先天性白内障是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。先天性白内障遗传方式如下：

　　凡是各种原因如老化，遗传，局部营养障碍，免疫与代谢异常，外伤，中毒，辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，导致白内障。先天性白内障又叫发育性白内障，多在出生前后即已存在，多为静止型，可伴有遗传性疾病，有内生性与外生性两类，内生性者与胎儿发育障碍有关，外生性者是母体或胎儿的全身病变对晶状体造成损害所致，先天性白内障分为前极白内障，后极白内障，绕核性白内障及全白内障。

　　先天性白内障不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。先天性白内障是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　凡是各种原因如老化，遗传，局部营养障碍，免疫与代谢异常，外伤，中毒，辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，导致白内障。先天性白内障又叫发育性白内障，多在出生前后即已存在，多为静止型，可伴有遗传性疾病，有内生性与外生性两类，内生性者与胎儿发育障碍有关，外生性者是母体或胎儿的全身病变对晶状体造成损害所致，先天性白内障分为前极白内障，后极白内障，绕核性白内障及全白内障。

　　可为单眼或双眼。多数为静止性。少数出生后继续发展，也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度分类。比较常见的有：

　　1.前极白内障(anterior polar cataract)：

　　因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。为晶状体前囊膜中央局限性混浊，多为圆形。大小不等。可伸入晶状体皮质内，或表面突出于前房内，因此又称锥形白内障，为前囊下上皮增生所致。多为双侧，静止不发展。由于混浊范围不大，其下皮质透明，对视力影响不大。

　　2.后极白内障(posterior polar cataract)：

　　因胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。其混浊区位于晶体后囊的正中，为胚胎期玻璃体血管未完全消退结果，双眼晶体混浊对称，一般不发展为静止性，但此种白内障的混浊区接近眼球光学结，故影响视力。

　　3.冠状自内障(coronary cataract)：

　　常为积侧对称，一般有遗传性，发病年龄在20岁左右，其特点是晶体的周边部皮质不同层次内出现大小不等的颗粒状混浊，呈短棒状、水滴状，其圆端指向中央，由于呈放线状排列形如花冠而得名，此种白内障为晶体周边部混浊，中央透明，不影响视力，只有到高龄时期才有可能逐渐向中央发展。而表现为老年性白内障相似的变化。

　　4.点状白内障(punetate cataracl)：

　　晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊。发生在出生后或青少年期。为双眼性、静止性，一般不影响视力。

　　5.绕核性白内障(perinLmlear cataract)：

　　是儿童期最常见的白内障。因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍所致，可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围的层间，因此又称板层白内障。有时在此层混浊之外，又有一层或数层混浊，各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为“骑子”。常为双眼发生，静止性。视力可明显减退。　6.核性白内障(nuclear cataract) 较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色混浊，但皮质完全透明。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显，瞳孔散大时视力显著增加。

　　7.全白内障(total cataract)：

　　晶体在出生时即完全混浊称全白内障，双侧对称性的，由于晶状体上皮及基质在胎儿期已遭破坏，故出生后不可能有新的晶体纤维生长，形成上述全白内障表现为不规则的宽度不匀的晶体混浊区，全白内障表现不规则的密度不匀的混浊，多数严重的影响视力及阻碍视功能的发育，如不即时治疗，则形成弱视。

　　8.膜性白内障(membranous cataract)：

　　先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时，白内障内容全部液化，逐渐被吸收而形成膜性白内障。前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼，视力损害严重。

　　9.其他还有缝性白内障(sutural cataIact)：

　　为常染色体显性遗传，晶状体前后缝出现各种形式的混浊，多为局限性，不发展，对视力影响不大;纺锤形白内障(fusiformcataract)，为贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊;珊瑚状白内障(coralliforncataract)，较少见，多有家族史，为常染色体显性或隐性遗传，皮质呈珊瑚状混浊，一般不发展，对视力有一定影响。

　　许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常，如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良，以及晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性葡萄膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。

　　诊断：主要根据晶状体混浊形态和部位来诊断。可针对不同情况选择一些实验室检查。

　　1.检眼镜和裂隙灯检查：检查晶状体形态、混浊部位及程度。

　　2.眼部彩超：了解视网膜及玻璃体等眼后部情况，除外合并其他眼病。

　　3.视觉电生理：除外合并其他眼病。

　　4.视力：可通过患儿的视觉固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断。

　　先天性白内障的瞳孔区有白色反射，这是白瞳症(leukcoria)最常见的一种，其他眼病也可表现出白瞳症，应注意鉴别。

　　1.先天性白内障的治疗概要：

　　先天性白内障应尽早施行手术。可定期观察。手术愈早，获得良好视力的机会愈大。光学虹膜切除术、白内障吸出术、晶状体切除术、YAG激光等手术方式。

　　2.先天性白内障的详细治疗：

　　治疗

　　对影响视力，阻碍视力发育的先天性白内障应尽早施行手术。以防止弱视的发生，如已形成的弱视的，术后应注意对弱视的治疗。治疗目标是恢复视力，减少弱视和盲目的发生。

　　2.1.保守治疗

　　对视力影响不大的，如前极、冠状和点状白内障，一般不需手术，可定期观察。

　　2.2.手术治疗

　　2.2.1.手术时间

　　手术愈早，获得良好视力的机会愈大。一般应尽早手术。但对因风疹病毒引起者不宜过早手术，因手术可使潜伏在晶状体内的病毒释放，引起虹膜睫状体炎，甚至眼球萎缩。因白内障类型不同选择手术的时间亦不同。

　　2.2.1.1.双眼完全性白内障：出生后1—2周内手术，最迟不超过6个月。另一眼应在第一眼手术后48小时或更短时间内手术。

　　2.2.1.2.双眼不完全性自内障：双眼视力0.1或低于0.1，不能窥见眼底者，应及时手术;若周边能窥见眼底者，不急于手术。

　　2.2.1.3.单眼完全性白内障：必须早期手术(于新生儿期甚拿出生后7小时内)，且要尽早完成光学矫正，配合严格防治弱视的措施。

　　2.2.2.手术方式

　　2.2.2.1.光学虹膜切除术：适用于散瞳后可提高视力，混浊范围小的板层白内障，核性白内障或前后极白内障。切除部位通常选择颞上象限。

　　2.2.2.2.白内障吸出术：全耳麻醉下手术，充分散大瞳扎，角膜缘切口约2 mm长，刺囊针或针头伸入前房，将品状体前囊充分划破，用注吸针吸出前囊膜和皮质。

　　2.2.2.3.晶状体切除术：以玻璃体切割器将玻璃体和晶状体后囊膜切剖和吸出，因为婴幼儿和儿童的晶状体后囊膜与玻璃体融合在一起，切开后囊膜时，也会同时切开玻璃体前界膜。使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口，也可经睫状体扁平部做切口。

　　2.2.2.4.YAG激光：白内障吸出术后一个月郎可行YAG激光后囊膜切开术，囊膜切口直径可为3.7 mm。