显示肝萎缩(尤其右叶)，有时左叶增大。CT扫描显示由于再生结节所致的肝表面不整。

　　鉴别诊断：

　　一、与伴有肝脏肿大疾病鉴别

　　肝硬化初期常有肝脏肿大，中等硬度，左叶往往更明显，晚期可缩小，坚硬，表面有结节，少有压痛。有时需要与某些伴有肝肿大的疾病鉴别。

　　(一)与感染性肝肿大鉴别

　　常见鉴别的疾病包括病毒性肝炎、阿米巴肝脓肿、肝包虫病、血吸虫病、肝结核等。

　　(二)与非感染性肝肿大鉴别

　　1.药物性肝病 药物性肝病常因肝脏肿大、肝功能异常、黄疸等临床表现，而与其他原因引起的肝炎和肝硬化混淆。

　　目前报道已有500种以上药物包括中草药或(及)其代谢产物引起的肝损害称药物性肝病。表现多种多样，包括肝细胞坏死、胆汁淤积、细胞内微脂肪滴沉积、慢性肝炎、肝硬化等。药物引起肝损伤的机理有2种：①药物及其代谢中间产物对肝脏的直接毒性作用，属可预知性;②机体对药物和(或)中间代谢产物的过敏反应，属不可预知性。由于药物引起肝病的机理和途径不同，其表现也不同。

　　有些药物引起肝细胞坏死和变性，可通过2种途径：①在体内药酶作用下形成毒性中间产物如烷基化、芳基化和酰基化物与肝细胞DNA、RNA共价结合致肝细胞坏死;②经P450氧化反应产生氧自由基，经脂质过氧化物致肝细胞损伤。有些药物如四氯化碳、对乙酰氨基酚、氟烷等主要引起肝小叶第三区坏死即小叶中心性坏死伴散在脂肪变性;而阿司匹林、噻嗪类利尿药、甲基多巴、烟酸、安妥明、磺胺类、利福平、异烟肼、酮康唑、齐多呋定、吉非贝齐、氟尿嘧啶等则引起弥漫性损伤如点状坏死、桥样坏死、多小叶坏死等;静脉四环素则引起广泛肝细胞内微脂滴沉积。临床酷似急性病毒性肝炎，严重者可发生暴发性肝功能衰竭而死亡。

　　有些药物如苯妥英钠、别嘌醇、奎尼丁、呋喃妥因等主要是以半抗原复合物诱导发生自身免疫反应引起肝病。临床特点是用药后经2~4周的潜伏期发病，除肝大和肝功能异常外，常伴有肝外表现，如皮疹、关节痛、淋巴结肿大等，临床严重程度与药物剂量无肯定联系，再次用药潜伏期缩短，病情更为严重，自身抗体阳性。

　　有些药物尚可破坏肝细胞分泌胆汁功能引起小叶内淤胆，其中多种雄激素、环孢素A等主要引起非炎性单纯淤胆。氯丙嗪、吩噻嗪、红霉素、卡马西平、赛庚啶、苯妥英钠、卡托普利、柳氮磺胺吡啶、三环类抗抑郁药等则因变态反应和毒性作用重叠引起肝内淤胆伴轻度肝细胞损害。氟氯西林和赛苯咪唑等可导致胆小管胆汁流减慢，小叶间胆管破坏和减少，引起小叶间淤胆又称胆管性淤胆。临床表现可有发热、黄疸、上腹痛、皮肤瘙痒、肝脾肿大有压痛，血清直接胆红素明显增高、胆固醇、胆汁酸、碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶(GGT)增高等梗阻性黄疸表现伴转氨酶轻度增高。抗线粒体抗体阴性。多数停药后3个月~3年可恢复，少数呈慢性过程，进展为肝硬化。

　　总之，由于药物不同、发病机理不同所引起的肝病临床表现也多种多样。可预知型，急性型与肝硬化不易混淆。变态反应、自身免疫反应导致的慢性肝病有时与其他原因肝硬化鉴别困难。如下标准可供参考：①服用某种可疑药物后出现肝功能损害;②初发症状有发热、皮疹、皮肤瘙痒伴黄疸等;③末梢血嗜伊红细胞增加，常在6%以上;④药物敏感试验阳性(皮试、淋巴细胞培养等);⑤偶而再投药时肝损害复发或加重。

　　2.自身免疫性肝炎。

　　3.脂肪肝。

　　4.肝脏结节病 结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的周身性疾病，可以累及多个脏器形成肉芽肿病变，如肺门淋巴结;也可累及肝脏，形成肝内肉芽肿，引起肝脏肿大，偶引起肝功能减退和门静脉高压征象，需与肝硬化鉴别。本病多见于30~40岁女性，早期可无症状和体征。可出现低热、乏力、盗汗、食欲不振、腹痛和结节性红斑等。可有ALT、AST、AKP等升高，ICG和BSP排泄滞留试验阳性，血A/G倒置。细胞免疫功能低下，体液免疫功能亢进，血管紧张素转化酶(ACE)活性增加，67Ga -柠檬酸扫描阳性等c肝脏穿刺活检病理可以确诊。本病有自愈倾向。泼尼松30m/d，1个月病灶可消退，以后减量维持6~18个月。

　　5.血液病 多种血液病可以引起肝脾肿大，脾大更为突出。由于血液系统的表现如贫血、出血、白细胞数量和形态学改变等明显，只要提高警惕，及时进行血像和骨髓像检查，常不易与肝硬化混淆。

　　二、与引起腹水或腹部胀大疾病的鉴别

　　肝硬化腹水时病人自觉腹胀，查体呈蛙状腹，见腹壁静脉曲张，肝脾肿大。腹水化验为漏出液。应与下列疾病鉴别：

　　(一)与非腹水腹部胀大鉴别

　　1.巨大卵巢囊肿 巨大卵巢囊肿可致腹部胀大、水波感以及不固定性叩浊，而与肝硬化腹水混淆。如下发现可资鉴别：①往往腹呈球形，前后径大于左右径;②下腹部胀大更明显;③平卧时前腹叩浊，而侧腹叩鼓，移动性浊音不明显;④阴道检查可提示囊肿源于卵巢;⑤尺试验阳性;⑥X线或B超可发现胃肠道受压而移位现象;⑦病人一般情况良好，缺乏肝脾肿大、腹壁静脉曲张等体征。

　　2.其他巨大腹部囊肿 有时在大网膜、腹膜后、胰腺上存在巨大囊肿或巨大肾积水，尿潴留所致巨大膀胱等，可引起腹部胀大，有时需与肝硬化腹水区别。这些情况腹部胀大往往不对称，腰腹部叩鼓有肠鸣音，X线检查可发现胃肠受推压现象，B超或CT常能明确囊肿存在和来源。

　　3.肥胖以及腹部胀气 有时肥胖腹壁脂肪增厚，可致腹部膨隆，胃肠胀气肠管扩张也可致腹部膨隆。但两者无移动性浊音，不难鉴别。

　　(二)与其他疾病所致腹水鉴别：

　　需鉴别疾病有慢性充血性心力衰竭、柏一查综合征、门静脉血栓形成等。

　　三、肝炎后肝硬化、心原性肝硬化、胆汁性肝硬化鉴别诊断

　　(一)肝炎后肝硬化

　　肝炎后肝硬化(post hepatitic cirrhosis)主要由慢性活动性乙型或丙型病毒性肝炎发展引起，少数慢性丁型肝炎也可引起肝硬化，亚急性重症肝炎治愈后多发展为本病。肝炎后肝硬化的病理基础是肝细胞变性、坏死、炎症以及肝细胞再生并形成再生结节，再生结节大小不一，可分为小结节性和大结节性两种，小结节性者特点为：肝细胞坏死区较小，但大小不等、分布不匀，小片坏死区纤维束较细较窄，再生结节多数小于3cm。大结节性肝硬化常有大片坏死，坏死区的纤维束较粗较宽，再生结节一般大于3cm，有的可在5cm以上，肝脏表面有明显塌陷区。肝炎后肝硬化由于病变的不同，临床表现差异颇大。

　　大结节性肝炎后肝硬化起病多较重。起病急骤，潜伏期短，症状明显，多有食欲不振、恶心、黄疸、肝区痛、腹痛及明显腹胀。可有发热、腹泻，肝功能呈持续性、进行性损害，ALT多明显增高，往往早期出现腹水，常有出血倾向，病程发展较快，往往在尚未出现显著的门脉高压前发生肝功能衰竭，故有“急性肝硬化”之称。又称“坏死后性肝硬化”(post necrosis cirrhosis)，5年生存率低，预后极差。

　　小结节性者起病缓慢，症状不多，也不严重，甚至无明显症状，可有乏力、食欲差或肝区、腹部不适，有时ALT增高，但各项功能损害较轻。病程发展缓慢呈反复发作，在慢性进行性肝病基础上，出现门脉高压征象，仅在晚期大量腹水或有并发症时才出现黄疸与肝功能衰竭。

　　肝炎后肝硬化的诊断要点有：有明确的病毒性肝炎病史和(或)血清肝炎病毒标志物阳性证据，典型的疾病发展过程和肝脏活检病理发现肝硬化的证据。应值得注意的是，大结节性肝硬化肝脏穿刺活检病理往往诊断率低于小结节性者，应全面观察和分析肝硬化病理特征。腹腔镜或手术探查时观察和取材可提高诊断率。慢性乙型肝炎病毒导致的肝硬化可用荧光免疫方法显示肝细胞内HBsAg，在光镜下含HBsAg的肝细胞呈毛玻璃样，用地衣红染色肝细胞胞质内之HBsAg呈光亮的橘红色。

　　(二)心原性肝硬化

　　心原性肝硬化(cardiac cirrhosis)，又称淤血性肝硬化，系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。长期淤血与缺氧，致使肝脏网状纤维组织增生，主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化，纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团，即假小叶形成。

　　据统计4%~12%风湿性心脏瓣膜病并发心原性肝硬化，53.2%心原性肝硬化由风湿性心脏瓣膜病引起，居心原性肝硬化之首。风湿性心脏瓣膜病尤其是三尖瓣膜病变者，引起充血性心力衰竭时，右心房及右心室压力增高;慢性缩窄性心包炎时，因肥厚的心包压迫心脏，限制了心脏舒张期充盈，致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高;高血压性、冠状动脉粥样硬化性、先天性心脏病等合并右心衰时，皆可导致肝静脉血流受阻，肝静脉压力持续增高，肝脏中央肝窦扩张、淤血、出血，以致肝细胞缺氧及坏死，中央区网状增生，导致心原性肝硬化。

　　临床表现有心脏病的病史、症状和体征，严重充血性心力衰竭史往往超过半年，体格检查有颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性和肝肿大等充血性心力衰竭表现，有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动，在存在肝硬化时扩张性搏动可能消失。肝脏可中度或高度肿大，50%患者肋缘下超过5cm，压痛明显，随心力衰竭的控制肝脏可回缩，但多不能恢复至正常，部分患者肝淤血严重，但肝脏不大。100%~200%有黄疸，15%患者有腹水，25%有脾肿大。

　　肝脏淤血可出现肝功能异常，但肝脏淤血程度和肝功能异常之间无绝对相关关系。80%有磺溴酞潴留，25%~75%有血清胆红素升高。与其他大多数肝病不同，淤血性肝病血清碱性磷酸酶正常或轻度增高，为与其他肝病相鉴别提供线索。急性淤血性肝脏血清转氨酶(AST、ALT)明显增高，而慢性淤血肝仅有轻微增高。白蛋白降低和球蛋白升高，凝血酶原时间延长，后者不能用维生素K校正，而随充血性心力衰竭的好转而渐恢复到正常。血清转氨酶会很快恢复至正常，而磺溴酞潴留试验则1~2周后才能恢复，低凝血酶原血症则数周后才能恢复。生化指标难以将肝硬化与非肝硬化区别开。

　　肝穿活检是确诊指标，但充血性心力衰竭时肝静脉压增加，肝穿易致出血，需纠正心力衰竭，肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需穿刺以明确诊断，在凝血酶原时间及血小板等指标许可时，也可行肝穿活检。

　　患者死后或尸检时肉眼可见肝脏肿大，有时肝脏变小，呈紫色，边缘钝。切面可呈“肉豆蔻”状，呈红白相间，红色区域是出血区，位于小叶中央，白色区是较正常的肝脏组织，位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关。

　　淤血性肝损伤最初累及小叶中央区，小叶中央肝细胞区、变形和萎缩，伴有棕色色素沉着，可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重，随淤血的加重，坏死组织向门脉区延伸，严重淤血患者仅在门脉区有较正常的肝组织。随时间延长，中央静脉周围的网状纤维可塌陷，可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉，这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。

　　(三)胆汁性肝硬化

　　胆汁性肝硬化是因长期肝内、外胆管疾病，导致胆汁淤积所致。可分为原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrbosis，PBC)，和继发性胆汁性肝硬化(secondary biliary cinhosis)。

　　1.原发性胆汁性肝硬化 一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似肝脏同种移植的排斥反应。体液免疫显著异常，多种自身抗体阳性，这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤而致病。临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。本病90%发生于女性，特别多见于40~60岁的妇女，男：女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%，起病隐袭，发病缓慢。临床可分4期：①早期：症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，夜间加重，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，可引起忧郁症，之后出现瘙痒。②无黄疸期：此期无巩膜黄染，血胆红素在34μmol/L以下，血清胆固醇可增高，少数可高达8g/L。皮肤有结节状黄疣沿掌、跖、胸背或膝、肘、臀肌腱神经鞘分布;杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。③黄疸期：黄疸的出现标志着黄疸期的开始，预期寿命仅为5~10年。初为轻度黄疸，逐渐加深，常有脂溶性维生素缺乏的表现如维生素A缺乏导致抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚;维生素D缺乏导致骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与代谢障碍有关。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色素环、肝掌、蜘蛛痣。④终末期：血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。可发生脂肪泻，维生素A、D、K吸收不良更严重，可发生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机理障碍。胆管造影示胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭、曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸等终末期表现。

　　2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥人性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜性肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

　　实验室检查异常包括：①血胆红素增高，以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，粪胆原及尿胆原均减少。②血清碱性磷酸酶增高。③血清磷脂和胆固醇增高明显，甘油三酯可正常或中度增高。④血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为e2、p及γ球蛋白增高。⑤抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%，可作为诊断的重要参考(此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为100%~25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性)。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、lgM增高，三者并存对PBC有确诊意义。

　　2.继发性胆汁性肝硬化 继发性胆汁性肝硬化是肝内外胆管梗阻最终结局。约8.6%肝外胆管梗阻可并发此病，其中良性总胆管狭窄或总胆管结石和婴儿先天性胆管闭锁最多见，其次为肝外胆管癌、胆囊癌、华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等。从肝外胆管梗阻发病至继发性胆汁性肝硬化发生所历时间与胆管梗阻的程度有关，完全性梗阻比不完全性梗阻为短。一般先天性胆管闭锁和癌性胆管梗阻者需时5~6个月，良性总胆管梗阻者常需2~7年。

　　本病的诊断主要依靠临床，根据肝外胆管梗阻的病史和本病的症状、体征和实验室检查特点，结合超声以及肝活组织检查可帮助诊断。

　　本病女性多于男性。以原发病起病，其症状特点取决于原发病的发展过程。早期常无自觉症状，无食欲减退。胆总管结石可有间歇寒战，高热和腹痛。黄疸常由间歇转为持续性，虽有波动但从不退尽。恶性肿瘤性胆道梗阻常为进行性无痛性黄疸。瘙痒常出现于黄疸之前。可伴脂肪泻及脂溶性维生素缺乏。随着时间的迁延可出现皮肤黄疣斑，肝肿大，触诊光滑，偶有结节感;脾也可肿大。肝脾肿大持续至疾病后期是本病的另一特点。门脉高压及腹水出现较晚，食管静脉曲张可发生在肝细胞功能代偿期。肝细胞衰竭发生较慢。可死于食管静脉曲张破裂出血、肝衰竭、肝肾综合征或严重感染。

　　血清碱性磷酸酶、胆固醇、磷脂、胆红素(直接为主)均见增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白减低，血中有异常脂蛋白-X出现。本病缺少原发性胆汁性肝硬化的各种自身抗体。晚期可有多项肝功能异常。维生素K注射常使凝血酶原活动度恢复正常。超声检查可见肝内纤维化联结成网状，以及肝外胆管梗阻的超声征象。

　　严重胆汁淤积或出血倾向者肝活检有一定危险，可在手术探查时取材。肝表面有绿色或绿黄色或墨绿色斑点，其质地由坚实到硬，随病期而不同，表面从光滑到细颗粒或结节状不等。

　　组织学示早期有纤维化，后期有肝硬化及肝外淤胆。小叶中央区淤胆最明显并有弥漫性羽毛状变性、胆汁梗塞、胆汁湖等，其周围有肝细胞坏死的证据，但这些变化罕见于肝活检标本。汇管区可呈增大、水肿，有炎性渗出，内有中性粒细胞，小胆管仍见管腔，胆管内有微结石。疾病后期，可有胆管和小胆管消失，残余胆管具有同心圆的胆管周围纤维化的特点。再生结节可见。有Mallory小体及地衣红染色阳性的铜一蛋白质复合物沉积。严重感染者，还可有门静脉炎与胆原性肝脓肿。

　　四、其他原因鉴别诊断

　　1.其他原因所致的肝肿大，如慢性肝炎、原发性肝癌和肝脂肪浸润等。

　　2.其他原因所致的脾肿大，特别是所谓特发性门静脉高压(斑潜综合征).其病理为肝内窦前性门脉纤维化与压力增高，临床表现为脾肿大、贫血、白细胞与血小板减少、胃肠道反复出血等，晚期血吸虫病也有窦前性肝内门静脉阻塞和高压、脾功能亢进和腹水等表现，应注意鉴别。

　　3.其他原因引起的上消化道出血，尤其是消化性溃疡、胃炎等。

　　4.其他原因所致的腹水症，特别是缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜癌肿及卵巢癌。卵巢癌中特别是假黏液性囊腺癌。常以慢性腹水为主要表现，腹水也为漏出液性质。有时可造成鉴别诊断上的困难，腹腔镜检查对诊断很有帮助。

　　5.其他原因引起的神经精神症状如尿毒症、糖尿病酮症酸中毒所引起的昏迷，须与肝性脑病相鉴别。

　　五、与肝硬化并发症鉴别的疾病

　　(一)肝性脑病

　　肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)是多种严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现包括神经和精神方面的异常，如意识障碍、行为失常和昏迷。尚存在亚临床或隐性肝性脑病(subclinicalulatent HE)，是指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和(或)电生理检测才能作出诊断的肝性脑病。各型肝硬化(尤其是肝炎肝硬化)是肝性脑病最多见的原因。常见的诱因有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、使用安眠镇静药或麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。

　　肝性脑病常需与多种疾病鉴别：以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，因此凡遇精神错乱患者，应警惕肝性脑病的可能性。肝性昏迷还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部肿瘤或感染和镇静剂过量等相鉴别。迸一步追问肝病病史，检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等项有助于诊断和鉴别诊断。

　　(二)上消化道大出血

　　肝硬化合并上消化道出血较常见，多数是由于食管胃底静脉曲张破裂所致，可能的诱因为粗糙食物、化学性刺激及腹内压增高等，有时诱因不明。出现呕血与黑粪，血量不多时，也可仅有黑粪。大量出血可致休克，肿大的脾脏可缩小，甚至不能触及。常诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。在肝硬化基础上存在其他因素如并发消化性溃疡、门脉高压性胃病、急性出血糜烂性胃炎、贲门黏膜撕裂综合征等也不少见，是已确诊肝硬化患者的鉴别重点;对于尚未确诊肝硬化的患者应与非肝硬化患者患有食管、胃、十二指肠、胆道等多种疾患引起的上消化道出血仔细鉴别，鉴别点除发现出血灶以外，尚应确定是否有肝硬化存在。详细的病史和查体等十分重要，内镜检查尤其急诊内镜检查是最有效的手段，不仅可以发现出血病灶，而且可以进行内镜下治疗。需要时B超、CT和动脉血管造影等检查手段也可选择。此外，肝硬化严重肝功能损害，造成凝血因子合成减少，脾功能亢进所致血小板减少，也可引起不同部位出血，也包括消化道出血，应与原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、出血性疾病等血液病鉴别。血像和骨髓检查以及凝血机理的化验则十分重要。

　　(三)感染

　　肝硬化患者由于脾功能亢进和机体免疫功能减退而抵抗力降低，以及门体静脉间侧支循环的建立，致病微生物进入机体的机会增加，因此容易并发各种感染如支气管炎、肺炎、胆道感染和革兰阴性杆菌败血症以及结核性腹膜炎、自发性腹膜炎等。其中结核性腹膜炎和自发性腹膜炎的诊断常发生困难。

　　肝硬化合并结核性腹膜炎也时可见，可以出现午后潮热、盗汗，乏力、消瘦等结核中毒症状，腹水增加而顽固，伴或不伴腹痛和压痛，腹水常规化验介于渗出液和漏出液之间，细胞数增加，单核细胞为主。

　　(四)肝肾综合征

　　肝肾综合征是发生于肝硬化终末期的肾功能损害。其发病机理尚未完全阐明，普遍认为是多种因素共同作用的结果，可能是肝硬化的一系列病理生理改变，造成有效血容量下降，内源性血管活性物质明显异常，进而引起肾血管明显收缩、肾内血液由皮质向髓质异常分流和肾静脉压力增高等肾脏血流动力学改变所致。肾脏本身无器质性病变故又称功能性肾衰竭。其发病的主要诱因有：①消化道出血等合并休克，大量腹水本身以及大量抽放腹水或因进食减少、呕吐、腹泻、利尿剂应用不当，使循环血容量减低，肾脏有效血容量减少，肾小球滤过率及肾血浆流量下降;②肝功能衰竭;③内毒素血症等。

　　肝硬化能治吗

　　早期肝硬化还有恢复的可能，但会遗留一定程度的肝纤维化;轻度代偿性肝硬化治疗后仍能应付日常的生活和工作，有炎症活动的代偿性肝硬化有轻重不等的炎症，经抗病毒治疗后成为炎症静止的代偿性肝硬化，但生活质量和工作能力都会降低。晚期失代偿性肝硬化病人，病情很重，必需积极治疗。虽然目前没有根治的办法，但是积极有效的治疗有助于延迟寿命和提高生活质量。

　　肝硬化最佳治疗方法

　　不同时期的患者治疗方法选择不一样，早期主要是改善肝功能和预防并发症。采用正规的抗病毒治疗，年轻患者一般较适用干扰素;老年和病情较重的患者适用核苷类药。需要长期维持治疗，不能轻易停药。晚期主要是对症治疗，消瘦水肿者补充白蛋白、血浆，黄疸者退黄治疗，腹水者要做利尿或引流，终生服用抗病毒药物。

　　肝硬化治疗方法

　　一般治疗可给予高蛋白(无肝性脑病) 、足够的热量、高维生素及微量元素丰富的饮食，病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆;抗病毒治疗主要有干扰素，核苷类药;保护肝功能可用维生素和消化酶;抗炎及抗纤维化用秋水仙碱;降酶用甘利欣;胆汁淤滞用思美泰或熊去氧胆酸;门脉高压可用心得安，硝酸酯类;腹水主要是限制水、钠入量和服用利尿剂;腹腔穿刺引流和肝脏移植手术 适用于常规内外科治疗无效的终末期肝病。

　　治疗

　　本病无特效治疗，在早期主要针对病因或相关因素，并加强一般治疗，使病情缓解，失代偿期主要是综合治疗，防治各种并发症。

　　(一)、一般治疗

　　代偿期应注意休息，失代偿期应强调卧床休息。饮食宜以高热量、高蛋白质及维生素丰富的食物为主，如有肝性脑病先兆，则应限制蛋白质摄入，重症患者应静脉补充能量和多种维生素，并给予支持治疗。

　　1.饮食

　　饮食宜多样化.严格忌酒。应给予高蛋白(每日100～150g)和适量脂肪饮食，辅以多种维生素。代偿功能减退应酌限蛋白。

　　2.营养物质补充

　　在白蛋白减少、贫血或食欲不振、水肿、一般状况较差者，可予输葡萄糖(可予10%葡萄糖l 000ml，加入正规胰岛素12～16U)。必要时可予鲜血、血浆、人体白蛋白等。

　　(二)西医治疗

　　1.保护肝功能

　　可用维生素和消化酶、秋水仙碱，对肝细胞有保护作用。维生素E 100mg每天1次;复合维生素B每次2片，每天3次;维生素K 4—8mg.每天3次;维生素C 0.2～0.3每天3次;肝泰乐(葡醛内酯)0.1，每天3次;多烯磷酯酰胆碱胶丸(肝得健)228～456mg，每天3次;抗肝纤维化：秋水仙碱有抗炎及抗纤维化作用，对代偿期肝硬化有一定疗效，剂量1mg，每天1次，每周用5天，由于需长期服用，应注意胃肠反应及粒细胞减少的不良反应。干扰素亦可用于抗肝纤维化，降酶用甘利欣25-50mg，每天3次，胆汁淤滞可用思美泰或熊去氧胆酸(优思弗胶囊)等。

　　2.腹水的治疗

　　治疗腹水的根本措施应着重于改善肝功能。

　　(1)限制水、钠入量：每日进水量限制在1000ml左右，氧化钠0.6—1.2g。

　　(2)增加水、钠排出：利尿剂使用原则是先单一，后联合;首选抗醛固酮利尿剂，无效时再加用利尿作用较强的药物，先小量，后逐渐增量;同时谨防电解质紊乱发生。常用螺内酯(安体舒通)20—60mg，每日2～3次，联合用药可加用呋塞米(速尿)。利尿剂效果不显或合并功能性肾衰、低钠血症者，可服甘露醇20g，每日1～2次。

　　(3)难治性腹水的处理

　　1)提高血浆股体渗透性：难治性腹水常有显著低蛋白血症(25g/L)，每周定期、多次静脉输注白蛋白可提高血浆胶体渗透压，促进腹水消退。

　　2)扩容+利尿：先扩容以增加肾脏血浆流量及肾小球过滤率，恢复利尿剂的敏感性。使腹水暂时缓解。可用20%甘露醇快速静滴(1小时内)，同时加用呋塞米。

　　3)腹水浓缩回输：利用自身腹水中的蛋白提高有效血容量，每次放出腹水5000ml，浓缩处理(超滤或透析)成500ml静脉输注。应防治感染、电解质紊乱等不良反应。

　　4)腹腔穿刺放液：大量放腹水可暂时改善症状，但易并发电解质紊乱、感染、肝肾综合征、肝性脑病等。

　　5)腹腔颈静脉引流：LeVeen引流法。利用腹与胸腔的压力差，放置装有单向阀门的硅胶管，男端插入颈内静脉，将腹水引向上腔静脉。

　　6)淋巴液引流术：肝淋巴液自肝包膜表面不断漏入腹腔是难治性腹水的重要原因，采用胸导管-颈内静脉吻合术，可增加淋巴引流量，减轻腹水的形成。

　　3.门脉高压症的手术和介入治疗

　　各种分流术、断流术和脾切除术及TIPS。

　　门体分流术：

　　(1)中心型分流术：①端侧门腔分流术(PCS)：切断门静脉主干，与下腔静脉行端侧吻合。因门静脉血完全分流入下腔静脉，肝脏仅靠肝动脉供血，肝动脉血可代偿性增加，以维持肝脏总的血供。②侧侧门腔分流术(PCS-SS)：不切断门脉，在门静脉主干行门腔侧侧吻合术。大口径的PCS—SS术后，不仅所有的门静脉血转流入下腔静脉，甚至肝动脉血经动静脉短路亦可从门静脉逆流，术后肝性脑病发生率甚至比端侧分流更高，PCS-SS能降低肝窦压，对腹水有一定疗效。

　　(2)外周型分流术：①脾肾分流术(SRS)：该术式门腔分流量适中，仍有相当量的门脉血供肝，术后肝性脑病的发生率较低;②肠腔侧侧分流术(PCS-SS)及端侧分流术(PCS-SS)：肠腔分流术有5种方法.常用的有：在般侧髂总静脉上方切断下腔静脉后与肠系膜上静脉端侧吻合;侧-侧吻合术;切断肠系膜上静脉根部与下腔静脉行端侧吻合术;“H”型架桥手术和肠腔“c”型分流术5种方法，手术简单、方便;③脾腔分流术(SCS)：施行脾静脉与腔静脉吻合术，因下腔静脉腔大，壁较厚，易于显露，成功率高，吻合口血栓形成的机会较小;④肠系膜下静脉一腔静脉分流术：肠系膜下静脉与腔静脉容易显露，手术操作简单，容易掌握和推广，手术创伤小，安全性大。大多数学者提倡该手术与断流术配合。

　　(3)限制性门体分流术：①限制性门腔侧侧分流术将分流量控制在适当的程度，既能有效地降低门脉压，又保证一定的门脉血供肝，分流口径在8～12mm为妥，为了使吻合口保持在8～12mm范围内，我国学者又提出附加限制环的限制性门腔分流术;②肠腔桥式分流术：采用小口径的人造血管搭桥，易于显露操作，术中出血少，降压与分流量适中，称为肠腔搭桥或“H”型分流，由于桥两端静脉压差大，使吻合口保持通畅，减压效果满意，大多数学者主张用8—12mm口径人造血管。肠腔“C”型搭桥术，即用内径1.8cm的人造血管做下腔静脉与胰腺下缘的肠系膜上静脉吻合，移植物呈右低、左高的反“c”字型，由于此手术能避开“外科干”，同时吻合口靠近肠系膜上静脉上端，较粗，血流快，不易形成血栓;③肝内门体分流术(TWS)手术。

　　(4)选择性门腔静脉分流术：①远端脾肾分流术(DSRS)：DSRS通过结扎胃冠状静脉、胃右静脉，胃网膜右静脉.将胃脾区与肠系膜区分开。保留脾脏，在脾静脉与肠系膜上静脉汇合处，切断脾静脉，脾静脉远端与右肾静脉吻合，选择性地将食管F端及胃的静脉血通过胃短静脉-牌静脉一右肾静脉减压，同时维护门脉和肠系膜上静脉向肝血流;②冠腔分流术：又称选择性胃左静脉与腔静脉搭桥分流术，因直接将胃底、贲门区高压的反常血流分流至下腔静脉，故应视为真正的选择性分流术。

　　减流术：

　　脾切除术：主要用于脾大、脾功能亢进而无食管胃底静脉曲张的门脉高压症患者。一般不用单纯的切脾来治疗门脉高压曲张静脉出血，切脾只作为分流或断流时治疗脾亢的一个组成部分。

　　脾切除大网膜包肾：脾切除后，切开左肾前的后腹膜，用大网膜包裹肾脏或大网膜后腹膜缝合固定，人工建立门腔小侧支循环，以减轻胃区压力，减少出血。

　　断流术：

　　胃冠状静脉结扎术：直接结扎食管和胃底贲门的周围血管，亦可经腹切开胃在直视下结扎胃底曲张静脉，这为临时止血，很少单采用，多用于危重病人或不能耐受者。

　　横断术：①胄底横断术：行脾切除和胃底贲门周围血管离断后，将胃底切断，再缝合，亦可楔形切除胃底然后再缝合，这样不仅可断离膜外的血管，亦能阻断胃浆膜下的反常血流。②食管下端横断术：70年代以来，改用管状吻合器作食管下端横断，此方法完全可靠、方便，死亡率低，发生吻口瘘少，止血效果好，但复发出血率高，此法多与其他断流联合运用，作为联合断流的一部分，如配合贲门周围血管离断术。

　　贲门周围血管离断术：1966年由埃及学者Hassab提出，包括切除脾脏经腹将贲门胃底及食管腹腔段所有血管离断。该手术同时纠正奇静脉的淤滞，有利于食管静脉血的正常回流，此外还能降低肝脉的阻力，增加肝动脉血流量，肝静脉血流量增加40%，说明肝、脑血供改善，本手术具有操作简单，手术条件较宽，对肝功能和肝储备能力影响不大，急诊手术止血率高，远、近期疗效好等优点，且易于在基层单位医院推广。

　　联合断流术：经胸食管血管离断及食管横断再吻合，经腹行贲门周围血管断离及脾切除术，这样从左下肺静脉平面开始直至贲门、食管和胃的所有血供均全部断离。因迷走神经同时切断，故还需附加幽门成形术，这是最彻底的断流术。

　　食管下端、胃底切除术：这也是一种断流彻底，但创伤较大的断流术，缺点是刨伤较大。尤其再手术时，剥离面广，出血量多，必要时作胸腹联合切口。

　　全胃切除术：全胃和食管下端切除术，然后行食管空肠吻合术。

　　直视下胃冠状静脉栓塞、脾切除术：本术式采用ZT医用胶作为栓塞剂，栓塞食管下端周围和胃底静脉丛代替传统的断流术。

　　断流加分流加脾切除术(三联合手术)：断流采取贲门周围血管离断术，分流采用肠腔或脾肾分流。因贲门周围血管断离后门脉压仍较高，术后仍可能形成门体间侧支循环，目前门脉高压的胃黏膜病变发生率较高。因此，附加周围型门体分流、适当降低部分门体压力，又维持门脉血供，如此可补偿贲门周围血管断离的不利之处。

　　4.并发症治疗

　　(1)上消化道出血：食管-胃底曲张静脉出血的处理：①卧床休息，密切观察患者症状、呕血及黑粪的数量及BP、P、R变化，进行严密监护;定期复查血红蛋白、血球压积、尿素氮等。除大量呕血外，一般不必禁食，可给全流食，以中和胃酸，减轻胃饥饿性收缩以利止血。②纠正低血容量输右旋糖酐、新鲜血或新鲜血浆，输注右旋糖酐时注意患者出血及凝血状态。③止血措施：一般性止血剂如氨甲苯酸或酚磺乙胺可以应用，但效果不肯定。云南白药(0.5g，Tid)口服，去甲肾上腺素8mg加入冷盐水100～200ml口服或胃管内灌注，有一定效果。④质子泵抑制剂、H2受体拮抗药有较好的疗效。⑤内镜下直接喷洒止血剂凝血酶、巴曲酶以及内镜下高频电凝及激光止血等有较好的疗效;内镜下曲张静脉套扎术硬化剂注射治疗。⑥急性出血的药物治疗：加压素，首剂0.4U/min×24h，继之0.2U/min×24h，如出血停止则0.lU/min×24h。为减轻其副作用，可与扩血管药合用;生长抑素施他宁首剂滴注250μg，继之250μg/h,静滴或善宁100μg/h静脉注射，继之25～50μg/h，静滴。⑦其他治疗方法：三腔二囊管压塞、经皮经肝栓塞术、TIPS(门体静脉分流术)及外科各种分流术。

　　预防食管曲张静脉出血可采用定期内镜下曲张静脉结扎术或硬化剂注射及长期服用普萘洛尔、单硝酸异山梨酯、硝苯地平等降低静脉压力的药物。

　　(2)肝性脑病。

　　(3)自发性腹膜炎应用抗生素原则：早期、足量、联合，未出培养结果前可先经验用药，选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗生素，选择2—3种抗生素。用药时间不宜少于2周，亦可腹腔内局部用药。

　　(4)功能性肾衰竭：无特技治疗，可采取下列措施：①控制消化道出血和感染等诱因;②严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡;③提高循环血容量，输注右旋精酐、白蛋白、浓缩腹水回收，在扩容基础上利尿;④应用血管活性药物：多巴胺、8一鸟氨酸加压素、米素前列醇等，改善肾血流量;⑤避免用强烈利尿剂、肾损害药物和单纯大量放腹水;⑥其他治疗如腰交感神经封闭、经颈肝内门体分流(TIPS)、透析治疗、肝移植。

　　5.肝移植手术

　　终末期肝病足肝移植术的最主要适应证，约占肝移植一半左右。从理论上讲肝移植是在治疗和防止出血的同时，从根本上解决病因的唯一方法，肝移植可纠正术后肝脏损害和血流动力学的异常，而不存在再出血、脑病、肝衰等。

　　(三)中医治疗：

　　早期肝硬化常见类型有三：

　　①肝郁气滞型：主要表现，胸闷胀满、两胁胀痛或窜痛、苔白、脉弦等。治疗原则，疏肝理气。方药：丹栀逍遥散(由丹皮、栀子、当归、白芍、柴胡、云苓、白术、甘草、生姜、薄荷组成)或柴胡疏肝散加减;

　　②肝脾(胃)不和型：主要表现，胁痛、脘痛胃满、呃逆反酸、饮食不消、舌苔多白、脉多弦滑等。治疗原则，疏肝理气健脾。方药：逍遥散合香砂六君子汤或平胃散、金铃子散加减;

　　③血淤型：主要表现，胁痛、皮肤淤斑或蜘蛛痣、腹壁静脉怒张、舌青苔白、脉弦等。

　　治疗原则，活血化瘀、疏肝理气。方药：逍遥散桃红四物汤(生桃仁、红花、当归、赤药、柴胡、香附、郁金)加减。加减法：治疗肝硬化应以活血化瘀为主。一般宜重用丹参(60一90g)及一组活血化淤药(归尾、丹皮、红花、生桃仁等);方中一般加用郁金、片姜黄行气、利胆;凡肝脾明显肿大、体质较好，症状不多时方中宜加入三棱、鳖甲、山甲等消积软坚药物;腹满、食欲差加陈皮、内金。便溏加白扁豆、诃子肉。腹胀加川朴;凡转氨酶升高者方中加板兰根、肝炎草(或益肝灵)。肝热明显者可加紫参;合并湿热黄疸者加茵陈并酌用栀子、大黄;调补肝肾常用当归、白芍、女贞子、首乌、萸肉、枸杞子等;山楂、黄精、人参对肝功能有一定改善作用，可酌情选用。

　　中医药治疗肝硬化历史悠久，确能改善症状和肝功能。需按病情辩证施治。在治疗水肿、腹水时应分辨不同情况灵活采用行气、活血、健脾、温阳、补肾和利尿等法，面不是单纯应用泽泻、木通、茯苓、车前子、猪苓等利尿药物。凡腹部胀满、食差、便溏、苔白或腻，脉沉属脾虚的患者，多用胃苓汤(平胃散+五苓散而成)加减。凡神疲、面暗、肢冷、脉沉细属于肾阳虚者，多用济生肾气汤(六味地黄汤加生膝、车前子、附子、肉桂组成)加减。

　　预防

　　肝硬化病因较多，我国以病毒性肝炎(乙、丙肝)所致的肝硬化为主，因此。首应重视肝炎的防治。

　　1.对肝炎应早期发现和隔离患者并予以积极治疗。

　　2.注意饮水、饮食卫生。

　　3.对HBsAg阳性者应劝说在生活上自动与家人、同事隔离，对HBsAg携带者不参加献血，不从事饮食行业。

　　4.严格检查献血员：对献血员应作HBsAg及抗HBc检测。争取条件开展抗-HCV检测。

　　5.严格执行医疗器械消毒常规。

　　6.扩大对乙肝的预防注射。

　　7.节制饮酒，纠正营养不良。

　　8.防治血吸血病。

　　9.扩大对乙肝加强劳动保健化学药品慢性中毒。

维生素E 100mg每天1次;复合维生素B每次2片，每天3次;维生素K 4—8mg.每天3次;维生素C 0.2～0.3每天3次;肝泰乐(葡醛内酯)0.1，每天3次;多烯磷酯酰胆碱胶丸(肝得健)228～456mg，每天3次;抗肝纤维化：秋水仙碱剂量1mg，每天1次，每周用5天，由于需长期服用。干扰素亦可用于抗肝纤维化，降酶用甘利欣25-50mg，每天3次，胆汁淤滞可用思美泰或熊去氧胆酸(优思弗胶囊)等。

　　1.肝硬化饮食：肝硬化患者宜食高维生素、低脂肪、高蛋白、易消化的物食，例如蛋、蔬菜、瘦肉、鱼等;宜补充凝血性物质，如富含胶质的肉皮冻、蹄筋、海参等。增加含铁食物，如肝泥、菜泥、枣泥、桂圆、小豆粥。利尿性食物，如鲤鱼、鲫鱼、羊奶、西瓜汁、冬瓜。含微量元素锌的食物，如猪、羊、牛肉、鱼、核桃、淡菜等。晚期肝硬化并发肝昏迷者，应保证低蛋白饮食。浮肿较重或者有腹水应少盐或无盐饮食，便秘可多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉等。忌一切含酒精的饮料。

　　2.肝硬化晚期饮食：肝硬化晚期病情重，消耗多，要注意补充营养。需改变餐式，少量多次和晚间小吃。重度营养不良的病人可补充氨基酸，以满足蛋白量的需求;对不能耐受蛋白质的少数病人，补充支链氨基酸代替蛋白质。腹水病人须限制食盐，但不要影响食欲。补充足够的多种维生素，常规应用复合维生素B和C，其他维生素A、D、E、K也有需要。

　　3.饮食护理要点：饮食以低盐低脂、清淡、易消化、高维生素、少渣食物为原则。禁食辛辣、生冷煎炸、粗糙硬固之品，进食时需细嚼慢咽;高血氨时禁用高蛋白食品;出现腹水时给低盐或无盐饮食，并限制水的摄入;吐血者，暂禁饮食。

　　3.1.气滞湿阻：宜食疏肝理气，运脾利湿之品，如萝卜、山药、柑橘、薏仁粥、玫瑰花茶等。食疗方：胡桃山药粥(胡桃肉、山药、小米、大米)。

　　3.2.湿热蕴结：宜食清热利湿，攻下逐水之品，如菠菜、芹菜、黄瓜、冬瓜、赤小豆、雪梨等。食疗方：五豆粥(扁豆、黄豆、赤小豆、黑豆、大豆、莲子肉、大米);泥鳅豆腐汤。

　　3.3.肝脾血瘀：宜食活血化瘀。行气利水之品，如木耳、洋葱、桃仁、山楂、茯苓、陈皮、当归等，可用葱、姜、桂皮等作调料。食疗方：桃仁粥。

　　3.4.肝肾阴虚：宜食滋养肝肾，凉血化瘀之品，如番茄、梨、藕、草莓、牛奶等。食疗方：黑豆首乌复肝散(黑豆、藕粉、干首乌、干地黄等)。