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2 症状

3 检查指标

4 治疗

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6 饮食

小儿脑血管畸形

• 英文名称

• 俗称

• 就诊科室:外科,神经外科,心血管外科

• 常见症状:抽搐,儿童头痛,脑积水,颈强直,恶心与呕吐,偏瘫

• 传染性:不会传染

• 患病部位:脑

• 遗传性:不会遗传

• 易感人群:婴幼儿

• 相关疾病

感染途径

• 遗传因素

  小儿脑血管畸形不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。小儿脑血管畸形属于非遗传性疾病。

• 环境因素

  小儿脑血管畸形不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。小儿脑血管畸形是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。

症状

• 抽搐,儿童头痛,脑积水,颈强直,恶心与呕吐,偏瘫

  1.颅内动脉瘤:

  在并发出血以前往往无明显的临床症状仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象;或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血时往往急性发病,可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔,病儿可无限局体征,而仅有脑膜刺激征。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区则临床表现轻微;出血范围小,生命体征可正常。首次出血病儿可获部分甚至完全恢复,但以后将会反复出血。

  2.大脑大静脉的动静脉畸形:

  是一种较少见的脑血管畸形。本病常见于新生儿期及婴儿期。根据动静脉间分流大小,首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组:

  2.1.新生儿 新生儿发病者大多有充血性心力衰竭,系因大量的动脉血流入静脉中,心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀,可有脑积水和惊厥。

  2.2.婴儿期 由于大脑大静脉明显扩张,压迫周围组织或造成导水管的狭窄,引起继发性梗阻性脑积水,查体可见头颅增大,头皮及面部静脉怒张、视盘水肿,心脏肥大,头部听诊可闻持续性响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。

  2.3.较大儿童 因交通脑血管破裂,常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍,也可有眩晕抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高,并可有曲线状钙化。

  3.大脑半球静脉畸形:

  常见于较大儿童或青年人,临床表现多有长期的周期性偏头痛史,直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关,其中以大脑中动脉供应的区域发生最多,病儿首发症状多为限局性运动性发作,有时泛化至全身性发作,可持续数年。脑内杂音较为明显,提示颅内有血管畸形的可能性。

检查指标及确诊

• 检查指标

  一、诊断

  临床特点和辅助检查特点可助诊断,但须除外其他颅内病变。

  二、鉴别诊断

  1.脑血管出血

  最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病白血病、脑肿瘤以及获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝,可致迅速死亡。

  2.脑血管栓塞

  感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时,心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然,有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常,或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍,但为期较短,颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死及空腔化而易遗留偏瘫痴呆。

  3.脑血栓形成

  法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时,可并发大脑中动脉血栓形成临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征,意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。

  4.脑动脉内膜炎

  结缔组织病、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后有时并发大脑中动脉内膜炎,而出现偏瘫综合征。后者病情较轻,大多1~2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。

  5.闭塞性脑血管病

  先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞,因而建立继发性多数性侧支循环形成一特殊的异常血管网,脑血管造影时呈现烟雾样影像称为烟雾病。病儿有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥及意识障碍。川崎病是以全身中、小动脉变态反应性炎症为主的综合征,偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤以及血栓形成。

治疗

• 一般治疗

  对脑血管畸形的治疗,首先是防止出血,控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者,则应针对降低出血死亡率和再出血,使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。

  1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者,可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者,应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象,也可伴发于出血时或其后,即使经手术治疗,仍有不少病儿发生癫痫,故必须坚持有效的抗癫痫治疗,以防止继发性脑损害。

  2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展,手术死亡率和致残率大为降低,手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史,或病变小、手术易达到者,应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者,可能需做脑室分流术。

用药

饮食

• 饮食保健